WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Променево-зап'ястний суглоб і суглоби кистей. Ураження цих суглобів у дітей за частотою займає третє місце у дітей з ЮРА. При синдромі Стілла вони включаються в процес на ранніх стадіях захворювання одночасно з іншими периферійними суглобами. Спочатку на зовнішній поверхні суглобу появляються обмежена "тістоватість", припухлість, зумовлена тендосиновіїтами м'язів згиначів і розгиначів. Суглоб набирає веретеноподібної форми, рухи в ньому обмежені і болючі. Кисть поступово відхиляється назовні, формується ульнарна девіація. Остання не завжди поєднується з подібними змінами в п'ястно-фалангових суглобах, хоча останні також уражуються. Частіше в процес втягуються п'ястно-фалангові суглоби ІІ-IV пальців: припухлість на зовнішній і внутрішній поверхні. На тильній поверхні спостерігається гіперемія з наступною пігментацією. Часто уражаються і проксимальні міжфалангові суглоби цих пальців. Швидко розвивається атрофія м'язів кисті. У дівчаток-підлітків формуються стійкі деформації – стійке згинання проксимальних і розгинання дистальних міжфалангових суглобів. Це є однією з причин інвалідності дітей.

Шийний відділ хребта. Втягнення в процес суглобів шийного відділу хребта – один з ранніх проявів ЮРА. Запалення розвивається у між хребцевих суглобах, які мають синовіальну вистилку. У дітей є скарги на болі і обмеження рухів в шийному відділі хребта, голова приймає вимушене положення – нахилена вперед або вбік. Ураження шийних суглобів при ЮРА є несприятливим прогностичним критерієм, так як існує можливість подальшого розвитку генералізованого артриту або однієї із системних форм захворювання. Раннє втягнення в процес суглобів шиї при тривалому перебігу захворювання приводить до обмеження її рухів, коли поворот голови можливий тільки разом з тулубом. При цьому ознак зміщення хребців у вигляді парестезій обличчя і кінцівок, ністагму, дизартрії не спостерігається. Повне обмеження рухомості суглобів шиї наступає в результаті грубих змін у вигляді різкого звуження суглобових щілин, ерозій, анкілозів.

Ліктьовий суглоб втягується при поліартритичному варіанті захворювання. При відсутності зовнішніх змін спостерігаються обмеження згинання і розгинання. Згинальна контрактура в ліктьовому суглобі і одночасні зміни суглобів кисті і зап'ястя різко обмежують можливість до самообслуговування і дитина стає інвалідом. При наявності ексудативного компоненту ліктьовий суглоб збільшується, стає болючим. Бурсити мають стійкий рецидивуючий характер і є торпідними у лікуванні. При тривалому перебігу захворювання (> 10 років) розвиваються анкілози у ліктьовому суглобі з повною втратою функції.

Кульшовий суглоб у дітей при ЮРА уражається частіше, ніж у дорослих. Це в певній мірі пояснюється схильністю дітей до ексудації. При цьому біль різної інтенсивності в паху (рідше в сідницях), кульгавість і повна втрата можливості ходити. Ураження кульшового суглобу свідчить про синдром Віслера-Фанконі або генералізовану суглобову форму захворювання. При синдромі Віслера-Фанконі часто спостерігається асептичний некроз головки стегнової кістки, що зумовлено частим розвитком васкулітів при цій формі захворювання. З розвитком асептичного некрозу головки стегна інтенсивність болю в суглобі зростає, рухи обмежені, виражена температурна реакція. Можливе повне руйнування головки і закриття суглобової щілини з формуванням анкілозу.

Щелепно-висковий суглоб. Ця локалізація є досить типовою для ЮРА, особливо при синдромі Стілла і початку захворювання у ранньому віці. Скарги дітей на болі при жуванні, інколи з іррадіацією у вухо, обмежене відкривання рота. Це уповільнює ріст нижньої щелепи, в результаті чого розвивається типова форма деформації обличчя з прогнатизмом.

Плечовий суглоб. Втягується в процес не часто, переважно у дівчаток з генералізованою формою захворювання. при цьому має місце припухлість в передньо-латеральній ділянці плеча, зумовлена бурситом. Рухи в суглобах болючі і обмежені. Наявність ексудату в суглобі можна виявити при пальпації.

Грудно-ключичний суглоб уражається рідко. Припухлість і болючість мало впливають на функцію суглобу.

Суглобовий синдром при ЮРА має деякі особливості залежно від клінічної форми, перебігу, віку, статі дитини. Суглобова форма захворювання з підгострим початком супроводжується розвитком артриту з переважним ураженням колінних і гомілково-ступневих суглобів. Надалі частіше приєднується ураження променево-зап'ясних і ліктьових суглобів. Процес помірно прогресує, переважають продуктивні зміни. Рентгенологічно визначаємо переважно ІІ-ІІІ ст. (за Штейнброккером). При гострому початку цього варіанту захворювання частіше втягуються в процес променево-зап'ястні, п'ястно-фалангові і міжфалангові суглоби кистей, а також атланто-окципітальний і щелепно-висковий суглоби. При цьому на протязі 2-3 років у 30% випадків серед хворих прогресують деструктивні зміни в суглобах з розвитком ерозій. При системних формах суглобовий синдром також має свої особливості. Алергосептичний варіант, як правило, починається з стійких артралгій в крупних (колінні, кульшові) і середніх (гомілково-ступневі, променево-зап'ястні, ліктьові) суглобах без видимих в них змін. Тривалість періоду артралгій є різною – від кількох тижнів до кількох місяців. З часом приєднуються ексудативні і продуктивні зміни в суглобах з швидким розвитком узур і ерозій, деколи асептичного некрозу голівки стегна. Найбільш представлений суглобовий синдром при синдромі Стілла. При цьому дуже швидко розвивається генералізованій суглобовий синдром з ураженням суглобів кисті, стоп, шийного відділу хребта, щелепно-вискового та крупних суглобів. Початкова ексудативна фаза доволі швидко (кілька місяців) змінюється продуктивними процесами, ерозіями і деструкцією хряща, що приводять до ранніх анкілозів, частіше в ліктьових і променево-зап'ястних суглобах, рідше – в шийному відділі хребта.

У хлопчиків менше виражений ексудативний компонент, переважають продуктивно-дистрофічні зміни в суглобах нижніх кінцівок (кульшових, колінних, гомілково-ступеневих, суглобах стоп), РФ у сироватці крові визначається рідко.

У дівчаток на початкових етапах захворювання переважає ексудація в суглобах верхніх кінцівок – променево-зап'ястних, ліктьових, дрібних суглобах кисті, РФ позитивний рідко (20%). При моно-, олігоартриті (10%) у дівчаток раннього віку виявлено ураження очей (увеїт) у поєднанні з виявленням у сироватці крові антинуклеарного фактора і антитіл до ДНК.

Останнє визначає втрату рухомості суглобів. Поліартрит з перших днів захворювання є одним із провідних симптомів синдрому Стілла. Вже на 2-3 році захворювання можуть розвинутись деструктивні зміни хряща, кісткові ерозії, в окремих випадках – анкілози дрібних суглобів кісток зап'ястя визначається при рентгенологічному дослідженні.

    • Гарячка: гектична, інколи до 39-40 С, триває до 3-4 тижнів. В міру прогресування суглобового синдрому лихоманка знижується, хоча можуть спостерігатись окремі підвищення температури, нерідко з висипами на шкірі.

    • Висипання частіше дрібноточкові (скарлатиноподібні), рідше кореподібні (макуло-папульозні), нестійкі, зникають разом з нормалізацією температури тіла.

    • Швидко розвивається кахексія.

    • Генералізована лімфаденопатія, особливо збільшуються лімфатичні вузли підкрильцеві і пахові.

    • Перикардит, як правило, протікає з невеликим серозним випотом в порожнину перикарду і у більшості пацієнтів виявляється тільки при інструментальному дослідженні.

    • При цій формі захворювання найчастіше розвивається вторинний амілоїдоз (20%) з переважним ураженням нирок. При цьому у хворих на протязі 2-3 років може зберігатись селективна протеїнурія, а на 4-5 році вона стає постійною.

    • Перебіг захворювання при синдромі Стілла швидко прогресуючий.

    • Висока активність з боку лабораторних критеріїв: ШОЕ до 60 мм/год., підвищення усіх класів Ig (особливо IgG), збільшення рівня СRP. Більша схильність до нейтропенії, ніж до лейкоцитозу, швидко прогресує гіпсохромна анемія.

Позасуглобові ураження спостерігаються при тяжких системних формах ЮРА (25-75%). Найчастіше ураження серця є у дітей з гострим тяжким початком захворювання та іншими позасуглобовими проявами (гарячка, висипи, лімфаденопатія, гепатолієнальний синдром): кардит, випітний перикардит, ендокардит Лібмана-Сакса, панкардит, аортит. Майже у половини дітей є дифузний кардит з типовою клінікою: акроцианоз, тахі-, рідше брадикардія, кардіомегалія, розлита пульсація серця, приглушеність тонів, систолічний шум на верхівці і V тон. При тяжкому перебігу появляються симптоми недостатності кровообігу по ліво-, правошлуночковому типу (збільшення печінки, набряки). Ендокард рідко втягується в процес. (Синдром Стілла). При цьому спостерігається ураження ендокарду по типу бородавчатого ендокардиту Лібмана-Сакса (формування вегетацій на поверхні клапану) з наступними тромбоемболіями по великому колу кровообігу. Краї клапанів, хорди є інтактними, тому у дітей з ЮРА немає клапанних вад.

Loading...

 
 

Цікаве