WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

При алергосепичному синдромі висипання появляються на фоні різкого підвищення температури тіла і є дуже різноманітними: від скарлатиноподібної і кореподібної до типових для цього синдрому скупчень "лінійних" еритематозних висипань від 1 до 3-4 см, що локалізуються переважно на внутрішній поверхні стегон і бокових поверхнях грудної клітки. Однак ці висипання ніколи не супроводжуються свербінням, що відрізняє їх від алергічних ( в т.ч. медикаментозних) висипань. В міру зниження гарячки (до 12-13 дня висипи згасають, але не зникають повністю. Особливо торпідний характер мають "лінійні" елементи – "візитки", цього синдрому. Висипання при алергосептичному синдромі можуть зберігатись місяцями і при нормальній температурі тіла. Тривалі, торпідні висипання, як правило, супроводжують тяжкі форми ЮРА і є прогностично несприятливим симптомом.

Ураження шлунково-кишкового тракту у більшості випадків є ятрогенне в результаті довготривалої терапії: гастрити, ерозії виразки шлунку, дванадцатипалої кишки, кровотечі, синдром мальабсорбції. Спленомегалія спостерігається у 20-30% випадків.

Ураження очей: найчастіше діагностується іридоцикліт, м.б. ірит, епісклерит, склерит.

Ураження нервової системи: периферичні поліневропатії, в основі яких є патологія vasa nervorum. Характерними при цьому є: парестезії, печія в кінцівках, знижена тактильна і больова чутливість, рухові розлади. Можливі вегетативні порушення: гіпер-, гіпотермія, підвищена пітливість, трофічні розлади. Нерідко розвиваються різні ендокринопатії, зокрема аутоімунний тиреоїдит.

Периферійна лімфаденопатія спостерігається у вигляді уражень шийних, підкрильцевих, пахових лімфатичниї вузлів: помірно щільні, неболючі, рухомі, неспаяні з тканинами, розміри 1-3 см (40-60%). Вираженість лімфаденопатії залежить від ступеня активності захворювання. Порівняно рідко (25-30%) спостерігається збільшення селезінки (синдром Стілла).

Затримка росту і зниження маси тіла – часті прояви ЮРА, вираженість яких є прямо пропорціональна тяжкості захворювання. При переважно суглобовій формі захворювання з множинним ураженням суглобів спостерігається відставання росту кісток в довжину і чим раніше захворіла дитина, тим ця залежність більше виражена. Існує безпосередній локальний зв'язок між ураженням суглобів і кісткою: при ураженні між-фалангових суглобів кісток рук і п'ястно-фалангових суглобів зап'ястя уповільнюється ріст кисті. При ураженні висково-нижньощелепного суглобу розвивається мікрогнатія, променево-зап'ястних і ліктьових – уповільнюється ріст кісток передпліччя, при ураженні колінних і гомілково-ступневих суглобів – уповільнюється ріст кісток гомілок. Однак найінтенсивніше уповільнюється ріст дітей із системними формами ЮРА. При цьому мають значення:

    • припинення епіфізарного росту;

    • ендокринопатії;

    • інтоксикація;

    • обмеження рухової активності;

    • тривала терапія ГК, особливо у великих дозах (1,0-1,5 мг/кг м.т. 5-10р.). Однак при зниженні дози ГК до ≤ 5 мг діти знову починають рости, але досягнути довжини тіла, яка би відповіді лі нормальній величині для їх віку, вдається рідко.

Особливості параклінічних досліджень.

Анеміязустрічається порівняно часто (50%) – "анемія хронічного запалення". Генез її полягає:

    • у пригніченні функціональної активності клітинних попередників еритропоезу, в результаті чого знижується їх проліферативний потенціал, порушується процес синтезу гема;

    • порушенні обміну і утилізації заліза (функціональний дефіцит);

    • зниження зв'язування трансферину еритробластами;

    • зниження продукції ендогенного еритропоетину;

    • укорочений час життя клітин еритроїдного ряду.

Лабораторні показники при ЮРА частіше відображають наявність і вираженість запального процесу і тому є неспецифічними запального процесу і тому є неспецифічними. Виключенням є ревматоїдний фактор (РФ). У дітей РФ виявляємо не більше, як у 15-20%. Випадків і у два рази частіше, у синовіальній рідині, ніж у сироватці крові.

Загальний аналіз крові.

Одним з найважливіших показників є підвищення ШОЕ і в значній мірі залежить від форми захворювання. Так при моно- і олігоартриті ШОЕ не перевищує 30-35 мм/год., при поліартриті і системних формах ЮРА – збільшується до 50-60 мм/год. Число лейкоцитів також залежить від форми захворювання. При олігоартриті число лейкоцитів не перевищує 8-10х109/л. Більші зрушення у лейкограмі спостерігаються при системних формах захворювання. Для синдрому Стілла характерним є швидке прогресування анемії при незначному лейкоцитозі, а також і лейкопенії зі збільшенням ШОЕ до 40-50 мм/год. Для алергосептичного синдрому типовим є виражений лейкоцитоз до 20-30х109/л з нейтрофільозом до 70-80% і паличкоядерним зсувом (до 10-12%). ШОЕ може досягати 50-60 мм/год., кількість тромбоцитів – 400-500 тис. При цьому важливо відзначити, що між величиною ШОЕ і активністю процесу не завжди є пряма кореляція. У частини хворих на фоні терапії наступає позитивна клінічна динаміка, а величина ШОЕ залишається великою, що вказує на неповну ремісію захворювання.

В активній фазі ЮРА у пацієнтів підвищується рівень сироваткових Ig усіх фракцій (А, М, G), у більшості наростає рівень IgG. Підвищення рівня IgG спостерігається в пізні терміни захворювання і є непрямим критерієм запального процесу і розвитку ерозій. Однак ці показники відображають характер патологічного процесу в цілому.

С-реактивний білок (СРБ, СRP) – один із неспецифічних показників активності ревматоїдного процесу і коливання відображає його ступінь. Підвищення рівня СРБ спостерігається у 60-70% випадків серед хворих. СРБ виробляється в гепатоцитах під впливом IL-6, синтез якого індукується IL-1 і FNO-α. Подібне походження має і амілоїд- ний білок.

Ревматоїдний фактор (РФ) – антитіло, яке виробляється певною популяцією плазмоцитів синовіальної мембрани. У відповідь на синтез іншої їх популяції IgG, що змінилися під впливом невідомого антигенного стимулу. РФ є антитіло до Fс-фрагменту IgG. Реакція Ваалера-Роузе є позитивною при титрі 1:32, латекс тест – при титрі1:40. РФ є високо чутливим і специфічним тестом захворювання, однак у сироватці крові він визначається у 15-20%, у синовіальній рідині – у 30-35% випадків. В усіх випадках РФ відносимо до класу IgМ (IgМ –РФ).

Антинуклеарний фактор (АНФ) – антитіло до цільного ядра клітини, визначення його використовуємо як скринінг-тест для діагностики СЧВ. У пацієнтів з ЮРА виявляємо його досить рідко і це вказує на тяжкість процесу. Однак існує група пацієнтів з частим виявленням АНФ – дівчатка до 4-х років з моно- або олігоартритом і супутнім увеїтом. Виявлення у них АНФ вказує на високий ступінь ризику ураження очей.

Рентгенологічно зміни при ЮРА як і при РА, оцінюємо за О. Steinbrocer (1949) і виділяємо чотири стадії захворювання:

І ст. – остеопороз, переважно епіфізарний;

ІІ ст. – остеопороз і початкова деструкція хряща, звуження суглобової щілини;

ІІІ ст. – виражена деструкція хряща і кістки, кісткові ерозії;

ІV ст. – симптоми ІІІ ст. і анкілози.

При цьому необхідно врахувати, що у одного пацієнта різні суглоби мають різні рентгенологічні зміни. Однак при оцінці тяжкості приймаємо до уваги максимальні зміни любого суглоба.

Активністьпроцесу встановлюємо в межах трьох ступенів: низька (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ). Динаміку основних синдромів та активності процесу на етапі перших трьох років оцінюємо за критеріями швидко, повільно і мало прогресуючого перебігу.

Ступені активності ЮРА:

І ст. (мінімальна активність). Незначні болі в суглобах, ранкова скутість зранку до 60 хв., незначні ексудативні зміни в суглобах, температура місцево підвищена або нормальна. ШОЕ підвищена до 20 мм/год., L-норма, вміст α2-глобулінів підвищений до 12%, СRР+, ГЗТ помірно підвищені.

ІІ ст. (середня активність). Болі в суглобах як при рухах, так і в спокої, скутість утримується до полудня, виражене больове обмеження рухів в суглобах, помірні стабільні ексудативні симптоми. Помірна гіпертермія шкіри над суглобами. Нечіткі симптоми ураження внутрішніх органів ШОЕ: 25-40 мм/год., L 10-15х109/л, рівень α2-глобулінів підвищений до 15%, СRР++, підвищений рівень сіалових кислот, фібриногену.

ІІІ ст. (висока активність). Сильні болі в спокої, виражені ексудативні реакції в суглобах (гіперемія, набряк, гіпертермія), скутість на протязі дня, виражене обмеження рухів. Ознаки вісцеритів (плеврит, перикардит, нефрит, ін.). Фебрильна температура тіла. ШОЕ ≥ 40мм /год., L >15-20 х109/л, α2-глобуліни ≥15%, СRР+++, різко підвищений рівень фібриногену, сіалових кислот.

Loading...

 
 

Цікаве