WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Уявлення про апластичну та гемолітичну анемії: причини, клінічні прояви і принципи лікування - Реферат

Уявлення про апластичну та гемолітичну анемії: причини, клінічні прояви і принципи лікування - Реферат

Набуті гемолітичні анемії зумовлені впливом чин-ників, які викликають розпад еритроцитів (автоеритронитарні автоантиті-ла, гемолітичні отрути тощо). Гемоліз може бути внутрішньоклітинним або внутрішньосудинним. Внутрішньоклітинний гемоліз відбувається у клітинах селезінки, кістковому мозку, супроводжується збільшенням вмісту вільного білірубіну в сироватці крові та виділенням уробіліну з сечею і калом.
При внутрішньосудинному гемолізі збільшується надходження гемоглобіну в плазмі і виділення гемосидерину з сечею.
Класифікація гемолітичних анемій:
1) спадковий мікросфероцитоз;
2) гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом активності глюкозо-6-фос-фатдегідрогенази ;
3) таласемія;
4) автоімунна гемолітична анемія;
5) параксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі). Таласемію і гемолітичну анемію, пов'язану з дефіцитом активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, відносять до спадкових захворювань. На території України вони не зустрічаються.
Клініка. В основі спадкового мікросфероцитозу лежить генетичний де-фект білка мембрани еритроцитів. Порушення структури мембрани веде до проникнення води і натрію в еритроцит, внаслідок чого утворюються сфе-ричні еритроцити (сфероцити). Поза загостренням скарги відсутні. Перші симптоми хвороби проявляються в юнацькому або зрілому віці. У фазі заго-стрення хворіскаржаться на запаморочення, слабість, підвищення темпера-тури тіла. Постійним синдромом є жовтяниця. Пізніше з'являються скарги загально-анемічного характеру, носові кровотечі, напади жовчних кольок внаслідок утворення пігментних каменів.
При клінічному обстеженні виявляється жовтяничність шкіри і слизових оболонок із оливковим відтінком, спленомегалія. Частина хворих має низький ріст, баштовий череп, сідлоподібний ніс, порушення розміщення зубів, трофічні виразки на нижніх кінцівках.
У периферичній крові виявляють нормохромну анемію з мікросфероци-тозом, збільшення кількості ретикулоцитів. Осмотична резистентність еритроцитів знижена. Збільшена кількість непрямого білірубіну в плазмі і відсутність його в сечі.
Важливе значення в діагностиці належить обстеженню родичів хворого з метою виявлення у них мікросфероцитозу.
Лікування. Радикальним методом лікування є видалення селезінки (спленектомія), яке показано при частих гемолітичних кризах, інфарктах селезінки, тяжкому ступені анемії.
Прогноз сприятливий.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія - найбільш рідкісна форма гемолітичної анемії.
Вона відноситься до набутих гемолітичних анемій з внутрішньосудинним розпадом еритроцитів. Основні симптоми: головний біль, запаморочення, загальна слабість, напади різкого болю в животі, які нагадують картину "гострого" живота. Інколи виникають периферичні тромбози і тромбофлебіти нижніх і верхніх кінцівок. Шкіра блідо-жовта. Найхарактернішим проявом хвороби є гемолітичний криз з нападами ознобу, гарячки, болем в животі, нудотою, блюванням, появою чорної сечі, після переохолодження виникає синдром Рейно. При дослідженні крові виявляють нормохромну анемію зі збільшенням числа ретикулоцитів, тромбоцитопенію, лейкопенію, вільний гемоглобін у плазмі. Відзначається гіперплазія еритроїдного ростка в кістковому мозку.
Автоімунна гемолітична анемія зумовлена появою автоантитіл до власних еритроцитів хворого, зустрічається найчастіше з поміж гемолітичних анемій. Виділяють симптоматичні та ідіопатичні форми хвороби.
Симптоматична автоімунна гемолітична анемія виникає на фоні захво-рювань, що супроводяться порушенням в імунній системі (медикаментозна алергія, сепсис, хронічний лейкоз, вірусні хвороби, хронічний гепатит тощо).
Гемолітичний криз є найхарактернішим синдромом автоімунної гемолі-тичної анемії. Під час кризу швидко розвивається загальна слабість, біль в попереку і кістках, озноб, підвищення температури тіла, порушення зору і свідомості, менінгеальні явища. Шкіра і слизові оболонки бліді з жовтянич-ним відтінком.
При хронічному перебігу хвороби спостерігаються збільшення селезін-ки, тромбоемболічні ускладнення, інфаркти внутрішніх органів (легень, се-лезінки тощо). Іноді може розвиватися гостра ниркова недостатність.
У крові відзначається зниження вмісту гемоглобіну, кількості еритро-цитів, підвищення рівня непрямого білірубіну, сечовини і креатиніну.
Діагностика різних форм автоімунної гемолітичної анемії передбачає імунологічне, серологічне обстеження.
Лікування. Основним засобом для ліквідації кризових гемолітичних станів є глюкокортикостероїди. Під час кризу невідкладна допомога передбачає зігрівання хворого грілками.
Для пригнічення автоімунних реакцій, які лежать в основі внутрішньо-судинного гемолізу еритроцитів, внутрішньовенно вводять 150-300 мг пред-нізолону (метипреду). Одночасно вводять у вену 10-15 тис. ОД гепарину з метою поліпшення мікроциркуляції і профілактики тромбоемболій.
Показниками ефективності лікування є нормалізація температури тіла, припинення зниження рівня гемоглобіну. При поліпшенні показників крові дозу преднізолону починають знижувати. У курсовому лікуванні використовують також і імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан, вінкристин). Для профілактики тромбозу вводять гепарин, дають курантил, трентал.
Використовують і екстракоргюральні методи (плазмаферез). У деяких хворих позитивний ефект дає спленектомія.
Прогноз для працездатності хворих несприятливий.
Література
1. "Внутрішні хвороби" За загальною редакцією мед. професора А.В. Спішина. Тернопіль. "Інформмедицина" 2005.
2. "Внутрішня медицина" Н.М.Середюк. Терапія. "Медицина".2006.
Loading...

 
 

Цікаве