WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гіпербілірубінемії у новонароджених. Класифікація. Диференційна діагностика. Клініка. Лікування. Профілактика - Реферат

Гіпербілірубінемії у новонароджених. Класифікація. Диференційна діагностика. Клініка. Лікування. Профілактика - Реферат


Реферат на тему:
Гіпербілірубінемії у новонароджених. Класифікація. Диференційна діагностика. Клініка. Лікування. Профілактика
Жовтяниця є один з найбільш розповсюджених симптомів у періоді новонародженості. Необхідність вивчення жовтяниць новонароджених обумовлена тим, що:
1) виявляється практично у всіх новонароджених;
2) може бути одним з симптомів різних захворювань у періоді новонародженості;
3) тяжкість стану новонародженого залежить не тільки від вмісту білірубіну в сироватці крові, але і від захворювань, при яких вона реєструється, від супутніх захворювань;
4) підвищення білірубіну вище критичного рівня незалежно від походження жовтяниці може призвести до інвалідізації або навіть смерті дитини;
5) передбачення виникнення патологічної жовтяниці, знання етіології та патогенезу, рання діагностика та своєчасне патогенетично обгрунтоване лікування дозволяє вилікувати дитину або покращити прогноз захворювання.
ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ: Для ранньої дiагностики та лiкування цих станiв дуже важливо заглибити уявлення про метаболiзм бiлiрубiну у плода та новонародженого в нормi та патологiі. Початком руйнування гемоглобiну є розрив альфаметилового зв'язку порфиринового кiльця з наступним вiдщепленням залiза та утворенням холеглобiну. Це сполучення являє собою пiгмент жовто-зеленого кольору з вiдкритим тетрапiроловим ланцюгом i прикрiпленої до неї молекулою глобiну. З холеглобiну при вiдщепленнi бiлка надалi утворюється бiлiвердин, який вiдновлюється до бiлiрубiну. При руйнуваннi гемоглобiну залiзо i глобiн використовуються вторинно. Непрямий бiлiрубiн, що видiляється клiтинами РЕС, в основному надходить в кров, де при рН 7,4 з'єднується з альбумiнами i частково з альфа-1, альфа-2 глобулiнами. Утворюється колоїдний розчин- бiлiрубiно-альбумiновий комплекс ( 1 г бiлку при рН 7,4 може утримати до 15,6 мг бiлiрубiну). З плазми непрямий бiлiрубiн надходить в печiнку, де кон'югує з глюкуроновою кислотою i видiляється в жовч. Крiм того, з плазми вiн надходить в iншi органи i системи органiзму. Значна кiлькiсть його проникає в мiжклiтинну рiдину, в якiй вiн, також як i в плазмi, знаходиться в зв'язаному з альбумiном станi. Об'єм рiдини i концентрацiя альбумiну в кровi i мiжклiтиннiй рiдинi приблизно рiвнi. Така ж рiвновага спостерiгається i в розподiлi бiлiрубiну. Якщо вмiст альбуміну понижений, як це буває в недоношених дiтей, то вiн не в змозi зв'язати весь бiлiрубiн. Незв'язаний бiлiрубiн (НБ) бiльш схильний до дифузiї в тканини i в першу чергу в тканини, якi вмiщують лiпiди (бiлiрубiнофiльнi). У новонароджених дiтей проникливiсть гематоенцефалічного бар'єру вище, нiж у дорослих, тому білірубін легше може проникати в ЦНС. Якщо НБ являє собою нерозчинне у водi сполучення, то прямий бiлiрубiн (ПБ) добре розчиняється. Розчиннiсть ПБ у водi i зумовлює виведення його печiнкою та нирками. ПБ не розчиняється в лiпiдах. Бiосинтез ПБ (бiлiрубiн-дiглюкуронiду) в печiнцi: білірубін, що утворився в РЕС, не може бути виведений печiнкою, тому що вiн не розчинний у водi. Тому його видiлення з органiзму повинно попередувати змiнi фiзико-хiмiчної структури, завдяки чому вiн стає розчинним у водi. У гепатоцитi до молекули непрямого білірубіну приєднуються 2 молекули глюкуронової кислоти i утворюється білірубін-дiглюкуронид-сполучення, яке добре розчинне у водi i дає пряму реакцiю з дiазореактивом. У новонароджених дiтей в силу тимчасової функцiональної недостатностi печiнки зв'язування i видiлення білірубіну порушено, чим i пояснюється наявнiсть в кровi вiльного бiлiрубiну. Білірубін, що утворився у плода, виводиться з органiзму в основному через плаценту, частково до кiнця вагiтностi- через печiнку. Білірубін через плаценту проходить у вiльному стані, тому що сама плацента не може зв'язати його. Виходячи з цього концентрацiя білірубіну в кровi матерi може бути значно бiльшою, нiж у плода. Бiльшiсть неонатальних гiпербiлiрубiнемiй супроводжується пiдвищеним вмiстом незв'язаного білірубіну внаслiдок посиленого його утворення, порушення екскрецiі або внаслiдок обох причин. При деяких гіпербiлiрубiнемiях на перший план виступає функцiональна недостатнiсть печiнки або ураження її паренхими.
Від чого залежить утворення непрямого білірубіну, його негативний вплив на ЦНС, які фактори мають негативний вплив на процеси його кон'югації: 1) збільшене утворення непрямого білірубіну можливо внаслідок значної деструкції сенсибілізованих або генетично неповноцінних еритроцитів, їх зменшеної стійкості в умовах гіпоксії, гіпоглікемії, призначенні великих доз віт.К, нестачі віт.Е; 2) накопиченню білірубіну сприяє гіпотермія, збільшення ОЦК (пізня перев'язка пуповини, фетофетальна перфузія), дегідратація, збільшення гематокритного показника; 3) збільшення білірубіну відбувається за рахунок крововиливів у шкіру, слизові оболонки, внутрішні органи внаслідок гіпоксії, пошкодження м'яких тканин; 4) клінічні спостереження свідчать, що найбільшу небезпеку являє не загальна концентрація білірубіну у сироватці, а кількість білірубіну, не зв'язаного з альбуміном; 5) білірубінзв'язуюча здатність плазми крові зменшується в умовах гіпоальбумінемії, гіпоксії, ацидозу, гіпотермії, гіперосмолярності, при інфекціях, при введенні екзогенних конкурентів за зв'язок з альбуміном (антибіотики, сульфаніламіди, кортикостероїди тощо); 6) головною причиною накопичення непрямого білірубіну є недостатня активність кон'югаційної функції печінки. Існує залежність за типом зворотнього зв'язку. Це виявляється у значному збільшенні непрямого білірубіну при відносно незначному гемолізі при недостатній кон'югації і мінімальному його накопиченні при достатній кон'югації.
Патогенетично жовтяницi новонароджених можна роздiлити на 5 груп:
I. Пов'язанi з порушенням процесу кон'югацiі білірубіну: 1. Фiзiологiчна. 2. Транзiторна сiмейна гiпербiлiрубiнемiя. 3. З синдромом Криглера-Найяра. 4. Конституцiйна печiнкова дисфункцiя Жильберта. 5. Недостатнiсть деяких ферментiв.
II. Пов'язанi з посиленим гемолiзом: 1. Вроджена гемолiтична жовтяниця Мiнковського-Шоффара. 2. При значному крововиливi. 3. Зумовлена iнфекцiйними факторами. 4. З вродженою недостатнiстю глюкозо-6-фосфатдегiдрогенази. 5. З ерiтроцитолiзом, що зумовлений тiльцями Гейнца.
III. Пов'язанi з iмунiзацiєю органiзму матерi: 1. Резус-несумiснiсть кровi матерi i дитини. 2. Несумiснiсть за основними групами системи АВО. 3. Несумiснiсть за другими факторами кровi.
IV. Зумовленi механiчною затримкою жовчi: 1. Вроджена атрезiя жовчних шляхiв. 2. Здавлення жовчних шляхiв.
V. Зумовленi ураженням паренхiми печiнки: 1. Гепатiт новонародженого ( фетальний гепатiт, що викликаний вiрусом В) 2. Викликаний вiрусом цитомегалiї, при вроджених токсоплазмозi, лiстерiозi, сепсисi, сифiлiсi.
КЛІНІКА: Жовтушний колір шкіри з'являється у доношених дітей при вмісті білірубіну у сироватці крові 50-75 мкмоль/л, у недоношених - 70-100 мкмоль/л. Побачити жовтяницю, визначити концентрацію загальногобілірубіну та його фракцій, зібрати акушерський анамнез (група крові матері, резус-належність, визначення резус-антитіл та гемолізинів впродовж вагітності у випадку 0(I) групи крові матері або її резус-негативності), особливості перебігу пологів, концентрація білірубіну в пуповинній крові, погодинний приріст білірубіну - це головне, на що необхідно звернути увагу після народження дитини і виявлення жовтяниці. В першу чергу слід диференціювати жовтяницю фізіологічну, яка потребує тільки спостереження, від жовтяниці, яка потребує уточнення етіології та патогенезу з подальшим визначенням тактики обстеження і лікування. Гіпербілірубінемія та жовтяниця, що її супроводжує, є найчастішими симптомами захворювань новонароджених дітей.Стан гіпербілірубінемії супроводжується цитотоксичною дією незв'язаного білірубіну, і у разі значного підвищення його рівня може з'явитися небезпека ураження органів та систем немовляти. Головним джерелом білірубіну в новонароджених, як і у дорослих осіб, є гемоглобін зруйнованих еритроцитів. Але в неонатальний період досить значним може бути утворення з нееритроцитарних джерел гемоглобіну (цитохроми, каталаза, міоглобін), що часто відбувається у дітей з тяжкою гіпоксією, інтоксикацією, інфекційними захворюваннями. Скорочення життя еритроцитів крові новонароджених особливо помітне на 1-му тижні життя (фізіологічний гемоліз). Цей стан тісно пов'язаний з особливостями метаболічних процесів, насамперед з підвищенням активності деяких ферментів гліколізу (АТФ-ази, гексокінази, ГЛ-6-ФДГ тощо), зі зниженням функції АОС, порушенням фосфоліпідного обміну, а також, енергетичним дефіцитом еритроцитів. Середній рівень білірубіну в пуповинній крові становить 27-29 мкмоль/л, можливі відхилення рівня від 9 до 50 мкмоль/л. Концентрацію білірубіну понад 51
Loading...

 
 

Цікаве