WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Поява аутоантитіл приводить до формування імунних комплексів (ІК), які осідають в уражених тканинах, сприяючи активації комплементу і повторному запуску каскаду запальних реакцій, хронізації процесу.

Агресивна і деструктивна фази зумовлені проліферацією фібробластів, деградацією суглобового хряща, утворенням ревматоїдного паннусу (грануляційної тканини із фібробластів, капілярів, моноцитів (МФ і колагену). Активовані клітини ревматоїдного паннусу виділяють протеолітичні ферменти і цитокіни, в т.ч. активуючі остеобласти. Все це веде до розвитку деструктивних явищ в тканинах суглобів. Розвитку останніх в тканинах суглобів сприяє порушення обміну синовіальної рідини (з підвищенням активності в ній лізосомальних ферментів) і збільшення внутрішньосуглобового тиску, що веде до порушення трофіки хряща. Внаслідок резорбції хряща, кісткової тканини, заміщення їх фіброзною грануляційною тканиною (деструктивна фаза) є порушення рухомості суглоба, його деформація, розвиток остеопорозу і анкілозів. Основне значення в розвитку остеопорозу при ЮРА належить дисбалансу про- і протизапальних цитокінів, а зниження рухової активності хворих, тривала терапія ГК сприяє його прогресуванню. Виявлена пряма залежність між частотою виникнення остеопенії і остеопорозу і тривалістю захворювання.

Факторами ризику, що підвищують ймовірність тяжких уражень суглобів поряд з тривалою персистенцією синовіїту, є генетично детерміновані порушення регуляторної функції імунної системи, що приводить до активації клону аутореактивних клітин, нездатних локалізувати запальну реакцію, а також з антигенними особливостями етіологічного фактора (білки теплового шоку мікробів).

В даний час запропоновано багато концепцій вірусного походження ЮРА і РА. Певну роль в розвитку захворювання відіграють віруси – краснухи, вітряної віспи, грипу АН2N2, вірус Епштейна-Барра (ЕВV), цитомегаловірус (СМV), Т-лімфотропний вірус людини типу І (НТLV-1), віруси гепатиту В і С, парвовірус В19, мікоплазма, хламідії, кишкова мікрофлора. Вважають, що у дітей ЮРА є генетична схильність до посиленої відповіді на ЕВV. Підтвердженням цьому є виявлення відносно з великою частотою у пацієнтів АТ до ЕВV, в т.ч. АТ до нуклеарного агенту (ЕВNА), який кодується ІR-3 вірусного геному. Вірусний геном ЕВV з великою частотою виявлено у клітинах крові і синовіальній оболонці.

Дискусійним є питання про роль МБТ, як тригера захворювання у дітей із генетичною схильністю до нього.

Однак більшість вірусних артритів є гострими і їх клінічна картина характеризується артралгіями. Відомий артротропний вплив вірусу краснухи. Ряд досліджень суглобової Е.С. доказали персистенцію асоціації вірусів, зокрема групи Коксакі, краснухи, аденовірусів. Вірусоносійство гепатиту В (наявність Нbs Ag у сироватці крові і особливо у синовіальній рідини впливає на клінічні прояви ЮРА, посилюючи ексудативний компонент і зумовлюючи часті рецидиви захворювання. Очевидно, віруси виконують роль індуктора аутоімунного процесу, стимулюючи синтез антитіл і пригнічуючи Т-клітинну ланку імунітету.

Клініка. Клінічні прояви ЮРА є досить різноманітними і залежать від віку, статі, провокуючих факторів, особливостей подальшого розвитку, патологічного процесу. За даними Fujikava S. (1997), Лук'янової О.М. (2002) майже у 20% випадків серед дітей, хворих на ЮРА, в дебюті захворювання діагностуємо суглобово-вісцеральна форму, у 30% - поліартритичний варіант суглобової форми і у 50% спостерігається ревматоїдний поліартрити.

У більшості випадків клінічну картину захворювання визначають ураження суглобів, які мають синовіальниу оболонку. Початок захворювання м.б. повільним, малопомітним, з появи незначного болю і припухлості в одному суглобі, частіше колінному і гомілково-ступневому. Через 1-2 тижні або 1-2 міс. патологічний процес розвивається в іншому симетричному суглобі. Окрім болю і обмеження рухів в суглобі діти відмічають загальне недомагання, слабість, знижується маса тіла, появляється субфебрилітет, наростає ШОЕ до 20-25 мм/год. Надалі в процес втягується інші суглоби. Ураження 2-4 суглобів – олігоартрит (пауціартрит). Втягнення в процес ≥ 5 суглобів свідчить про розвиток поліартриту. Такий підгострий перебіг захворювання спостерігається у дітей після п'яти років, переважно у школярів. У дітей, що захворіли в ранньому віці гострий початок: лихоманка, виражені артралгії з ураженням ≥ 4 суглобів, в т.ч. дрібних суглобів кистей і стоп. На фоні лихоманки появляються поліморфні висипи на шкірі, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. Діти займають вимушене положення, стають малорухомими, появляються больові контрактури. Доволі рідко у дівчаток перших років життя ЮРА протікає у формі моноартриту (частіше колінного суглобу) і супроводжується ураженням очей – увеїтом.

Отже, артралгії, припухлість, ранкова скутість та порушення функції суглобів – основні скарги хворих. Спочатку болі виникають при рухах, надалі спонтанні (в спокою). Припухлість суглобів симетрична, визначають її гіпертрофія синовіальної оболонки і нагромадження ексудату, надаючи м'яким тканинам суглобів тістувату консистенцію, підвищення локальної температури, болючість. При цьому еритема не характерна. Ранкова скутість має діагностичне значення, якщо вона триває не менше години. Артралгії найінтенсивніші в другій половині ночі, в ранковий час, вночі і проходить до вечора, одночасно м.б. м'язові судороги, парестезії. Запальним змінам в суглобах передують міалгії, невралгії, помірні артралгії, бурсити, тендовагініти. Симптоматика початкового періоду не завжди патогномонічна.

Ураження суглобів в початковій стадії ЮРА м.б. непостійним і проходити самостійно без використання специфічної терапії. Однак через короткий час артралгії стають постійними і інтенсивними, розвивається множинне ураження суглобів. Появляються місцеві ознаки запалення, скутість, порушення функції.

Гострий початок ЮРА не завжди супроводжується чітким ураженням суглобів. Провідним симптомом м.б. стійка інтермітуюча лихоманка з підвищенням в ранкові години, стійкі поліморфні висипання та артралгії в крупних суглобах – колінних, гомілково-ступеневих, кульшових.

Суглобовий синдром проявляється всіма ознаками місцевого запалення: біль або незначна болючість, набряк, зміна форми суглобу, локальне підвищення температури. Однак при олігоартикулярному варіанті захворювання не є характерною виражена гіперемія шкіри суглобів. У дітей найчастіше уражаються колінні, гомілково-ступневі, променево-зап'ястні, ліктьові суглоби, проксимальні міжфалангові суглоби 2, 3, 4 пальців кисті, дещо рідше – п'ястно-фалангові, суглоби стоп, кульшові, суглоби шийного відділу хребта, висково-нижньощелепні. У дітей найчастіше (80-90%) уражаються колінні суглоби. Клінічні прояви гоніту в значній мірі залежать від гостроти процесу і віку хворих. Серозні оболонки ( в т.ч. і синовіальні оболонки суглобів) у дітей раннього віку багато васкуляризовані. Тому запальна реакція в них супроводжується значною ексудацією. В той же час гострий початок захворювання незалежно від віку також може супроводжуватись вираженим ексудативним компонентом, зокрема в колінному суглобі. Ознакою наявності ексудату в колінному суглобі є балотування наколінника, а також виражена припухлість в ділянці верхнього полюсу суглобу і заповнення рідиною зовнішнього і внутрішнього заворотів сумки. Ексудація в порожнині суглобу зумовлює різку болючість і обмеження рухів в суглобі. Це визначає спочатку больову контрактуру, яка при тривалому часі закріплюється контрактурою відповідних груп м'язів.

При підгострому початку захворювання ексудативні зміни менше виражені: невелика припухлість у верхньому полюсі і бокових верхніх заворотах. Рухи в суглобах помірно болючі, обмежені. Змінюється хода, спостерігається ранкова скутість. Останній симптом частіше має місце у старших дітей в ранковий час від 10-15 хв. до 1-1,5 год. При тривалому перебігу розвивається деформація суглоба, атрофія м'язів стегна і гомілок, ушкоджуються сухожилки і зв'язки. Все це приводить до підвивиху з викривленням гомілки – вальгусна деформація, яка змінює ходу дитини.

Гомілково-ступневий суглоб і суглоби стопи у дітей уражаються доволі часто, особливо у дошкільному віці. Припухлість відмічається в ділянці зовнішньої і внутрішньої лодижок, а також в передньому медіальному відділі суглоба (можливо, зумовлена запаленням сухожилок). У дітей раннього віку (особливо у дівчаток) нерідко уражаються плюсневі і плюсне-фалангові суглоби. При цьому стопа має подушкоподібний вигляд, порушується хода. При цьому можуть уражатись і проксимальні міжфалангові суглоби, частіше ІІ, ІІІ, ІV, пальців. Пальці набряклі, червоні, рухи в них болючі. У дітей рідше, ніж у дорослих, спостерігаються грубі підвивихи ("фабулярна" девіація). В той же час моно-, олігоартрити гомілково-ступневих суглобів у дівчаток раннього віку часто поєднуються з ревматоїдним увеїтом, що на протязі короткого часу приводить до різкого зниження гостроти зору, а то і до повної сліпоти.

Loading...

 
 

Цікаве