WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

    • антитіла до ds ДНК> 80%;

    • антиядерні антитіла (Іg G);

    • підвищення рівня Іg G сироватки крові;

    • антитромбоцитарні антитіла;

    • зниження рівня С3 і С4 фракцій комплементу;

    • кріоглобулінемія;

    • антитіла до ядерного антигену (Sm, RNP, Ro, La);

    • підвищення рівня ЦІК;

    • вовчаковий антикоагулянт;

    • біопсія шкіри: відкладання Іg G; С3,С4.

    • гіперімуноглобулінемія;

    • ревматоїдний фактор (низькі титри);

    • антитіла до VІІІ, ІХ, ХІІ факторів згортання крові (загроза кровотечі);

    • антитіла до фосфоліпідів (ризик артеріальних і венозних тромбозів, ложнопозитивна р. Вассермана);

    • протеїнурія.

Діагностичні критерії СЧВ

(В.А. Насонова, 1972)

Великі діагностичні критерії:

  • "Метелик" на обличчі.

  • Люпус-артрит.

  • Люпус-нефрит.

  • ДНК-антитіла.

  • Аутоімунна тромобцитопенія.

  • Кумбс-позитивна гемолітична анемія.

  • Люпус-пневмоніт.

  • Характерна патоморфологія видаленої селезінки.

Малі діагностичні критерії:

  • Гарячка >37,5C кілька днів.

  • Немотивоване похудання, порушення трофіки шкіри.

  • Капілярити на шкірі.

  • Неспецифічні висипання на шкірі.

  • Полісерозити.

  • Лімфаденопатія.

  • Гепатоспленомегалія.

  • Кардит.

  • Ураження ЦНС.

  • Поліневрит.

  • Міозити, міалгії.

  • Суглобовий синдром.

  • Синдром Рейно.

  • Збільшення ШОЕ ≥ 20 мм/год.

  • Лейкопенія (≤ 4,0х109/л).

  • Анемія (Нb ≤ 100г/л).

  • Тромбоцитопенія (≤ 100х109 г/л).

  • Гіпергаммаглобулінемія (≥ 22%).

  • Стабільно позитивна р. Вассермана.

Лікування СЧВ: патогенетичне.

В гострому періоді захворювання лікування проводимо в стаціонарі, при високому ступені активності назначаємо ліжковий режим. Дієту назначаємо з урахуванням клініки і лікування.

Препаратами першого ряду при лікуванні СЧВ є глюкокортикоїди (ГК), зокрема преднізолон, метіпред. Дозу препарату і шляхи його введення назначаємо з урахуванням тяжкості стану дитини, провідних клінічних синдромів, активності процесу.

І ст. активності: добова доза преднізолону складає 0,3-1,0 мг/кг м.т. (15-20 мг загальна доза);

ІІ ст. – 0,8-1,0 мг/кг м.т. (загальна доза 30-40 мг);

ІІІ ст. – 1-1,5 мг/кг м.т. (загальна доза 40-60 мг).

Максимальну дозу назначаємо до отримання стійкого клінічного ефекту (1-1,5 міс), а при люпус-нефриті до 3 міс.

При тяжкому поліорганному процесі, високій активності назначаємо пульс-терапію: внутрішньовенне введення зверхвисоких доз преднізолону (10-15 мг/кг м.т., не > 1000мг), гепарину 5000 од. у 100мл 0,9% р-ні хлориду натрію крапельно щоденно або через день три рази. При цьому доза преднізолону, яку дитина приймала через рот, залишається попередньою.

Комбінована пульс-терапія передбачає поєднання преднізолону і тій же дозі і циклофосфану в дозі 1000 мг ( тільки в перший день). Після пульс-терапії добова доза преднізолону має бути не < 40 мг.

При досягненні клініко-лабораторної ремісії дозу преднізолону поступово знижуємо: спочатку 5 мг, надалі 2,5 мг в тиждень, 2,5 мг 2-4 тижні, так щоб в середньому через 6 місяців від початку лікування знизити дозу до підтримуючої, яку визначаємо індивідуально. В перші 2-3 роки захворювання підтримуюча доза преднізолону не повинна бути менша від 12,5-15 мг в доб. дозі.

У окремих дітей при лікуванні СЧВ використовуємо цитостатики.

Показання до лікування цитостатиками при СЧВ:

    • висока активність процесу і швидко прогресуючий перебіг;

    • відсутність ефекту від ГК;

    • активний люпус-нефрит;

    • важкі ураження ЦНС, генералізовані васкуліти;

    • необхідність швидкого зменшення дози ГК в результаті побічної їх дії;

    • стероїдозалежність;

    • нестійкі ремісії і часті рецидиви.

Препаратом вибору є циклофосфамід 1,0-2,0 мг/кг м.т. доб.доза у поєднанні з преднізолоном 6-10 тижнів. Надалі добову дозу зменшуємо до 0,5-1,0 мг/кг м.т.на протязі 3-6 міс. Ефект лікування цитостатиками спостерігається з 3-4 тижня лікування. Цитостатики короткочасно відміняємо при бактеріальній інфекції, вираженій цитопенії (лейкоцити ≤ 2,0х109/л, тромбоцити ≤ 100 тис.), гемолізі. При цьому добову дозу ГК підвищуємо до 40-60 мг.

Азатіопрін назначаємо в добовій дозі 1,0- 2,0 мг/кг м.т. у поєднанні із середніми або низькими дозами преднізолону. Лікування максимальною дозою проводимо 1,5-2 міс., надалі добову дозу зменшуємо до підтримуючої (0,5-1,0 мг/кг м.т.) на кілька місяців. Азатіопрін має перевагу при поширеному шкірному синдромі.

Побічні реакції при лікуванні цитостатиками: лейкопенія, агранулоцитоз, вторинна інфекція, алопеція, геморагічний цистит.

Важливим моментом лікування СЧВ є еферентна терапія.

Еферентна терапія: плазмаферез, гемосорбція.

Плазмаферез – метод екстракорпоральної детоксикації, направлений на звільнення організму від продуктів метаболізму і імунних комплексів шляхом видалення плазми хворого.

Показання: важкий перебіг, відсутність ефекту від використання ГК, цитостатиків, пульс-терапії. На курс – 3-5 процедур.

Гемосорбція – екстракорпоральний метод очищення шляхом пропускання крові через колонки із сорбентами (3-5 на курс).

Показання:

    • висока активність процесу при терапії ГК і ЦС, пульс-терапії;

    • активний люпус-нефрит;

    • стійкий суглобовий синдром;

    • васкуліти шкіри із звиразкуванням;

    • ускладнення ГК-терапії.

Лікування люпус-нефриту:

    • високі стартові дози ГК (60-80 мг);

    • комбінована терапія ГК і ЦС;

    • пульс-терапія з ГК і ЦС;

    • лікування амінохінолонами;

    • використання гепарину, дезагрегантів;

    • плазмаферез, гемосорбція;

    • корекція дієти;

Синхронна терапія: чергування плазмаферезу і пульс-терапії з преднізолоном і циклофосфамідом. У випадку відсутності ефекту від пульс-терапії показаним є внутрішньовенне введення імуноглобуліну в дозі 400-500мг доб. доза на протязі 3-5 днів щоденно. Лікування особливо є ефективним при стійкій тромбоцитопенії. Використовуємо ентеросорбенти (ентеросгель, ін.).

При хронічному перебігу СЧВ, низькій активності процесу при зниженні доз ГК, при переважному ураженні шкіри використовуємо амінохінолони (делагіл, плаквеніл). Делагіл назначаємо в добовій дозі 0,125-0,25 г, плаквеніл –0,1-0,4 грами тривалий час.

Крім цього в лікуванні СЧВ важливе місце займають антикоагулянти (гепарин), дезагреганти (курантіл). Препарати калію назначаємо паралельно з ГК. Для покращення біоенергетики клітин використовуємо рибоксин, актовегін, мілдронат, оротат калію. Посиндромна терапія.

Ювенільний дерматоміозит

Дерматоміозит (ДМ) (поліміозит), варіантом якого є ювенільний дерматоміозит (ЮДМ), входить в групу системних уражень сполучної тканини (шифр МКХ Х М.33.0 – М.33.2). ДМ – хронічне прогресуюче мультисистемне імунопатологічне захворювання м'язів, шкіри і судин мікроциркуляторного русла з менш чітким ураженням внутрішніх органів, нерідко ускладнюється кальцинозом і гнійною інфекцією.

Вперше як нозологічна форма описаний Wagner в 1893 р. ДМ займає третє місце після системного червоного вовчака (СЧВ) і системної склеродермії. Діти серед усіх захворілих різних вікових груп складають 15-20% випадків. Хворіють діти усіх вікових груп (від одного до 15 років), однак має місце два підйоми захворювання серед них – 3-5 і 7-9 років. Серед захворілих дітей переважають дівчатка (70-75%).

Класифікація.

В останні роки в ревматології запальні захворювання м'язів класифікуємо як ідіопатичні (первинні) і вторинні (Woltman R. L., 1994).

  1. Ідіопатичні запальні міопатії:

    • первинний поліміозит;

    • первинний дерматоміозит;

    • ювенільний дерматоміозит;

    • міозит, асоційований з СЗСТ;

    • міозит, асоційований з пухлинами;

    • міозит з "включеннями";

    • міозит, асоційований з еозинофілією (гранулематозний);

    • осіфкуючий міозит;

    • локалізований або вогнищевий міозит;

    • гігантоклітинний міозит.

  1. Міопатії, викликані інфекціями.

  2. Міопатії, викликані медикаментозними засобами і токсинами.

В дитячому віці серед первинних міопатій найчастіше зустрічається ЮДМ.

Етіологія і патогенез.

Збудник ДМ не встановлений, однак в останні роки розвиток захворювання пов'язують з вірусами Коксакі А2 і В. Антитіла (АТ) до останнього типу вірусу все частіше виявляють при ЮДМ. Більшість дитячих ревматологів вважають, що має місце первинне, частіше вірусне ураження м'язової тканини з розпадом міофібрил, їх дистрофією і некрозом, ураженням сполучної тканини, колагенових волокон і лімфо-гістоцитарною інфільтрацією. У дітей при ДМ ці зміни поєднуються з ураженням капілярів, артеріол і венул з мікротромбозами, тобто ДМ протікає з вираженим судинним компонентом.

Loading...

 
 

Цікаве