WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Сучасні погляди на патогенез лейкемії. Особливості перебігу лейкемії у дітей. діагностика, диференційна діагностика. Сучасні підходи до лікування (лек - Реферат

Сучасні погляди на патогенез лейкемії. Особливості перебігу лейкемії у дітей. діагностика, диференційна діагностика. Сучасні підходи до лікування (лек - Реферат

До атипових клінічних даних відносимо:

    • двобічна припухлість привушних або інших слинних залоз,

    • збільшення нирок,

    • підшкірні вузлики,

    • неврологічні розлади,

    • внутрішньочерепні лейкемічні ураження (при рецидиві ці симптоми можуть з'явитися і передувати змінам периферичної крові). Тому обов'язковою є люмбальна пункція в діагностичному алгоритмі і надалі для контролю за ефектом лікування. Ураження цетральної нервової системи відбувається по типу менінгіту, менінгоенцефаліту, енцефаліту, ураження черепномозкових нервів частіше ІІІ, ІV, VI, VII, ХІІ пар;

    • ураження гонад.

Особливостю цих симптомів є те, що вони з'являються тоді, коли є повна ремісія і немає лейкемічної інфільтрації кісткового мозку.

Особливості лейкемії у дітей 1-го року життя: перевага нелімфоїдних форм, особливо важкий, безперервно рецидивуючий перебіг лейкемії, екстрамедулярна локалізація (лейкеміди на шкірі, екзофтальм, ураження м'яких тканин, статевих органів). Резистентність до лікування.

Критерії ремісії.

Клінічні: покращується самопочуття, відсутні перечислені клінічні симптоми, зменшуються розміри печінки, селезінки, лімфатичних вузлів. Немає симптомів нейролейкемії.

Параклінічні:

    • периферична кров: відсутність бластів, Нb≥100г/л, вміст лейкоцитів ≥ 1,0х109/л, нормалізується формула,

    • мієлограма: доля бластів не більше 5%, разом з лімфоцитами не більше 20%, співвідношення між еритроцитами і лейкоцитами наближене до нормальних величин. Мегакаріоцити функціонально активні: нормальна морфологія клітин кісткового мозку.

    • Ліквор: нормалізація складу.

Рецидив:

повторюються симптоми гострого періоду або перебіг безсимптомний.

Діагностика рецидивів:

дослідження мієлограми, екстрамедулярні симптоми, нейролейкоз.

Термінальний період:

    • домінує пригнічення нормального кровотворення:

    • гранулоцитопенія з приєднанням вторинної інфекції,

    • тромбоцитопенія, яка визначає тяжкі прояви геморагічного синдрому.

Варіанти ГЛЛ:

L1 ( ні Т, ні В, або О-клітинна форма) - 89% випадків.

Сприятливіший перебіг – ремісія у 95% випадків.При проведенні повноцінного лікування за сучасними програмами повне виздоровлення можливе у 60% випадків.

L2 - Т- клітинний варіант: збільшуються лімфузли не тільки периферичні, а і внутрішньогрудні, заочеревенного простору, вилочкова залоза. Характерні екстрамедулярні вогнища. Швидко прогресує нейролейкемія. Тривалість життя приблизно 20 місяців.

L3 – В – клітинний – частіще у дітей раннього віку (перший рік життя особливо) –швидко розвиваються усі клінічні синдроми. Ремісії майже немає. Рефрактерний до лікування. Тривалість життя- 6-12 місяців.

Нелімфоїдні форми лейкемії:

    • швидке прогресування процесу;

    • виражений геморагічний синдром;

    • тромбоцитопенія виражена, анемія, виразково-некротичні зміни слизових і шкіри;

    • ураження печінки, селезінки, екстрамедулярні вогнища кровотворення часто ведуть до гострої печінкової недостатності, швидко розвиваеться агранулоцитоз, цитостатична хвороба і приєднання септичних ускладнень є причиною смерті. Лімфатичні вузли незначно гіперплазовані. Алейкемічні форми зустрічаються дуже рідко; у більшості хворих бласти складають до 50-60% у гемограмі і до 90% у мієлограмі;

    • рефрактерність для лікування.

Гостра недиференцийована лейкемія ( ГНЛ- М0 )

Зустрічається дуже рідко: швидко прогресує, стан хворих дуже тяжкий за рахунок септичних ускладнень, тяжкої анемії, інтоксикції, геморагічного синдрому. Кількість лейкоцитів у периферичної крові часто на сублейкемічному рівні, бласти у гемо- і мієлограмі до 80%.

Цитохімія: реакції на

    • глікоген

    • ліпіди - від'ємні

    • пероксидаза

    • неспецифічна єстераза

Може бути ремісія 3-4 міс., але хворі більше 10 місяців не живуть.

ГМЛ типу М1, М2.

ГМЛ-М1 частіше зустрічається у дівчаток. Однак М2 зустрічається у 2,5-3,5 разів частіше, ніж М1. Середній вік захворілих дітей майже однаковий.

Клінічні прояви М1 помимо загальних характеристик цього виду лейкемії характеризується помірно вираженим геморагічним синдромом, рідше є гепатолієнальний синдром, однак виражена лімфаденопатія. При ГМЛ-М2 часіше мають місце некротичні зміни шкіри, слизових, як правило, не спостерігається нейролейкемія.

Гемограма істотно не відрізняється при ГМЛ-М1, ГМЛ-М2. При ГМЛ-М2 більше виражена тромбоцитопенія. Відносно кількісті лейкоцитів дані літератури часто протирічливі, але більшість вважеє, що при ГМЛ-М2 частіше має місце лейкоцитоз. Виявлено відміності в характері цитохімічних реакцій бластів, в характеристиці мієлограми. При обох варіантах виявлені значні мутації багатьох хромосом.

Прогноз: за даними Р.Ленської сприятливіший при ГМЛ-М2, ніж при ГМЛ-М1 ( у 2 рази частіше наступає ремісія). Однак G. Chessels (1986) не відмічає різниці у частоті індукції ремісії як при ГМЛ1 (90,2%), так і при ГМЛ-М2 (86%).

Гостра промієлоцитарна лейкемія (ГПЛ- М3 – 2-5%)

Надзвичайно злоякісний варіант ГМЛ, швидко наростають усі клінічні синдроми, виражена інтоксикація, тяжка анемія, септичні ускладнення і виражений геморагічний синдром з переходом у ДВЗ. Останні є причиною смерті більшості хворих через 0,5-1,5 місяця від початку захворювання. Наступною важливою особливістью цієї форми лейкемії є крайнє рідко діагностована лімфаденопатія, гепатосплєномегалія. Рідко в активну фазу захворювання є нейролейкемія.

Гемограмма: анемія, кількість лейкоцітів у більшості випадків в межах нормальних величин, однак у третини спостерігається лейкоцитоз. Бластні клітини характеризуються низькою проліферативною активністью, у всіх низький мітотичний індекс.

Цитохімія: позитивна ШИК-реакція ( на ліпіди),

    • кисла фосфотаза-різко позитивна;

    • мієлопероксидаза - +;

    • неспецифічна естераза ;

    • кислий сульфатований мукополісахарид - тільки позитивна реакція при ГПЛ;

    • хромосомні аномалії – 40-80% (транслокація 15-17, 22 ,21 пар хромосом).

Прогноз в даний час сприятливий. Можливі ремісії.

Гостра мієломонобластна лейкемія (ГММЛ-М4 )

Виражена інтоксикація і швидко наступає клінічна декомпенсація (у всіх хворих), тяжка анемія, важкий геморагічний діатез, виражена гіперплазія слизової ясен, піднебінних мигдаликів. Некротичні зміни шкіри можуть проявлятися у вигляді пухирів, наповнених серозно-геморагичним вмістом, в якому є бласти. Може розвинутись ДВЗ-синдром, часто є нейролейкемія. Швидко прогресує, рано приєднуються септичні ускладнення, які є часто причиною смерті.

Гостра монобластна лейкемія (ГМнЛ-М5) – 3-7% випадків.

Частіше зустрічається у хлопчиків, переважно у перші два роки жіття.

Важка анемія, геморагічний синдром, виражені гіперпластичні процеси (різко збільшені лімфвузли периферичні і внутрішні особливо середостіння), виражена гепотомегалія, уражуються ясна, піднебінні мигдалики. Часто є пухлинні інфільтрати шкіри, м'яких тканин, ясен, реномегалія. Нейролейкемія часто зустрічається. Часто є лейкеміди на шкірі.

Периферична кров: кількість лейкоцитів різна, у половини випадків алейкемічні форми, але при вираженому бластозі ( 80-90%) як у гемограмі, так і в мієлограмі. Рідко є лейкцитоз, гіперплейкоцитоз. Відповідь на лікування низька , середня тривалість життя 6-8 місяців.

Гострий еритромієлоз (еритролейкемія) ГЕЛ- М6.

Частіше хворіють хлопчики перших двох років життя. Тяжка рефрактерна до лікування анемія з помірно вираженим геморагічним синдромом, гемолізом. Рідко в клінічній картині відмічаємо осалгії, артралгії, лімфаденопатію. Помірно збільшені печінка і селезінка. Не є характерним нейролейкоз, не спостерігаються пухлинні лейкемичні інфільтрати шкіри, ясен, збільшення лімфатичних вузлів середостіння. Рідко захворювання починається з еритемних висипань на шкірі і підвищення імуноглобулінів усіх класів.

Гемограма: ретикулоцитоз-10-20-%, еритрокаріоцити, бласти –10-20% можуть бути алейкемічні форми. Число лейкоцитів у периферічній крові є варіабельним – від вираженої лейкопенії до гіперлейкоцитозу. Часто тромбоцитопенія.

Loading...

 
 

Цікаве