WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Про можливу роль вірусної інфекції свідчить високий рівень захворюваності СЧВ серед дітей, які часто хворіють на вірусні захворювання. При цьому враховується те, що віруси ушкоджують клітини і структури і дають поштовх до аутоімунних реакцій, впливають на геном імунокомпетентних клітин. Останнє призводить до порушення механізмів імунологічної толерантності і неконтрольованому синтезу антитіл. Однак прямих доказів про роль інфекції у розвитку СЧВ немає.

Провокуючими факторами у розвитку захворювання є фотосенсибілізація, стреси, переохолодження, порушення харчування, куріння, вакцинація, гормональні порушення (зокрема обміну пролактину, естрогенів, ін).

Зміни в антигенних структурах організму під дією названих факторів викликають і поглиблюють порушення в Т-системі імунітету (недостатність супресорної функції), продукцію лімфокінів, монокінів, (які приймають участь в активації і диференціації В-лімфоцитів) і утворенні антитіл (гіперпродукції), зокрема аутоантитіл. Найбільше значення мають антитіла до нативної ДНК (нДНК), циркулюючі комплекси нДНК-антитіла до нДНК-комплемент. Ці ІК відкладаються на базальних мембранах нирок, шкіри, серця, інших органів, викликаючи ушкодження їх із запальною реакцією. В процесі запалення, деструкції сполучної тканини звільнюються нові антигени, у відповідь на які формуються нові механізми аутоімунних реакцій з порушенням мікроциркуляції системи гемокоагуляції, з розвитком мікротромбозу, васкулітів. В користь патогенетичного значення ЦІК свідчить значне (до 50% N) зниження в крові, як цільного, так і фракцій комплементу –С3, С4, С9, С10.

Класифікація

розроблена В.А.Насоновою (1972-1986), яка передбачає виділення характеру захворювання на основі початкових проявів (гострий, підгострий і хронічний), ступеня активності захворювання у відповідності з вираженістю клінічних симптомів і параклінічними критеріями.

Гострий перебіг СЧВ характеризуються "бурхливим" початком з фебрильної температури тіла, ознобом, вираженою інтоксикацією, суглобовим синдромом по типу поліартриту. Швидко розвивається полісиндромна картина з втягненням у патологічний процес життєво важливих органів.

Підгострий перебіг: початок поступовий з формуванням полісистемності, хвилеподібний перебіг з тенденцією до прогресування.

При хронічному перебігу загострення змінюються спонтанними ремісіями. При цьому тривалий час окремі симптоми і синдроми неможливо об'єднати в СЧВ. Спочатку в клінічній картині переважають шкірні симптоми, суглобовий і синдром Рейно, надалі приєднуються вісцерити, полісерозит.

При вовчаковому кризі стан дитини крайнє тяжкий або і критичний за рахунок втягнення в патологічний процес багатьох органів і систем і розвитку функціональної недостатності кризового органу, зумовленої аутоімунним процесом. Криз протікає на фоні значних імунологічних зрушень, обов'язковим компонентом яких є виражена ендогенна інтоксикація (висока гарячка, дистрофія, анорексія, тахікардія, мікроциркуляторні порушення). Розрізняємо моноорганні (нирковий, церебральний, гемолітичний, кардіальний, абдомінальний, легеневий) і поліорганний кризи.

При високій активності (ІІІ ст.) стан дітей тяжкий. Має місце висока гарячка, однак ступінь ендогенної інтоксикації відносно невелика. Спостерігаються яскраві зміни з боку внутрішніх органів, ураження шкіри, слизових оболонок, опорно-рухового апарату і супроводжуються вираженими змінами лабораторних показників, зокрема ШОЕ (>45мм/год.), що корелює з високими імунологічними показниками.

При помірній активності (ІІ ст.) стан дітей переважно середньої тяжкості, субфебрильна температура тіла; симптоми вісцеритів помірно виражені, як і зміни лабораторних показників.

При низький активності (І ст.) загальний стан дітей, як правило, порушений мало, лабораторні показники помірно змінені, симптоми вісцеритів виявляємо при комплексному інструментальному обстеженні.

Клініка. Для постановки діагнозу СЧВ у дітей у клінічній практиці м.б. використані критерії Американської ревматологічної асоціації:

    • шкірні зміни:

а) еритема на обличчі у вигляді метелика, дискоїдні висипання;

б) фотодерматит;

в) різноманітні поліморфні висипання;

г) трофічні зміни шкіри і придатків;

д) алопеція

    • дискоїдний вовчак;

    • синдром Рейно;

    • звиразкування на слизовій рота, носоглотки;

    • артрит без деформації суглобів;

    • ложнопозитивна реакція Вассермана;

    • полісерозит;

    • зміни у н.с., психози.

Лабораторні критерії:

Кров:

    • лейкопенія (л-4,0 х 109/л при двох дослідження хоча би), зсування формули вліво;

    • лімфопенія (≤1,5 х 109/л при двох дослідженнях);

    • тромбоцитопенія (≤ 100тис. і < );

    • антитіла до ДНК, SM-антигену;

    • гіпергаммаглобулінемія (гаммаглобулін містить вовчуковий фактор, відповідальний за утворення LE-клітин, інші антинуклеарні фактори);

    • м.б. позитивна реакція на ревматоїдний фактор (РФ);

    • висока ШОЕ – до 60-70 мм/год.

Сеча – протеїнурія (> 3,5 г/добу).

Як правило, у дітей найчастіше є гострий початок з високою активністю процесу, полісистемністю уражень і швидким несприятливим прогнозом. При цьому є характерним: неправильна гарячка з ознобами, недомагання, суглобовий синдром із стійкими і сильними артралгіями і міалгіями, поява різних шкірних симптомів, зниження апетиту до анорексії, похудання до кахексії, болі голови. Рідше (у 20-30% випадків) перші симптоми захворювання зумовлені ураженням нирок, що супроводжується артеріальною гіпертензією.

Отже, стан дитини визначається симптомами і синдромами, які зумовлені проявами активності захворювання, ураженням органів і систем.

Ураження слизових оболонок і шкіри – найчастіший синдром при СЧВ (80-95%). Існує майже 30 варіантів змін на шкірі при СЧВ, однак у початковому періоді вони спостерігаються тільки у 40% випадків. Найхарактерніші з них наступні:

  1. Ізольовані або зливні еритематозні плями з фолікулярним гіперкератозом різної величини і форми, набряки, відмежовані від здорової шкіри. Частіше вони спостерігаються на обличчі ("метелик"), шиї, грудях, на розгинальних поверхнях ліктьових, колінних, гомілково-ступневих суглобів. Інколи еритематозні плями дуже гіперемовані, набряклі (як сонячний опік). Інколи "метелик" має вигляд бешихи обличчя або "васкулітного" метелика у вигляді нестійкої пульсуючої розлитої гіперемії з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється при інсоляції, хвилюванні, ін.

  2. Поліморфні висипання на шкірі – булли, вузлики, уртикарії, геморагії, сітчасте ліведо із звиразкуванням шкіри.

  3. Трофічні зміни – сухість шкіри, алопеція, ломкість нігтів.

  4. Капілярити – на подушечках пальців, долонях, підошвах є червоні набряклі плями з телеангіоектазіями, атрофією шкіри.

  5. При хронічному перебігу СЧВ еритематозні висипання (інфільтровані з гіперкератозом, лущенням, рубцевою атрофією шкіри. У дітей зустрічаються рідше.

6. Дискоїдні висипання – еритематозні бляшки з гіперкератозом.

Кільцевидні висипання з телеангіектазіями, депігментацією в центрі (лице, шия,

груди, кінцівки).

  1. Люпус – хейліт: почервоніння губ з сіруватими лусочками, ерозіями і наступною атрофією на червоній каймі губ.

  2. Енантема слизової оболонки ротової порожнини – еритема з геморагіями і ерозіями. При високій активності спостерігається афтозний стоматит у вигляді ерозій з кератичною обвідкою.

  3. На слизових оболонках рота і носа ерозії, виразки, білісуваті бляшки, еритоматозні бляшки.

Дискоїдний червоний вовчак – хвороба шкіри, характеризується персистуючими еритематозними висипаннями (округлої, овальної форми) з лущенням, телеангіектазіями, фолікулярними елементами і рубцевими змінами. Антитіла до ДНК не виявляються. Рідко (5-20%) розвиваються системні прояви, часто тимчасові. Дискоїдний червоний вовчак – доброякісний варіант СЧВ, однак в клінічній практиці розглядаються, як самостійна нозологічна одиниця з сприятливим прогнозом.

Суглобовий синдром спостерігається у 80-90% випадків у хворих є одним із перших клінічних проявів захворювання. Припухлість суглобів визначається періартикулярним набряком, рідше – синовіїтом. У деяких хворих м.б. деформація міжфалангових суглобів з атрофією м'язів, особливо це добре виражено на тильній поверхні кистей. Суглобовий синдром супроводжується стійкими міозитами, міалгіями, слабістю, атрофією проксимальних груп м'язів.

Особливістю суглобового синдрому при СЧВ є мігруючий характер, летючість болю, швидке зникнення після початку лікування глюкокортикоїдами (ГК) або і нестероїдними протизапальними препаратами. Рідше спостерігається стійкий больовий синдром. Найчастіше суглобовий синдром проявляється артралгіями в крупних і дрібних суглобах кінцівок (частіше в колінних, гомілково-ступневих, ліктьових і проксимальних міжфалангових суглобах пальців кистей). Можуть спостерігатися симптоми гострого, підгострого і хронічного поліартриту.

Loading...

 
 

Цікаве