WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

При рентгенологічному дослідженні патології з боку суглобових хрящів не виявляємо навіть при тривалому рецидивуючому перебігу процесу. В окремих випадках може спостерігатись епіфізарний остеопороз в суглобах кистей і променево-зап'ястних.

Ураження серцево-судинної системи має місце у 65-100% випадків серед хворих. Найчастіше вісцеральним проявом СЧВ є кардит. Кардит розвивається на поєднанні запальних і дистрофічних змін: дифузне ураження сполучної тканини міокарду з порушенням мікроциркуляції, розвитком коронариту і надалі склерозу. Останні можуть викликати дрібно-вогнищеві некрози міокарду не зв'язані з тромботичними ускладеннями (порушення транскапілярного обміну, процесів метаболізму в організму в цілому і в міокарді зокрема).

Клінічна симптоматика немає специфічних особливостей для СЧВ. Больовий синдром різко виражений із-за коронариту, перикардиту. Задишка помірно виражена. Стійка тахікардія, рідше є екстрасистоли, інші порушення ритму і провідності. При високому ступені активності СЧВ нерідко розвивається коронарит з наступним некрозом міокарду.

Значно частіше, ніж вважали раніше, є ураження, пристінкового ендокарду і клапанного апарату, ендокардит Лібмана-Сакса, ураження мітрального рідше у поєднанні з ураженням аортального, трикуспідального клапанів. Бородавки при цьому розташовуються не по лінії змикання клапанів, а на обох поверхнях стулок на деякій віддалі від країв. В останні роки прояви ендокардиту рідко бувають яскраво вираженими і швидко мають зворотній розвиток на фоні патогенетичної терапії. Для СЧВ не є характерним формування клапанних вад. У дітей частіше ніж у дорослих розвивається панкардит.

Перикардит розвивається на висоті активності процесу і є виявом панкардиту, полісерозиту. У дітей частіше спостерігається випітний перикардит. Ексудат мутний, інколи серозно-геморагічний, де виявляємо ĹЕ клітини. Це супроводжується різким погіршенням стану дитини і наростанням симптомів НК. Перикардити мають чітку тенденцію до рецидивів і облітерації перикарду. Однак при вчасному і повному лікуванні можливий зворотній розвиток кардиту.

Клінічно при високому ступені СЧВ розвивається гострий легеневий васкуліт, який проявляється під маскою пневмонії. Клінічна маніфестація: симптоми дихальної недостатності, сухий надсадний кашель, болі у грудній клітці. Фізикально зміни в легенях відсутні або незначні (ослаблене дихання, непостійні катаральні симптоми). Рентгенологічно виявляємо дрібні і середні вогнищевоподібні тіні з нерівними контурами, часто зливні, не супроводжуються реакцією кореня. Інколи, виявляємо одинокі крупні мігруючі інфільтрати. Інфільтративні зміни у легенях розвиваються на фоні прогресуючого дифузного крупнопетлистого пневмофіброзу. Паралельно відмічається високе стояння куполів діафрагми, обмеження її рухомості, в результаті плевро-діафрагмальних зрощень, зниження тонусу і запально-дистрофічних змін м'язів діафрагми (за даними УЗД). На цьому фоні часто приєднуються вірусно-бактеріальні пневмонії, туберкульоз, грибкові ураження.

Синдром Рейно має місце майже у половини хворих і є ознакою переважно доброякісного перебігу захворювання. Однак, клінічна маніфестація СЧВ синдромом Рейно – прогностично несприятливий признак. При цьому у хворих спостерігаються генералізовані ішемічні некрози кінчиків пальців, гломерулонефрит із високою і стабільною артеріальною гіпертензією, ангіопатією сітківки, цереброваскулітами, легеневою гіпертензією. Рідко є аневризми судин, аневризми коронарних артерій, розшаровуюча аневризма аорти.

Полісерозит – ознака класичної клінічної картини СЧВ (у 90% випадків). Полісерозит разом з суглобовим синдромом і ураженням шкіри складають синдромо-комплекс, характерний для СЧВ. Найчастіше уражається плевра, далі перикард, очеревина. Клінічні прояви серозиту звичайні (болі, шум тертя плеври, перикарду). Кількість ексудату, як правило невелика. Виражена тенденція запального процесу до облітерації плевральної порожнини, перикарду. Вовчаковий полісерозит тільки при дуже високому ступені активності процесу протікає тяжко, з великою кількістю рідини в порожнинах. Виявляємо обмежені перитоніти (периспленіт, перигепатит), переважно на аутопсії.

Вовчаковий нефрит – люпус-нефрит – класичний імунокомплексний нефрит, який розвивається у 60% випадків, визначає прогноз захворювання. Клінічно виділяємо наступні варіанти люпус-нефриту:

    • швидко прогресуючий нефрит, який характеризується наявністю нефротичного синдрому (НС), раннім розвитком артеріальної гіпертензії (часто злоякісної) і ниркової недостатності, які визначають несприятливий прогноз (дифузний проліферативний нефрит з півмісяцевими утвореннями);

    • нефротичний варіант з набряками до анасарки, гіпопротеїнемією, гіперліпемією, масивною протеїнурією та сечовим синдромом;

    • нефритичний варіант із значними змінами в сечі, нерідко з екстраренальними проявами і зниженням функціональних показників;

    • латентний нефрит з мінімальним сечовим синдромом без порушення функції нирок і екстраренальних проявів.

Морфологічно люпус-нефрит має наступні варіанти: вогнищевий вовчаковий проліферативний, дифузний вовчаковий проліферативний, мембранозний, мезангіо-мембранозний, мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний, фібропластичний.

Необхідно відмітити, що при високому ступені активності патологічного процесу нефрит швидко розвивається і прогресує з розвитком ниркової недостатності.

Люпус-гепатит у дітей зустрічається рідко, протікає по типу аутоімунного гепатиту з гіперпродукцією гуморальної ланки імунітету (гіпергаммаглобулінемією, гіперімуноглобулінемією), появою антиядерних антитіл, антитіл до гладких м'язів, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл до мікросом печінки, нирок, ін., швидко прогресуючого. Крім цього, ураження печінки (жирова дистрофія, цироз) поглиблюються при розвитку серцевої недостатності.

Ураження шлунково-кишкового тракту зустрічається часто: асептичний перитоніт, аутоімунний гепатит, васкуліт мезентеріальних судин, панкреатит. В гострому періоді спостерігається зниження апетиту до анорексії, диспептичні явища, болі в животі , діарея. При ендоскопії виявляємо запальні зміни слизової стравоходу, шлунку, дванадцятипалої кишки, інколи з утворенням ерозій і виразок. Больовий синдром визначається периспленізмом, інфарктом селезінки, вазомоторними порушеннями мезентеріальних артерій, геморагічним набряком брижейки і стінки кишечника. Рідше є виразково-некротичний процес на різних рівнях кишечної трубки (езофагіт → проктит → перфорація → бактеріальний перитоніт, кровотечі). Болі можуть викликатись апоплексією яєчників. Можливий симптомокомплекс злоякісного перебігу хвороби Крона.

Ураження нервової системи при комплексному клініко-лабораторному обстеженні виявляємо у більшості дітей в різній мірі виражене у всі фази захворювання. Інколи неврологічні симптоми (судорожні припадки, хорея) появляються задовго до формування полісиндромної клінічної картини. Характерним є великий клінічний поліморфізм з ураженням усіх відділів центральної і периферичної нервової системи та вегетативних розладів. В основі ураження нервової системи є імунокомплексний васкуліт.

Американською ревматологічною асоціацією запропоновані наступні критерії нейропсихічних розладів у хворих з СЧВ.

Великі критерії.

  1. Неврологічні:

    • судорожні припадки;

    • вогнищеві рухові або чутливі порушення (геміпарез, параліч черепних невів, порушення походки, поперечний мієліт, нейропатія);

    • генералізовані розлади (порушення свідомості, енцефаліт, органічні мозкові синдроми).

2. Психічні:

    • психоз (ендогенна депресія, циклічні афективні порушення, шизофреноподібні порушення);

    • органічні синдроми ураження головного мозку.

Малі критерії.

1. Неврологічні:

    • парестезії без об'єктивного підтвердження;

    • болі голови;

    • псевдонабряк диску зорового нерва і доброякісна внутрішньочерепна

гіпертензія.

2. Психічні:

    • реактивна депресія;

    • перепади настрою;

    • зниження інтелекту;

    • неспокій;

    • порушення поведінки.

Для діагностики ураження ЦНС при СЧВ достатньо наявності одного великого або одного малого критерію у поєднанні із змінами на ЕЕГ, при церебральній ангіографії, при дослідженні ліквору.

Дослідження периферичної крові. В активній фазі СЧВ у 35-40% випадків у дітей спостерігається лейкопенія при нейтрофільному зсуві вліво до мієло- і промієлоцитів, лімфопенія, тромбоцитопенія (15-18%), гемолітична анемія з ретикулоцитозом і позитивною реакцією Кумбса (7-10%). Висока ШОЕ. Високий вміст гостро запальних тестів (серомукоїд, СRP, фібриноген, сіалові кислоти, α 2 і γ-глобулінові фракції).

Імунологічні тести:

Loading...

 
 

Цікаве