WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Майже у половини пацієнтів ураження міокарду поєднується зі змінами в перикарді. Однак ревматичний перикардит може протікати ізольовано або на тлі полісерозиту. Останнє частіше має місце у дітей дошкільного віку. Клініка перикардиту є досить різною. М.б. перикардит без клінічних проявів і діагностуємо його за даними УЗД (вогнищеві фібринозні нашарування і зрощення листків перикарду). Спостерігаються випадки з типовою клінікою: виражені кардіалгії, тахікардія, блідість шкіри. Діти займають положення ортопное, появляється пульсація шийних вен. Над усією поверхнею серця або в окремих точках появляється шум тертя перикарду – від досить грубого хрусту до невеликої крепітації. При появі ексудату в порожнині перикарду наростають симптоми здавлення верхньої порожнистої вени, звучність серцевих тонів швидко знижується, зникає шум тертя перикарду.

Однак на фоні адекватної терапії (7-10 днів) швидко наступає позитивна динаміка навіть і у випадку рецидивів перикардиту. Процес має сприятливий прогноз.

Крім серця в патологічний процес при ЮРА може втягнутись аорта. Аортит маніфестує болями за грудиною, резистентними до нітратів. Діагностика: УЗД.

Відносно рідко у дітей спостерігаються симптоми коронариту. Уражаються при цьому дрібні гілки вінцевих судин. При ураженні більш крупних судин появляються типові ангінозні болі, відчуття страху. Діагностика: ЕКГ, УЗД. Коронарит, як правило, є одним із проявів генералізованого васкуліту і злоякісного перебігу захворювання.

Легенево-плевральний синдром. Одним з найтяжчих вісцеральних уражень є пневмоніти (30-50%), які м.б. причиною смерті. До основних форм ураження легень відносимо - плеврит (частіше фібринозний, рідко ексудативний); хронічний інтерстиціальний пневмоніт (альвеоліт), який є основною причиною смерті в результаті прогресивного фіброзу, гіпоксії та декомпенсації серцевої недостатності. При ЮРА у дітей зустрічається доволі рідко (12-16%) і переважно у хворих з системними проявами. Ізольоване ураження плеври у вигляді окремих фібринозних нашарувань, зрощень, облітерації синусів, плевро-перикардіальних зрощень може бути і без клінічних проявів. Рідше є поєднання ексудативного плевриту із пневмонітом. Останні частіше є однобічними. Клінічна маніфестація не має патогномонічних симптомів: задишка, нав'язливий малопродуктивний кашель, рясні катаральні симптоми в легенях у вигляді крепітації, дрібнопухірцевих вологих хрипів, частіше справа. Легеневий синдром супроводжується іншими симптомами активності ЮРА – гарячкою, висипами, лімфаденопатією, гепатолієнальним синдромом. Рентгенологічно виявляємо посилення легеневого малюнку крупнопетлистого характеру, "мутний" ("молочний") фон, інколи тимчасові хмаркоподібні тіні. В основі є імунопатологічні процеси з відкладанням ІК на базальній мембрані капілярів.

Рідше спостерігається формування вогнищевого дифузного пневмоніту, емфіземи легень, колапсу альвеол, кістозного розширення бронхіол, які ведуть до зниження вентиляції, перфузії, гіпоксії, формування легеневого серця та подальшої декомпенсації.

Клінічно: прогресуюча дихальна недостатність, гіпоксемія, серцево-судинна недостатність переважно по правошлуночковому типу, крепітація (тріск целофану), рентгенологічно:

  • двобічні інтерстиціальні або інфільтративні зміни;

  • ревматичні вузлики в легенях;

  • легеневий васкуліт з швидким розвитком і декомпенсацією легеневої гіпертензії;

  • гостра пневмонія;

  • підвищений ризик розвитку неходжкінських лімфом у порівнянні з загальною популяцією дітей;

  • рідше спостерігаються альвеолярні геморагії, амілоїдоз легень, фіброз верхньої долі при ураженні реберно-стернальних і реберно-вертебральних з'єднань.

Ураження нирок.

Інтерстиціальний нефрит (15-15%): непостійна лейко-, еритроцитурія, невелика протеїнурія. Еритроцитурія частіше спостерігається у хлопчиків, лейкоцитурія – у дівчаток. Остання частіше обумовлена інфекцією, зокрема хламідійною. При цьому необхідно виключати мікробно-запальні захворювання нирок.

Гломерулонефрит, амілоїдоз (як прояв захворювання), які поєднується з високою активністю імунозапального процесу; ізольований сечовий синдром, нефротичний синдром (повний, або неповний), нефротичний синдром з артеріальною гіпертензією. Прогресуюче ураження нирок веде до хронічної ниркової недостатності, уремії.

Амілоїдоз нирок розвивається через 7-10 років від початку захворювання: стійка протеїнурія, циліндрурія, периферичні набряки. Амілоїдоз є найтяжчим ускладненням ЮРА і займає перше місце серед причин смерті. На розвиток амілоїдозу вказує мінімальна спочатку нестійка протеїнурія при відсутності еритроцитурії і лейкоцитурії. Початкові прояви амілоїдозу можна виявити через 3-4 роки від початку захворювання. Амілоїдоз розвивається переважно у пацієнтів з системними формами захворювання (синдром Стілла, Віслера-Фанконі). У пацієнтів наростає протеїнурія, в осаді сечі виявляємо гіалінові, восковидні циліндри. Клінічно паралельно тяжкості протеїнурії наростають прояви нефротичного синдрому з подальшим розвитком ниркової недостатності. Остання приводить до уремії і смерті. Діагностика: УЗД (збільшення нирок в розмірах, порушення їх структури), біопсія нирок.

Відкладання амілоїду м.б. і в печінці (синдром Стілла) по ходу внутрішньо-долькових капілярів, в стромі, стінках судин. При цьому печінка збільшується, стає щільною, інколи досягаючи хрящової консистенції. Функція печінки досить довго залишається збереженою. Декомпенсація функції проявляється наростанням жовтяниці, гіпербілірубінемії, геморагічним синдромом (розвивається ДВЗ-синдром).

Рідко амілоїд відкладається в міокарді (інтерстиції, вінцевих судинах). Клінічно це маніфестує як кардіосклероз.

Частіше амілоїд відкладається в стінках кишок і їх судин. Клінічним виявом цього є розвиток вторинного синдрому мальабсорбції (діарея, схуднення, анемія, гіповітаміноз, мелена). Дуже рідко спостерігається зворотній розвиток амілоїдозу при лікуванні колхіцином.

Ураження м'язів спостерігається у 70-75% випадків серед хворих з ЮРА. Характерним вже для початкової стадії захворювання є: міалгії, міозит з вогнищами некрозу і атрофії м'язів. Причиною атрофії є обмеження рухів кінцівок та вплив протизапальних цитокінів, які викликають міоліз. Існує прямий кореляційний зв'язок між ступенем м'язової атрофії, активністю і тяжкістю ЮРА.

М'язова атрофія найбільш чіткою є проксимальніше хворого суглоба і особливо чітко виражена при генералізованому процесі із значним зниженням функції суглобів і м'язовими контрактурами. Міозит, міальгії частіше спостерігаються при синдромі Віслера-Фанконі. Використання великих доз ГК також зумовлює атрофію м'язів.

Лихоманка. У більшості пацієнтів з ЮРА підвищення температури тіла до субфебрильних цифр спостерігається в гострому періоді захворювання і є нетривалим. Висока і тривала лихоманка є типовою для системних форм захворювання (синдрому Стілла, Віслера-Фанконі). При синдромі Стілла температура тіла частіше підвищується ввечері, але не вище 38-38,5 С, інколи буває субфебрильною. Гарячковий період триває 2-3 тижні і знімається на фоні адекватної терапії. Найвища і стійка лихоманка спостерігається при алегро-септичному синдромі. При цьому підвищення температури спостерігається вранці (5-7 год.), нерідко супроводжується ознобом. Температура тіла досягає 39-40 С, утримується 4-5 годин, надалі знижується і супроводжується проливним потом. У вечерні години температура тіла підвищується рідко. Така картина може продовжуватись місяцями. При цьому знижується маса тіла, розвивається анемія. Однак у більшості пацієнтів з тривалою лихоманкою діагностуємо вірусно-бактеріальні інфекції. Методом ІФА виявлено антигени до вірусів Коксакі А і В, ентеровірусів, кору, краснухи, СМV, герпесу, ЕВV, грипу). Бактеріологічні дослідження виявили хронічну стрептококову, хламідійну інфекції найчастіше.

Ураження шкіри при ЮРА проявляється порушенням трофіки (сухість, витончення), підшкірними крововиливами і дрібноточковим некрозом внаслідок васкуліту. Характерними є долонні і підошвенні капілярити, інфаркти шкіри в ділянці нігтьових пластинок (дігітальний артеріїт), геморагічні прояви в ділянці гомілок, livedo reticularis. Вазомоторні розлади, що проявляються зниженням температури і ціанозом шкіри кистей і стоп, виявляємо у 40-70% випадків серед дітей з ЮРА. Часто розвиваються вазомоторні кризи по типу синдрому Рейно.

При ЮРА у дітей можуть появлятись ревматоїдні вузлики – щільні округлі неболючі, рухомі утворення розміром від 2-3 мм до 2-3 см в діаметрі (20-30%) підшкірно на розгинальних поверхнях суглобів. Наявність ревматоїдних вузликів асоціюється з високими титрами ревматоїдного фактору у сироватці крові. В періоді ремісії вони зникають. Поява ревматоїдних вузликів у початковій стадії захворювання є несприятливим прогностичним критерієм.

Шкірні висипання у дітей з ЮРА спостерігаються при системних формах захворювання. При синдромі Стілла висипання дрібноточкові, рідше плямисто-папульозні з локалізацією на грудях, животі, інколи на розгинальній поверхні верхніх і нижніх кінцівок. Яскравість і густота висипань часто співпадають з підвищенням температури тіла. На висоті активності процесу вона може зберігатись 1-3 тижні і поступово згасати на фоні терапії.

Loading...

 
 

Цікаве