WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Кардити: сучасні погляди на патогенез. Клінічні варіанти. діагностика. Лікування. кардіомопатії: клініко-параклінічна діагностика. Лікування - Лекція

Кардити: сучасні погляди на патогенез. Клінічні варіанти. діагностика. Лікування. кардіомопатії: клініко-параклінічна діагностика. Лікування - Лекція

При цьому в користь функціональних порушень серцевого ритму є відсутність складних порушень провідності і ритму, нормальні показники периферичної крові (гемограма, протеїномграма, ГЗТ, ЛДГ, ін).

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) у дітей зустрічається казуїстично рідко. Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія. Різка гіпертрофія міокардіоцитів з порушенням його еластичних властивостей. При гіпертрофічній обструктивній КМП має місце субаортальний стеноз. Гіпертрофія міокарду має спонтанний, а не компенсаторний характер.

В даний час доказано роль генетичних факторів в розвитку ГКМП:

  • сімейний характер захворювання (50-70%) з аутосомно-домінантним типом успадкування;

  • в 1989 р. встановлено локалізацію гену – на 14 парі хромосом, який визначає розвиток ГКМП.

В даний час визначено майже 40 різних мутацій гену β-важких ланцюгів міозину, який визначається майже у половини сімейних випадків ГКМП. В останні роки виявлено ще два гени, "поломки" яких визначають розвиток цього захворювання:

  • ген серцевого тропоніму Т(1-а хромосома);

  • ген α-тропоміозину (15-а хромосома).

Розвиток гіпертрофії лівого шлуночку, що є найважливішим критерієм ГКМП, наступає як правило, в період статевого дозрівання (у віці 12-14 років). При цьому товщина лівого шлуночку на протязі 1-2 років збільшується у два рази. В окремих випадках це призводить до значного звуження виносного тракту шлуночка з виникненням динамічної перешкоди вигнанню. У більшості дітей ці зміни залишаються безсимптомними. Формування гіпертрофії в пубертаті дозволяє передбачити участь в цьому процесі факторів, які відповідають за ріст організму.

Клінічна картина ГКМП дуже поліморфна і неспецифічна, від безсимптомних форм (35-50%) до тяжких порушень гемодинаміки і раптової смерті. Основними скаргами дітей є болі в грудній клітці, задишка, серцебиття, приступи головокружіння, синкопальні стани. Як правило, наведені скарги появляються при поширеній гіпертрофії лівого шлуночка, ніж при обмеженій, і при наявності внутрішньошлуночкової обструкції, ніж при її відсутності. Кардіалгії мають у більшості випадків ішемічний генез. Болі можуть бути тривалими, ниючими або гострими, колючими, які часто наростають при прийомі нітрогліцерину.

Задишка, як правило, є виявом серцевої недостатності, можливі приступи серцевої астми з розвитком набряку легень, хронічної недостатності кровообігу.

Серцебиття і перебої зустрічаються у половини дітей з ГКМП і маніфестують складні порушення ритму і провідності.

Головокружіння і синкопальні стани в більшості випадків зумовлені різким зниженням серцевого викиду в результаті зниження скоротливої функції міокарду і також тахі- або брадіаритмією, ішемією міокарду і транзиторною артеріальною гіпотензією. КМП без обструкції клінічно суттєво не відрізняється від конгестивної (застійної): прогресуюча серцева недостатність, рефрактерна до лікування, ділатація міокарду, внутрішньосерцеві пристінкові томби.

Діагностика ГКМП: ультразвукове дослідження з доплерографією серця і магі-стральних судин, магнітно-резонансна томографія, радіонуклеарна вентрикулографія, при цьому ЕКГ є мало інформативним дослідженням (гіпертрофія міокарду, порушення провідності, ритму, гіпоксія міокарду).

Раптова смерть є найтяжчим ускладненням ГКМП і є основною причиною смерті таких дітей. У більшості випадків раптова смерть наступає при асимптомному перебігу або у дітей із слабо вираженими клінічними проявами ГКМП. Як правило, смерть наступає в спокої або при легкому фізичному навантаженні і рідко при фізичному навантаженні або зразу після нього. Основною причиною раптової смерті є первинна електрична нестабільність міокарду шлуночків – фібриляція шлуночків. Рідше смерть наступає в результаті брадіаритмії, як прояв дисфункції синусового вузла і блокади серця, або гострих порушень гемодинаміки (різким зниженням викиду крові в аорту аж до повного його припинення). У частини дітей з ГКМП раптова смерть зумовлена первинними порушеннями провідності.

Однак, на відміну від інфекційного запалення в міокарді немає клініко-параклінічних ознак гострого запального процесу.

Міокардіодистрофія при кахексії, гіпотрофії, патології внутрішніх органів. Частіше виявляємо у дітей шкільного віку, немає зв'язку змін у міокарді з перенесеними інфекційними захворюваннями. Кардіалгії короткочасні, на фоні вираженої астенізації. Межі серця помірно поширені. Тони серця злегка ослаблені, функціональний систолічний шум у V точці. Відсутні симптоми недостатності кровообігу. ЕКГ: рідко є номотопні порушення ритму (помірна тахі- чи брадикардія), гетеротопні порушення ритму, порушення провідності та вольтажу зубців не є характерні. Часто визначаються зміни Т і зниження інтервалу ST, як відображення порушень метаболізму в міокарді. Температура тіла визначається основним захворюванням. Показники крові: гемограма – частіше лейкопенія, лимфоцитоз, ШОЕ – не змінена, ГЗТ – в межах нормальних величин або слабо змінені при загостренні хронічних вогнищ інфекції:

  • активність специфічних ферментів (ЛДГ, КФК, трансаміназ) не змінена;

  • рівень лізосомальних ферментів низький;

  • Рівень Іg у сироватці крові в межах нормальних величин.

Первинний ревматичний кардит.

Хворіють частіше діти дошкільного віку (від 5 років) та шкільного віку в осінньо-зимовий період після ангіни (через 2-3 тижні). Початок гострий або підгострий з суглобовим синдромом. Температура тіла фебрильна, а частіше субфебрильна, кардіалгії на початку захворювання є рідко. Межі серця поширені, серцеві тони ослаблені, вислуховується систолічний шум над верхівкою і в V точці.. Часті номотопні, рідко –гетеротопні порушення ритму. Блокади визначаються у половини дітей. Рідко виявляємо зміни Т і зміщення ST, зниження вольтажу зубців ЕКГ. Підвищений КТІ.

Показники крові:

  • гемограма –нейтрофільний лейкоцитоз, зсув формули вліво, підвищена ШОЕ;

  • підвищені ГЗТ, активність в ферментів (АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК), лізосомальних ферментів;

  • підвищений рівень ІgА, Іg G.

Фіброеластоз – у дітей раннього віку.

Обтяжений антенатальний анамнез (гестози, ГРВІ у мами). Раптовий або поступово прогресуючий початок серцевої недостатності. Клініко-інструментально визначаємо кардіомегалію, застій у великому і малому колах кровообігу. Спочатку у більшості дітей діагностуємо лівошлуночкову серцеву недостатність, пізніше – приєднується правошлуночкова недостатність. Остання клінічно маніфестує картиною застою у великому колі кровообігу, гепатолієнальним синдромом, асцитом, набряками на нижніх кінцівках. Серцеві тони ослаблені, поява і інтенсивність сисолічного шуму зумовлена дилатацією правих і лівих відділів серця, відносної недостатності мітрального клапану. Характерні стійкі порушення ритму (екстрасистоли, гетеротопна непароксизмальна тахікардія, миготіння передсердь) і провідності. М.б. тромбоемболії по великому колу кровообігу.

Рідко фіброеластоз діагностують випадково під час супутніх захворювань. Частіше захворювання маніфестує наростаючою серцевою недостатністю. Особливістю перебігу є відсутність інформативних змін лабораторних показників. Зміни ЕКГ неспецифічні і відображають ступінь ушкодження міокарду і гемодинамічні порушення: знижений вольтаж, сплющений Т, ознаки гіпоксії міокарду. Часто порушення ритму і провідності. Основним методом діагностики фіброеластозу є ЕХО-КС. Прогноз не- сприятливий.

Лікування неревматичного кардиту повинно бути комплексним і поетапним: стаціонар – поліклініка – місцевий санаторій – поліклініка.

При гострому, підгострому перебігу кардиту та загостренні хронічного кардиту хворим показане стаціонарне лікування. Усім хворим в гострому періоді призначають ліжковий режим, тривалість якого залежить від динаміки клінічних симптомів та даних інструментального дослідження (в середньому він триває 3-4 до 6 тижнів).

Харчування: повноцінне, багате вітамінами, калієм, обмеженне пиття, на 200-300 мл в добу (за Певзнером дієта №10). Дітям із серцевою недостатністю ІІ-ІІІст. показане обмежене харчування на гострий період, обмеженість вживання солі та періодично проводять розвантажувальні дні.

Принципи базової терапії:

  • дія на усі запальні, аутоімунні та алергічні процеси і зменшення ушкоджуючої дії антиміокардіальниїх антитіл;

  • зменшення гіперпродукції біологічно активних речовин;

  • корекція та відновлення гемодинаміки;

  • корекція порушень метаболізму в міокарді.

Основою правильного лікування кардитів є правильно підібрана етіотропна терапія. Найскладнішу проблему складає лікування вроджених кардитів. При вірусних кардитах у перші 2-3 дні використовують рибоварин, ацикловір, валацикловір, реаферон, лаферон, рибонуклеазу, дезоксирибонуклеазу, парентерально, ендоназально у вигляді крапель через кожні 2 години. Внутрішньом'язево назначаємо протигрипозний імуноглобулін (0,2-0,3 мл/кг) щоденно на протязі трьох днів. Позитивний ефект отримуємо при лікуванні інтерлейкіном-2 дітей з імунодефіцитним синдромом і кардитом, викликаним СМV. Дискусійним є питання використання при вірусних кардитах імуносупресорних препаратів – глюкоротикоїдів (ГК), азотіоприну, циклоспорину. Використання їх в гострій фазі зумовлює важкий перебіг захворювання, збільшує час персистенції вірусу в міокарді і може ускладнювати прогноз. ГК збільшують некрози міокарду, зменшують вироблення інтерферону. На сьогоднішній день призначення цих препаратів при гострому вірусному кардиті вважається недоцільним. Однак, ГК властива сильна протизапальна дія і їх слід використовувати при важкому та хронічному перебігу кардитів із серцевою недостатністю ІІ-ІІІст., активністю ІІ-ІІІ ст. Призначаємо преднізолон із розрахунку 0,8-1,5 мг/кг м.б. на протязі 2-4 тижнів. При досягненні клінічного ефекту дозу поступово знижуємо і через 1-1,5 міс. препарат відміняють. Інколи підтримуючу дозу преднізолону (0,5мг/кг м.т.) назначаємо на протязі 3-х міс. При хронічному кардиті з серцевою недостатністю преднізолон використовуємо разом із серцевими глікозидами. Преднізолон обов'язково призначаємо дітям із гострим кардитом алергічного походження.

Loading...

 
 

Цікаве