WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Ревматичні захворювання: системний червоний вовчак, дерматоміозит, склеродермія, ювенільний ревматоїдний артрит. Сучасні погляди на патогенез. особлив - Реферат

Шкірний синдром характеризується великим поліморфізмом, поєднанням специфічних і неспецифічних ознак різних системних захворювань. У більшості (2/3 хворих) спостерігається набряк кистей рук, шкіра пальців напружена, потовщена, однак на відміну від СД рідко наступає індурація та атрофія шкіри із стійкими згинальними контрактурами. Рідко є звиразкування на кінчиках пальців рук або розвиток гангрени кінцевої фаланги. Майже у половини хворих (40%) спостерігаються вовчуковоподібні висипання, дискоїдний вовчук. Рідше виявляємо алопецію, ділянки гіпер-, гіпопігментації, телеангіектазії біля нігтьових пластинок, на кистях рук і обличчі. В окремих випадках спостерігаються характерний для ДМ періорбітальний набряк з фіолетовим відтінком на повіках, еритематозні плями над суглобами рук, ліктьовими і колінними суглобами. Тяжкі некротичні і виразкові зміни зустрічаються крайнє рідко.

Вісцеральні ураження. У більшості хворих дисфункція стравоходу зумовлена гіпотонією, недостатністю його сфінктеров. В результаті розвивається гастро-езофагальний або дуодено-гастро-езофагальний рефлюкс, який визначає розвиток рефлюкс-езофагіту, нерідко з утворенням ерозій, виразок, стріктур стравоходу. Дітей турбують печія, відрижки, болі за грудиною, в епігастрії. Рідко в патологічний процес втягуються інші відділи шлунково-кишкового тракту. Ураження кишківника маніфестує симптомами гіпокінезії, псевдодивертикулів, дилатації, секреторної діареї. Рідко розвивається синдром мальабсорбції, перфорації кишківника в результаті васкуліту.

Ураження нирок має місце у половини хворих:

    • ізольований сечовий синдром, часто транзиторний, без тенденції до прогресування;

    • нефротичний синдром;

    • ниркова васкулопатія (як при ССД) із злоякісною стабільною артеріальною гіпертензією.

Біопсія нирок: мезангіальні проліферативні зміни або мембранозно-проліферативний нефрит.

Ураження легень спостерігається у більшості хворих, хоча на ранніх стадіях перебіг клінічно безсимптомний. В результаті прогресування фіброзу, інфільтративних, дистрофічних змін в легенях, у хворих прогресує задишка, кашель, ціаноз, симптоми дихальної недостатності. Часто спостерігається ексудативний плеврит. Прогресуючий фіброзуючий альвеоліт, легенева гіпертензія можуть бути причиною смерті.

Ураження серця зустрічається рідше, ніж легень. Найчастіше діагностуємо перикардит, причому ексудативний. Кардит спостерігається рідко. В основі їх розвитку є запально-дистрофічні зміни усіх оболонок серця з порушенням ритму, провідності, коронарної недостатності з розвитком некрозу міокарду. Рідко описані випадки формування недостатності клапанів аорти, ПМК.

Неврологічні розлади спостерігаються рідко (10%): ураження трійничного нерва, полінейропатія. Ще рідше діагностуємо цереброваскуліти, локальні психічні синдроми, болі голови ("судинні"), асептичний менінгіт, епілепсію, енцефалопатію.

В розгорнутій картині захворювання зустрічається тиреоїдит Хашімото, синдром Шегрена (паренхіматозний паротит, сухий кератокон'юнктивіт).

Усі названі синдроми протікають на фоні високої гарячки, лімфаденопатії (лімфатичні вузли можуть бути значно збільшені), рідше є гепато-, спленомегалія без тяжких порушень функції органу.

Лабораторні критерії при ЗЗСТ не є патогномонічними і проявляються:

    • гемограма: анемією, лейкопенією, рідше тромбоцитопенією, збільшенням ШОЕ;

    • в біохімічних показниках сироватки крові: гіпергаммаглобулінемія, підвищені ГЗТ;

    • в імунних показниках: РФ в низьких і середніх титрах, у великому титрі підвищений рівень АНФ, АТ до И1-РНП.

Діагностичні критерії ЗЗСТ.

  1. Загальні симптоми:

    • синдром Рейно;

    • припухлість пальців або кистей.

  2. Антитіла до nRNP.

  3. Поєднанні синдроми

а) СЧВ-подібні:

    • поліартрит,

    • лімфаденопатія,

    • еритема на обличчі,

    • серозит,

    • лейкопенія, тромбоцитопенія.

б) ССД-подібні:

    • склеродактілія,

    • легеневий фіброз, рестриктивні зміни легень,

    • гіпотонія, дилатація стравоходу.

в) ДМ-подібні:

    • м'язова слабість,

    • підвищений рівень м'язових ензимів у сироватці крові,

    • міогенна електроміографія.

Лікування ЗЗСТ проводиться по тій же схемі, що і СЧВ.

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) -

хронічне аутоімунне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів по типу ерозивно-деструктивного прогресуючого поліартриту і відноситься до мультифакторіальних полігенно успадкованих захворювань, в розвитку яких мають місце інфекційні, зовнішні і спадкові фактори, в т.ч. імуногенетичні.

На Україні, в країнах СНД залишається в силі термін "ЮРА", який віднесений згідно 10-й МКХ до ХІІІ класу захворювань м'язової системи і сполучної тканини, підрубрики загальні поліартропатії (МО8). Діючою є класифікація Долгополова А.В. та співавторів (1980), згідно якої з урахуванням клініко-анатомічної характеристики були виділені:

    • суглобова форма ЮРА (з ураженням очей або без ураження очей) з варіантом перебігу: поліартрит, олігоартрит, моноартрит;

    • суглобово-вісцеральна форма з варіантами перебігу: обмежені вісцерити, синдром Стілла, алергосептичний синдром;

    • ЮРА у поєднанні з ревматизмом, дифузними захворюваннями сполучної тканини (ДЗСТ).

Залежно від наявності або відсутності ревматоїдного фактору виділено РФ-позитивний і РФ-негативний ЮРА; за перебігом захворювання – швидко прогресуючий, повільно прогресуючий, без помітного прогресування.

Сучасна класифікація, запропонована Американською ревматологічною асоціацією (АРА), залежно від особливостей дебюту ЮРА виділяє три форми (варіанта) захворювання:

    • Системний варіант.

    • Суглобовий варіант (серонегативний і серопозитивний) > 4 суглобів.

    • Олігоартикулярний варіант:

а) зустрічається у дівчаток в ранньому віці з наявністю АНФ (антинуклеарних факторів), відсутністю ревматоїдного фактору (РФ), HLA B27 високим ризиком ураження очей;

б) частіше у хлопчиків, починається у середньому і старшому віці з переважним ураженням нижніх кінцівок, відсутністю РФ, АНФ (-).

в) зустрічається у дітей усіх вікових груп з відсутністю РФ, ANA, HLA-B27.

Необхідно врахувати, що Європейська школа ревматологів використовує термін "ювенільний хронічний артрит" (ЮХА), який об'єднує:

    • поліартикулярний артрит, серопозитивний варіант (власне ЮРА);

    • пауціартикулярний артрит (олігоартрит);

    • системний артрит;

    • ювенільний анкілозуючий спондиліт;

    • псоріатичний артрит;

    • артрити, асоційовані зі запальними захворюваннями кишок (inflammatory bowel disease – IBD).

Цієї класифікації дотримується московська, харківська школи педіатрів.

Отже, (ЮХА) – гетерогенна група захворювань дитячого віку, що мають різний етіопатогенез та імуногенетичне походження, різну нозологічну приналежність та неоднаковий прогноз. Ці захворювання об'єднує тенденція до хронічного, часто прогресуючого перебігу, який має значний вплив на якість життя хворої дитини і на високу ймовірність її ранньої інвалідності. Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) займає певну долю в структурі ЮХА, а в структурі ревматоїдних захворювань складає 10%.

В 1994 р. під егідою ВООЗ і міжнародної протиревматичної ліги (International League Against Rheumatism – ILAR) провідними спеціалістами (R. Petty, T.R. Southwood, J. Baum, D. Glass та ін.) запропоновано нові класифікаційні критерії для хронічних запальних захворювань суглобів у дітей, які прийняті на засіданні постійного комітету з педіатричної ревматології в 1997 р. в м. Дурбан (Південна Америка).

При цьому було прийнято рішення відмовитись від термінів ЮРА, ЮХА і називати усі хронічні запальні захворювання суглобів у дітей ювенільними ідіопатичними артритами (ЮІА).

ЮІА може визначатись як артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання ≥ 6 тижнів, при виключенні іншої патології. Термін ЮІА по суті є рівнозначним визначенню ЮХА. Однак термін ЮІА все ширше входить в зарубіжну медичну практику, він є єдиним терміном на міжнародних конгресах, в спеціальній медичній літературі. Виділено наступні нозологічні форми:

  1. Системні артрити.

  2. Поліартрити: РФ (+) – серопозитивні.

  3. Поліартрити: РФ (-) – серонегативні.

  4. Олігоартрити.

  5. Екстензуючі (прогресуючі) олігоартрити (з втягненням від одного до чотирьох суглобів і перші 6 місяців захворювання).

  6. Артрит з ентеритами.

  7. Псоріатичні артрити.

Однак і нова класифікація ЮІА не є досконалою, так як не приймає до уваги тип дебюту, перебіг захворювання. Автори вважають нелогічним термін "ЮРА". Запропонована класифікація не є кінцевою і вимагає подальшого удосконалення.

Loading...

 
 

Цікаве