WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Сучасні погляди на патогенез лейкемії. Особливості перебігу лейкемії у дітей. діагностика, диференційна діагностика. Сучасні підходи до лікування (лек - Реферат

Сучасні погляди на патогенез лейкемії. Особливості перебігу лейкемії у дітей. діагностика, диференційна діагностика. Сучасні підходи до лікування (лек - Реферат

Клініка: на першому році життя повторні бронхолегеневі інфекції, захворювання ЛОР-органів, діареї, може розвинутись сепсис.

Лікування синдрому Швахмана є посиндромним, застосовують великі дози вітаміну С.

Сімейна доброякісна хронічна нейтропенія:

  • Доброякісний перебіг, схильність до лейкопенії (до 1,5x109/л) та нейтропенії (< 30%).

  • Аутосомно-домінантний тип успадкування.

  • Клінічно діти здорові, інколи може бути стоматит, фурункульоз.

  • Гемограма: тільки лейко- і нейтропенія, може бути невеликий моноцитоз. Еритроцити, тромбоцити в межах нормальних величин.

  • Лікування не вимагає.

Нейтропенія, асоційована з ІДС.

Поєднання нейтропенії із комбінованими формами ІДС (недостатність гуморальної та клітинної ланок): синдромом Брутона, дисгамаглобулінемією (дефіцит ІgA, IgЕ та IgG). Поєднання нейтропенії з глибокою імунологічною недостатністю визначає особливо важкий перебіг бактеріальної інфекції, септичні ускладнення, які приводять до смерті дитини.

Ретикулярний дисгенез: рідка форма імунологічної недостатності, яка характеризується вродженою лейкопенією, нейтропенією, лімфопенією, зниженням продукції імуноглобулінів. Характерною при цьому є також гіпоплазія лімфоїдної тканини, відсутність тіні вилочкової залози при рентгенологічному дослідженні. Описані сімейні випадки з аутосомно- рецисивним типом успадкування.

Клініка: важкий перебіг бактеріальних інфекцій по типу сепсису з перших днів життя дитини. Частіше хворіють недоношені, хлопчики. Діти помирають на протязі двох тижнів. В стерильних умовах час життя продовжується на 4-5 днів. Після пересадки кісткового мозку окремі діти живуть (є спостереження) на протязі трьох років.

Спадкові порушення функції нейтрофілів.

  • Хронічна гранулематозна хвороба: до двох років життя - рецидивуючі інфекції, шкірні висипання (екзема), рецидивуючі гнійні інфекції шкіри, легень. Після двох років життя розвиваються лімфаденопатії, гепатолієнальний синдром, утворюються гранульоми у внутрішніх органах. Часто приєднується кандидоз. Гемограма: нейтрофільна реакція на інфекцію збережена, фагоцитоз здійснюється, однак він не є повним, не вбиваються бактерії. У нейтрофілах виявлено порушення метаболізму, а також інших ферментних систем. Внаслідок цього бактерії і гриби залишаються живими у нейтрофілах, розмножуються і поширюються по організму, викликаючи сепсис. Хвороба успадковується аутосомно-рецисивним шляхом або з'єднана з Х-хромосомою.

  • Дефекти хемотаксису нейтрофілів.

  • Дефіцит лейкоцитарної глутатіонпероксидази.

  • Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази у лейкоцитах.

Набуті нейтропенії та агранулоцитоз.

Агранулоцитоз – клініко-гематологічний синдром, який характеризується повним або майже повним зникненням нейтрофілів у периферичній крові (зниження рівня гранулоцитів < 0,75х109/л або загальної кількості лейкоцитів < 1х109/л). Нейтропенія: зниження числа нейтрофілів < 1,5х109/л.

Нейтропенія та агранулоцитоз можуть бути набутими, вродженими та спадково детермінованими.

Причини агранулоцитозу:

  • інфекції (вірусні, бактеріальні, протозойні);

  • медикаменти (анальгетики, нестероїдні протизапальні препарати, цитостатики, антиметаболіти, сульфаніламіди, протитуберкульозні, протисудомні);

  • авітаміноз (В2,В12, фолієва кислота, В6);

  • променева енергія;

  • токсичні впливи бензольних сполук;

  • аліментарно-токсичні (наявність у злаках грибів Fuzazium – кумарин);

  • гіперспленізм;

  • білкове голодання;

  • хвороби крові (гіпопластична анемія), щитоподібної залози, ІДС, ДЗСТ.

Виділяємо три типи нейтропенії:

  • зменшена продукція нейтрофілів у кістковому мозку;

  • підвищена деструкція на периферії;

  • перерозподіл, порушення виходу із у кісткового мозку у периферичну кров.

Недостатність фагоцитозу.

а) Синдром Джоба. Хронічний грануломатоз, в основі дефекти фагоцитозу, низька бактерицидна властивість нейтрофілів. З перших місяців життя сепсис, викликаний маловірулентними мікробами, умовно патогенною флорою. Кандидози.

Клініка: абсцеси шкіри, екзема, отити, синусити, рецидивуючі пневмонії. Схильність до ЮРА. Гіпергамаглобулінемія (гіпер ІgЕ).

б) Порушення хемотаксису.

Хемотаксис – направлена міграція нейтрофілів. Хемотаксичні форми є С3 і С5. Порушення хемотаксису є при цукровому діабеті, цирозі печінки, ревматизмі, синдромі Чедіака-Хігасі.

Синдром Чедіака-Хігасі.

Підвищена чутливість до гнійної інфекції, гіпопігментація шкіри, волосся, райдужної оболонки очей. Схильність до сепсису, злоякісних пухлин, до вірусних та кишечних інфекцій. Останні появляються в періоді новонародженості. Підвищена чутливість до інсоляції. Гіперспленізм, розпад лейкоцитів, гранулоцитопенія. В крові: нейтро-, тромбоцитопенія.

ЛІТЕРАТУРА:

  1. Алексеев Н.А., Воронцов И.М. Острые лейкозы у детей. –Л.: Медицина, 1989. – 176с.

  2. Алексеев Н.А. Гематология детского возраста: Руководство для врачей. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С. 345-468, 488-499.

  3. Владимирская Е.В., Торубарова Н.А. Острые лейкозы и гипоплазии кроветворения у детей. – М.: Медицина, 1985. –208с.

  4. Иммунологичный фенотип лейкозной клетки/ А.Ю. Барышников, З.Г.Кадиидзе, Л.А.Махонова, И.Н.Пушцин. – М.: Медицина, 1989.- 240с.

  5. Лимфоциты: пер с англ./ Ред. Клауса. – М.: Медицина, 1990.- 397с.

  6. Владимирская Е.В., Кисляк Н.С., Румянцев А.Г. Причины и пути преодоления лекарственной резистентности при лейкозах и лимфомах у детей // Гематология и трансфузиология. –1998. – Т.43. №6. – С.3-9.

  7. Глузман Д.Ф., Надгорная В.А., Скляренко Л.М., Абраменко И.В. Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани // Онкология. – 2001. - Т.3. - №1. – С. 33-38.

  8. Зарецкая Ю.М. Современное состояние проблемы трансплантации костного мозга от неродственного донора. Анализ роботы международных объединений // Гематология и трансфузиология. –1998. – Т.43. №1. – С.21-23.

  9. Маркеры аутоиммунных процессов при острых лейкозах / М.Г. Крюков, С.А.Казаков, В.В.Черепанова и др.// Гематология и трансфузиология. –1998. – Т.43. №4. – С.18-19.

  10. Миелодиспластический синдром у детей: классификация, вариант ХММЛ (предлагаем дискуссию) / Н.А. Торубарова, М.В. Кошель, О.А. Полякова и др. // Гематология и трансфузиология. –1998. – Т.43. №5. – С.12-16.

  11. Миелодиспластический синдром у детей: отличие от острого миелоидного лейкоза с низким числом бластов. / Г.Чан, В.Ванг, С.Раймонди и др. // Гематология и трансфузиология. –1998. – Т.43. №3. – С.33-34.

Скорочення.

ATLV – вірус Т-клітинної лейкемії

ГЛЛ – гостра лімфобластна лейкемія

ГМЛ – гостра мієлобластна лейкемія

ГМнЛ – гостра монобластна лейкемія

ГНЛ – гостра недиференційована лейкемія

ГПЛ – гостра промієлоцитарна лейкемія

ГММЛ - гостра мієломонобластна лейкемія

ГЕЛ – гострий еритромієлоз

ГМкЛ – мегакаріобластна мієлолейкемія

ІДС – імунодефіцитний стан

МДС – мієлодиспластичний синдром

РА – рефрактерна анемія

РАКС - рефрактерна анемія з надміром кільцевидних бластів

РАНБ – рефрактерна анемія з надміром бластів

РЦМД – рефрактерна цитопенія з мультилінійною дисплазією

ХМЛ – хронічна мієлобластна лейкемія

ЦП – цитопенія

ЮРА – ювенільний ревматоїдний артрит

Loading...

 
 

Цікаве