WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

В практиці для діагностики ЮРА використовують також діагностичні критерії Американської ревматичної асоціації (АРА):

    • початок захворювання до 11-річного віку;

    • ураження двох і більше суглобів, що характеризуються припухлістю випотом або є хоча би два признаки: обмеження функції, болючість при пальпації, місцеве підвищення температури;

    • тривалість суглобових змін ≥ 6 тижнів;

    • виключення усіх інших ревматичних захворювань.

На основі критерії АРА розроблена класифікація ЮРА.

Клінічні варіанти початку ЮРА.

Поліартритичний варіант в перші 6 міс. розвивається у 30-40% випадків. Системних уражень немає. При цьому є характерним:

    • дебют гострий або підгострий;

    • захворювання частіше спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків;

    • уражаються 5 і більше суглобів, крупні суглоби;

    • можуть втягуватись в процес суглоби шийного відділу хребта, крижово-поперекові, висково-нижньощелепні суглоби;

    • ревматоїдні висипання переважно відсутні, але м.б. еритема долонь і підошов;

    • підшкірні вузлики інколи виявляють у РФ-позитивних хворих;

    • ураження очей спостерігається рідко;

    • поліартрит може бути хронічним рецидивуючим і легшим – інтермітуючим (тривалі ремісії);

    • у серопозитивних хворих існує високий ризик формування ерозивного поліартриту;

    • у серонегативних хворих захворювання протікає менш маніфестно і часто не переходить у дорослу форму РА.

    • РФ-фактор виявляємо у 10-20% випадків, АНФ – у 20-40%.

Олігоартрит має місце у половини хворих і характеризуються ураженням до 4 суглобів в перші 6 міс. захворювання.

Варіанти:

  1. Олігоартрит і передній увеїт.

    • зустрічається переважно у дівчаток починається в ранньому віці;

    • асиметричність ураження суглобів;

    • м'який перебіг уражень колінних суглобів, можливе ураження ін. суглобів;

    • рідко уражується хребет;

    • системні ураження відсутні або виражені незначно;

    • увеїт розвивається у 20-30% випадків, може привести до сліпоти;

    • антинуклеарні антитіла виявляють в крові у 60% випадків і є фактором ризику розвитку увеїту, спільні антигени HLА B27 (-) і є HLA DR5, DRW8;

    • серонегативний варіант;

    • перебіг сприятливий і тільки у 1/3 пацієнтів, спостерігається трансформація у поліартрит.

  1. Олігоартрит хребта і суглобів нижніх кінцівок.

    • спостерігається переважно у хлопчиків у підлітковому віці;

    • часте ураження крижово-клубових суглобів, асиметричне ураження кульшових і колінних суглобів;

    • гострий передній увеїт, протікає легко, немає ризику сліпоти;

    • серонегативний (РФ-), нДНК-антитіла не виявляємо, у 50% випадків –HLA В12 +;

    • надалі трансформація у анкілозуючий спонділоартрит, хвороба Рейтера.

Синдром Стілла в даний час зустрічається досить рідко (12-16%) при ЮРА, переважно у дітей дошкільного віку. До нього є характерним:

    • частіше гострий, маніфестний, ніж підгострий початок;

    • на початку захворювання уражаються як крупні, так і дрібні суглоби, в т.ч. дрібні суглоби кистей і стоп;

    • типовим для цього варіанту захворювання є ураження шийного відділу хребта і висково-нижньощелепних суглобів. Суглоби опухлі, різка болючість спонтанна, швидко розвиваються больові контрактури;

    • швидко появляються системні скарги і позасуглобові ураження;

    • гектична гарячка;

    • макулопапульозні висипання;

    • генералізована лімфаденопатія;

    • гепатоспленомегалія;

    • полісерозит;

    • кардит, панкардит, аортит (10%);

    • в окремих випадках поліартрит і нижній спонділоартрит розвиваються через кілька тижнів і місяців від початку гарячки та позасуглобових проявів;

    • серонегативний, в більшості випадків, серопозитивний;

    • виявляємо HL A В8, DR4, DW7.

Синдром Фелті поєднує синдромокомплекс: ЮРА - спленомегалія - нейтропенія.

Розвивається при значній давності захворювання. Одночасно відмічаємо втрату м.т., генералізовану лімфаденопатію, пігментацію шкіри і виразки гомілок.

Рентгенологічно виявляємо ерозії суглобових поверхонь. У 90% випадків виявляємо РФ, антинуклеарні антитіла. Лейкопенія може прогресувати до повного агранулоцитозу. Паралельно може бути тромбоцитопенія, гемолітична анемія.

Алергосептичний синдром (синдром Вісслера-Фанконі) відомий з 60-х років ХХ ст. як системна форма ЮРА, для якої є характерними:

    • гострий маніфестний початок;

    • висока постійна лихоманка. Остання появляється в ранкові години, починаючи з 5-6 год. після сильного ознобу. Тривалість лихоманки 3-4 год., надалі наступає гектичне зниження температури з проливним потом. Початок лихоманки часто співпадає з появою шкірних висипань;

    • поліморфні алергічні висипання мають торпідний перебіг і можуть зберігатись місяцями. Локалізуються на тулубі розгинальних поверхонь кінцівок, поліморфні, групами на бокових поверхнях грудей, стегна. Типовими є лінійні висипи (лінії 1-2 см);

    • лімфаденопатія;

    • суглобовий синдром розвивається дещо пізніше (через декілька тижнів або місяців, навіть 2-3 роки).

    • Своєрідною є локалізація суглобових уражень: колінні, гомілково-ступневі, часто кульшові, дуже рідко - суглоби кистей і стоп. Досить швидко в них розвиваються деструктивні зміни – розволокнення хряща, кісткові ерозії. Цей процес швидко прогресує, зумовлюючи значні деструктивні процеси.

    • Виражений нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом формули вліво.

    • Цироз і підвищена ШОЕ.

Діагностика. Критерії ранньої діагностики ЮРА.

Клінічні ознаки:

    • артрит ≥ 3 міс.;

    • артрит інших суглобів, що виникає через 3 міс. після першого ураження;

    • симетричне ураження дрібних суглобів;

    • випіт у порожнину суглоба;

    • контрактура суглобу;

    • випіт у порожнину суглобу;

    • тендосиновіт, бурсит;

    • регіонарна м'язова атрофія;

    • ранкова скутість;

    • ревматичне ураження очей;

    • ревматоїдні вузлики;

    • ураження шийного відділу хребта.

Рентгенологічні ознаки:

    • остеопороз, дрібнокістозна перебудова кісткової структури епіфізів;

    • звуження суглобової щілини, ерозії суглобових поверхонь, анкілоз;

    • порушення росту кісток;

    • ураження шийного відділу хребта.

Лабораторні критерії ЮРА.

Гемограма:

    • лейкоцити в межах нормальних величин, рідко помірний лейкоцитоз; при тривалому перебігу розвивається лейкопенія;

    • еозинофілія (при вісцеритах, васкулітах);

    • тромбоцитоз, рідко тромбоцитопенія;

    • анемія складного генезу, ретикулоцити в межах нормальних величин, м.б. гемоліз;

    • підвищена ШОЕ.

ГЗТ: підвищений завжди вміст СRР, сіалових кислот, серомукоїду, фібриногену.

Протеїнограма: підвищений рівень α2 і γ-глобулінових фракцій.

РФ: Іg M, рідко Ig A, Ig E, Ig G, Ig D.

    • функціональна активність мононуклеарних фагоцитів: підвищений синтез ІL-1β, FNO-α.

    • Підвищена концентрація простагландину Е2 у сироватці крові.

Імунограма: знижений вміст Тл, недостатність супресорної функції (СД8+) з перевагою хелперної (СД4+). Підвищена концентрація кріоглобулінів (часто змішаного характеру, особливо при вісцеритах), підвищений рівень Іg А, Ig G, Ig М, ЦІК.

- Позитивні результати біопсії синовіальної оболонки.

Критерії клінічної ремісії.

    • тривалість ранкової скутості до 30 хв.;

    • задовільний загальний стан;

    • відсутність болю в суглобах при активних і пасивних рухах;

    • відсутність синовіїту;

    • відсутність запальних змін періартикулярних тканин;

    • ШОЕ ≤ 10 мм/год.

Лікування.

Головна мета лікування ЮРА – це пригнічення запальної та імуносупресорної ланок патогенезу захворювання, зменшення і ліквідація системних проявів, попередження завдяки цьому деструкції хряща, інвалідності пацієнтів, ятрогенних ускладнень, підвищення якості життя пацієнтів.

Лікування повинно забезпечити максимальне відновлення функції суглобів, зниження активності запального синовіїту, уповільнення прогресування деструктивних змін у суглобах.

При лікуванні ЮРА монотерапія не є можливою, так як невідома етіологія і складним є патогенез захворювання. Отже, лікування ЮРА є комплексним і поєднує різні групи препаратів.

При лікуванні ЮРА у дітей використовуємо нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) з відносно швидким ефектом і базову терапію тривалий час. Особливе місце при лікуванні ЮРА займають ГК, які використовуються в даний час переважно при системних формах захворювання.

Loading...

 
 

Цікаве