WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системна склеродермія - Реферат

Системна склеродермія - Реферат

обличчя, кисті, стоп. Шкіра стає напруженою, блідою або синюшно-жовтуватою і через деякий час (4-5 тиж, місяці) -щільною, не береться в складку, спаюється із підлягаючими тканинами, блищить і стає схожою на слонову кістку - стадія щільного набряку. Зникає міміка, хворому важко розтулити рот, ротова щілина зменшується (мікростомія). Пальці рук і ніг стоншуються, розвиваються дерматогенні контрактури, пальці стають короткими внаслідок остеолізу кінцівок фаланг (склеродактилія). Виражені трофічні розлади (випадання волосся, вій, брів, ураження нігтів).
При дифузному варіанті генералізоване ураження шкіри, тулуба, обличчя, кінцівок (пігментні плями, бляшки або рожевувато-лілові плями) розвивається разом із патологією внутрішніх органів. Вісцеральна патологія характеризується прогресуючими фіброзно-дегенеративними змінами шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, легень, нирок та ін., що робить прогноз дуже тяжким. Цей варіант більш агресивний і несприятливий, ніж акросклероз.
Різноманітні зміни шкіри можуть бути ізольованими, самостійними без периферичних вісцеральних порушень, тобто немає системності процесу. Це обмежена (осередкова) склеродермія (ОСД), яка характеризується доброякісними проявами, хронічним перебігом і трапляється значно частіше, ніж ССД.
Обмежена склеродермія має багато варіантів. Вона може бути осередковою бляшковою або лінійною, зустрічається форма Гужеро, атрофія Пассіні - П'єриньї, склеродермічний ліхен Цимбуша, геміатрофія обличчя Ромберга, за типом удару шаблею (coup de sabre), краплеподібна форма та ін. Останнім часом доведено можливість переходу ОСД у ССД, тому нині її треба розглядати як доброякісний прояв системного склерозу.
Лабораторні показники при ССД не мають діагностичної цінності, а тільки відбивають активність хвороби. У більшості хворих в активному періоді відзначається зростання ШОЕ і вмісту оксипроліну в сироватці і в сечі, може бути гіперпротеїнемія до 90-105 г/л через гіпергаммаглобулінемію, a 2-глобулінемію.
Діагностика. Діагноз грунтується на основі головних клінічних критеріїв: характерних шкірних змін, склеродактилії, остеолізі нігтьових фаланг, кальцинозі (синдром Тіб'єржа - Вейссенбаха), суглобово-м'язових контрактурах, синдромі Рейно, базальному пневмосклерозі, первинному кардіосклерозі, справжній склеродермічній нирці.
Суворо специфічних (діагностичних) лабораторно-інструментальних тестів немає.
Залежно від швидкості прогресування (ступеня активності) вираженості вісцеральних і "периферичних" проявів, збільшення ШОЕ та імунологічного зрушення розрізняють гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання, а також стадії - першу початкову, другу - генералізовану і третю - термінальну, на якій виявляються склеротичні, судинно-некротичні та дистрофічні зміни.
Головні діагностичні ознаки (головним чином клінічні) в останні роки доповнилися завдяки виявленню специфічних для ССД анти-СКЛ-70 і антицентромерних антитіл.
Диференційна діагностика проводиться з іншими ДЗСТ і з групою склеродермічних хвороб (обмеженою СД, дифузним еозинофільним фасциїтом і псевдосклеродерміями).
Класифікація склеродермій (склеродермічної групи хвороб) наводиться за I. Radnan et S. Jablonska (1985) у модифікації А. Я. Сигідіна, Н. Г. Русевої, М. М. Іванової (1994).
І. Системна склеродермія (прогресуючий системний склероз):
а) дифузна склеродермія;
б) лімітована склеродермія;
в) перехресний (overlap) синдром.
ІІ. Обмежена склеродермія.
а) Осередкова (бляшкова та генералізована);
б) лінійна (типу удару шаблею, геміформи).
ІІІ. Дифузний еозинофільний фасциїт.
ІV. Склеродерма Бушке.
V. Локалізований системний фіброз (мультифокальний фіброз).
V. Індукована склеродермія.
а) хімічна, медикаментозна (кремнієвий пил, олеоміцин та ін.);
б) вібраційна (асоційована з вібраційною хворобою);
в) метаболічна, спадкова (порфірія, фенілкетонурія, амілоїдоз, склеромікседема та ін.);
г) імунологічна ("ад'ювантна хвороба", хронічна реакція відторгнення трансплантата);
д) паранеопластична склеродермія.
Лікування СД залишається одним із найважчих завдань клінічної медицини. Воно повинно бути своєчасним, комплексним, багатокурсовим, етапним (стаціонар, санаторій, поліклініка) з урахуванням форми, стадії, характеру перебігу процесу та індивідуальних особливостей дитини.
Для лікування хворих на ССД в активному періоді застосовуються кортикостероїди (частіше преднізолон), які мають протизапальну, гіпосенсибілізуючу дію, можуть впливати на активний імунний процес, суглобний синдром, судинні зміни, вісцеральні прояви хвороби. Протеїх застосування повинно бути різко обмеженим у хворих на "справжню склеродермічну нирку", особливо при зростанні уремії. Імунодепресанти (азатіоприн, лейкеран) використовуються лише за суворими показаннями (висока активність, відсутність ефекту від кортикостероїдів, гострий та підгострий перебіг, виражене імунне ураження).
В останні десятиріччя застосовують D-пеніциламін, який впливає на колагеновий обмін, збільшує вміст його розчинної фракції. Пеніциламін ефективний лише у високих дозах - 450-900 мг/добу (іноді більше) і при тривалому лікуванні, кілька місяців до одержання ефекту з подальшим переходом на підтримувальні дози. Препарат показаний у разі гострого перебігу іпрогресуючого генералізованого фіброзу, а також при швидко зростаючій індурації шкіри.
Хінолінові препарати застосовують протягом 2-3 років з перервою на літні місяці. У стадії ущільнення показані також ферментні препарати: лідаза, гіалуронідаза, ронідаза, колалізин (парентерально або електрофорезом).
Використовують унітіолові сполуки, які можуть розщеплювати колаген, нормалізувати оксипроліновмісні метаболіти.
Хворим, які мають судинні зміни з проявами вазоспастики, призначають вазодилататори, і серед них - антагоністи кальцію (ніфедипін), а також засоби, які покращують периферичний кровообіг (a -адренергічні блокатори типу депопадутину) та метаболізм катехоламінів (резерпін, препарати нікотинової кислоти). Широко використовують курантил, трентал, реополіглюкін та інші дезагреганти.
Застосовується фізіотерапія: ультразвук, діадинамічні токи Бернара, лазеромагнітотерапія, електрофорез, фонофорез, озокерит, нафталан, баротерапія, санаторно-курортне лікування.
Профілактика ССД включає широке коло загальнооздоровчих заходів і виховання покоління з високим рівнем нейроадаптаційних механізмів і природних захисних сил, виявлення факторів ризику, проведення вторинної профілактики загострень і генералізації склеродермічного процесу.
Прогноз ССД вважається несприятливим, проте він залежить від перебігу та переважання органної патології. При обмеженій СД прогноз для життя значно кращий. При генералізованому варіанті загрожує інвалідність.
?
Література
[1] Коваленко В. Н., Шуба Н. М., Шолохова Л. Б. и др. Ревматоидный артрит. Диагностика и лечение/ Под ред. В. Н. Коваленко. - К.: Морион, 2001.
[2] Насонов Е. Л. Нестероидные противовоспалительные препараты при ревматических заболеваниях: стандарты лечения// РМЖ. - 2001. - Т. 9, № 7-8. - С. 265-270.
[3] Насонов Е. Л. Перспективы фармакотерапии воспалительных ревматических заболеваний: моноклональные антитела к фактору некроза опухоли// РМЖ. - 2001. - Т. 9, № 7-9. - С. 280-284.
[4] American College of Rheumatology Ad Hoc Commitee on Clinical Guidelines. Guidelines for the management of rheumatoid arthritis// Arthritis Rheum. - 1996. - Vol. 39. - P. 713-722.
[5] American College of Rheumatology Ad Hoc Commitee on Clinical Guidelines. Guidelines for monitoring drug therapy in rheumatoid arthritis// Arthritis Rheum. - 1996. - Vol. 39. - P. 723-731.
[6] American College of Rheumatology Subcommitee on Rheumatoid arthritis Guidelines. Guidelines for the Management of Rheumatoid arthritis. 2002 Update// Arthritis Rheum. - 2002. - Vol. 46. - P. 328-346.
[7] El-Gabalawy H. D., Lipsky P. E. Why do we not have a cure for rheumatoid arthritis?// Arthritis Rheum. - 2002. - Vol. 4 (Suppl. 3). -P. S297-S301.
[8] O'Dell. Treating rheumatoid arthritis early: a window of opportunity?// Arthritis Rheum. - 2002. - Vol. 46. - P. 283-285.
[9] Scott D. L. The diagnosis and prognosis of early arthritis: rationale for new prognostic criteria// Arthritis Rheum. - 2002. - Vol. 46. - P. 286-290.
[10] Pincus T., Gibofsky A., Weinblatt M. E. Urgent care and tight control of rheumatoid arthritis as in diabetes and hypertension: better treatment shortage of rheumatology// Arthritis Rheum. - 2002. - Vol. 46. - P. 851-854.
Loading...

 
 

Цікаве