WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гемолітична хвороба новонароджених за системами RH-, АВО. Патогенез, рання діагностика, клініка, лікування - Реферат

Гемолітична хвороба новонароджених за системами RH-, АВО. Патогенез, рання діагностика, клініка, лікування - Реферат

через плаценту антитiл, якi направленi проти еритроцитiв дитини, шопризводить до посиленого їх руйнування - гемолізу. Ця хвороба залишається важливою причиною анемiї та жовтяницi новонароджених, не дивлячись на проведення профiлактики. Найчастiше захворювання розвивається при несумiсностi кровi матерi та дитини по Rh-антигену. На сучасному етапі iдентифiковано бiльш, нiж 60 антигенiв еритроцитiв, якi можуть утворювати антитiла. Найголовнiший iз них Д-антиген. Причиною ГХН може бути несумiснiсть за факторами АВ0.
ПАТОГЕНЕЗ: При несумiсностi кровi матерi та дитини в органiзмi вагiтної виробляються антитiла, якi потiм проходять через плацентарний бар'єр у кров плода, що призводить до гемолiзу його еритроцитiв. Внаслiдок посиленого гемолiзу порушується бiлiрубiновий обмiн, чому сприяє недостатнiсть печiнки у виглядi нестиглостi ферментних систем, глюкуронiлтрансферази. Остання вiдповiдає за кон'югацiю непрямого бiлiрубiну iз глюкуроновою кислотою i перетворювання його до нетоксичного прямого бiлiрубiну.
КЛIНIКА: Гемолiтична хвороба має широкий спектр клiнiчних проявiв, що залежать вiд iмунологiчної реактивностi i проявляється в наступних варiантах:
1.- дитина гине пiд час вагiтностi;
2.- народжується iз унiверсальним набряком;
3.- у формi тяжкої жовтяницi;
4.- тяжкої анемiї.
Загальними симптомами для всiх форм захворювання є нормохромна анемiя гiперрегенеративного характеру iз появою у кровi молодих форм еритроцитiв (еритробластiв, нормобластiв, збiльшенням ретикулоцитiв), збiльшення печiнки та селезiнки.
НАБРЯКОВА форма супроводжується сильним набряком, накопиченням рiдини у порожнинах. Виражена важка анемiя. Плацента збiльшена, iз набряками. Ця форма має важкий перебіг i закiнчується летально.
ЖОВТЯНИЧНА форма. Поряд iз збiльшенням печiнки i селезiнки, нетяжкою анемiєю, характеризується iнтенсивною зростаючою жовтяницею шкiри. Дитина народжується в термiн, без змiн кольору шкiри. Але вже на 1-2 добу життя з'являється жовтяниця, яка швидко зростає. Такий же колiр мають навколоплiднi води, змастка. У дiтей вiдмiчається збiльшення бiлiрубiну у пуповиннiй кровi бiльш нiж 51 мкмоль/л, погодинний прирiст- вiд 0.85 до 3.4 мкмоль/л. Ядерна жовтяниця розвивається у тому випадку, якщо рiвень вiльного некон'югованого бiлiрубiну досягає величини, при якiй вiн може проникати через гематоенцефалiчний бар'єр. Спiрним є питання про те, який рiвень бiлiрубiну може призвести до ядерної жовтяницi. Вважають, що ризик клiнiчно вираженої ядерної жовтяницi мiнiмальний, коли рiвень бiлiрубiну у сироватцi кровi у доношених новонароджених нижче 342 мкмоль/л, а у недоношених - 171-256,5 мкмоль/л. Вiрогiднiсть ураження ЦНС у дiтей пов'язана не тiльки iз накопиченням токсичного бiлiрубiну, а iз порушенням обмiнних процесiв та iншими факторами, якi полегшують проходження бiлiрубiну в ЦНС i викликання ядерної жовтяницi при цифрах 150-170 мкмоль/л. До таких факторiв можна вiднести: незрiлiсть дитини з ураженням ЦНС гiпоксичного або травматичного характеру; великi кефалогематоми i пошкодження м'яких тканин при пологах; полiцитемiя; гостра асфiксiя.
У новонароджених з ядерною жовтяницею видiляють три клiнiчнi фази:
1) початкова фаза, яка включає гiпотонiю, летаргiю, в'яле смоктання, блювоту та пронизливий крик;
2) наступна фаза має прояви спастики, опiстотонусу, гiпертермiї, ригiдностi i судом;
3) в заключнiй фазi спастика зменшується чи зовсiм відсутня. Новонародженi вмирають, а якщо залишаються жити, то при наявності залишкових порушень.
АНЕМІЧНА форма. Основними симптомами є блiдiсть шкiри та слизових, низький рiвень гемоглобiну та еритроцитiв, збiльшення молодих форм еритроцитiв.
ДИФЕРЕНЦIЙНИЙ ДIАГНОЗ: Лабiльнiсть бiлiрубiнового обмiну призводить до того, що жовтяниця - це симптом великої кiлькостi захворювань у перiодi новонародженостi. Жовтяничне забарвлення з'являється тодi, коли рiвень непрямого бiлiрубiну вище, нiж 60 мкмоль/л, а прямого вище, нiж 34 мкмоль/л. Метаболiзм бiлiрубiну може бути порушеним на рiзних шляхах його утворення, перетворення та видiлення, у зв'язку iз чим видiляють чотири форми жовтяницi новонароджених дiтей:
1/ кон'югацiйна; 2/ гемолiтична; 3/ печiнкова; 4/ механiчна.
До кон'югацiйних жовтяниць можна вiднести:
транзиторну жовтяницю; жовтяницю недоношених; транзиторну негемолiтичну гiпербiлiрубiнемiю новонароджених; вроджену гемолiтичну гiпербiлiрубiнемiю новонароджених з ядерною жовтяницею ( Криглера-Найяра ); синдром Жiльбера-Лейгенграхта; жовтяницю при гiпотиреозi; жовтяницю у дiтей вiд матерiв iз цукровим дiабетом; жовтяницю у дiтей iз обструкцiєю кишечника та пiлоростенозом.
До гемолiтичних жовтяниць можна вiднести:
а/ жовтяницю при гемолiтичнiй хворобi, яка пов'язана iз несумiснiстю кровi матерi та плода;
б/ жовтяницю при недостатностi ферментних систем еритроцитiв;
в/ жовтяницю при порушеннi структури гемоглобiну;
г/ жовтяницю при порушеннi форми i структури еритроцитiв.
Печiнкова жовтяниця зумовлена ураженням паренхими печiнки бактерiями, вiрусами, простiшими, або при вiрусному фетальному неонатальному гепатитi, цитомегалiї, токсоплазмозi, сифiлiсi, лiстерiозi, гнiйних септичних захворюваннях. Iнодi у зв'язку iз генетично обумовленим дефектом ензимних систем печiнки, якi вiдповiдають за обмiн вуглеводiв (галактоземiя, глiкогенова хвороба).
Механiчна жовтяниця спостерiгається при атрезiї жовчних шляхiв, синдромi згущення жовчi при гемолiтичнiй хворобi, у дiтей з муковiсцидозом.
Рання дiагностика: визначають вагiтнiсть, загрозливу за розвитком гемолiтичної хвороби при наявностi обтяженого анамнезу. У першу чергу повиннi обстежуватися вагiтнi iз Rh-негативним типом кровi та 0(I) групою. Важливим є постанова дiагнозу ГХН iз оцiнкою тяжкостi захворювання до пологів та зразу пiсля народження дитини.
На наявнiсть ГХН вказують наступнi показники: 1.-НЬ51 мкмоль/л, 4.-погодинний прирiст бiлiрубiну > нiж 5.1 мкмоль/л, 5.-позитивна проба Кумбса при Rh - конфлiктi. У тому випадку, коли стан дитини неясний, для раннього дiагнозу та прогнозу захворювання мають значення клiнiчний аналiз кровi, так як клiнiчнi ознаки з'являються пiзнiше.
ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ проводять iз транзиторною жовтяницею новонароджених, спадковою сфероцитарною гемолiтичною анемiєю Мiнковського-Шофара, жовтяницями внаслiдок дефiциту глюкоронiлтрансферази або синдромом Крiглера-Найяра, жовтяницею або анемiєю при сепсисi, цитомегалiї, токсоплазмозi та iнших захворюваннях.
Обов'язкові обстеження:
o Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)
o Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові
o Визначення погодинного приросту рівня білірубіну
o Визначення прямої проби Кумбса
o Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини
Loading...

 
 

Цікаве