WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Тромбоцитози в лікарській практиці - Реферат

Тромбоцитози в лікарській практиці - Реферат

циркулюючих еритроцитів за даними радіоізотопних методів дослідження та рівня гемоглобіну.ІІІ. Нормальний вміст заліза в клітинах кісткового мозку.ІV. Відсутність ознак колагенового мієлофіброзу при гістоморфологічному дослідженні препарату кісткового мозку.V. Виключення причин, що можуть зумовити розвиток вторинного тромбоцитозу.
На підставі лабораторного виявлення кількості тромбоцитів понад 400,0 х 109/л підозрюють ЕТ. На підставі пунктів ІІ, ІІІ проводять диференційну діагностику зі справжньою поліцитемією. Пункт IV дозволяє проводити розмежування ЕТ та ідіопатичного мієлофіброзу. Допускається при ЕТ наявність колагенового мієлофіброзу, якщо він займає не більше 1/3 зрізу за умови нормальних розмірів селезінки та нормальних значень лейкоцитарної формули. В периферичній крові мають бути відсутні характерні для ідіопатичного мієлофіброзу нормобластемія та морфологічні зміни в еритроцитах.Диференційно-діагностичне значення має ступінь і причини збільшення селезінки. Для ЕТ характерним є незначне збільшення селезінки, зумовлене підвищеною секвестрацією і депонуванням тромбоцитів, в той час як для інших хронічних мієлопроліферативних захворювань збільшення селезінки відбувається внаслідокмієлоїдної метаплазії. В останньому випадку воно поєднується зі збільшенням печінки.Тромбоцитоз спостерігається також при хронічному мієлолейкозі, але клініко-гематологічні параметри при останньому є суттєво іншими, ніж при ЕТ; за необхідності додатково проводять цитогенетичні дослідження. Тромбоцитоз розвивається при певних варіантах мієлодиспластичного синдрому. Однак його поєднання з рефрактерною анемією не характерне для ЕТ.При проведенні диференційної діагностики ЕТ і вторинних тромбоцитозів застосовують трепанобіопсію здухвинної кістки і культуральні методи дослідження, вивчають вміст ІЛ у біосубстратах (підвищення ІЛ-6 є характерним для реактивного тромбоцитозу при пухлинах). У разі неможливості верифікації діагнозу, хворого беруть під диспансерний нагляд, проводять повторні дослідження та оцінюють динаміку клінічних змін.Лікування ЕТ. Для досягнення циторедукції тромбоцитарного паростка кровотворення застосовують гідреа або a-інтерферон [6, 15]. Показаннями для призначення циторедуктивних засобів є верифікований діагноз ЕТ і кількість тромбоцитів понад 1500,0 х 109/л. При меншому числі тромбоцитів до призначення гідреа або a-інтерферону підходять диференційовано. Схема лікування залежить від клініко-гематологічної картини. При високих значеннях показника кількості тромбоцитів і необхідності його швидкого зменшення, зокрема, при тромботичних і геморагічних ускладненнях, гідреа призначають по 2-4 г/добу в два прийоми. Зменшення кількості тромбоцитів спостерігають починаючи з 3-5-го дня лікування. Відповідно до динаміки падіння числа тромбоцитів добову дозу препарату зменшують до 1 г, а при досягненні ремісії - до 0,5 г. Повною ремісією при ЕТ вважають стабілізацію кількості тромбоцитів менше 400,0 х 109/л в межах нормальних значень, а частковою - досягнення їх рівня в межах 600,0-400,0 х 7109/л. Потім хворих переводять на постійну підтримуючу терапію під контролем картини периферичної крові. Слід пам'ятати про можливий лейкозогенний ефект даного лікування. У хворих, резистентних до даного лікування, альтернативним тромбоциторедукуючим засобом є бісульфан (мієлосан, мілеран). Бісульфан призначають по 4 мг/добу протягом двох тижнів, у разі потреби курс повторюють.Останнім часом набуло поширення призначення a-інтерферону. Призначають його по-різному: від 18-30 до 3 МО/добу. Одночасно зі зменшенням кількості тромбоцитів, a-інтерферон усуває ознаки їх активації, що має суттєве значення для попередження тромботичних ускладнень. На сьогодні відомо такі ускладнення a-інтерферон-терапії: зменшення маси тіла у пацієнтів, нейротоксичні ефекти і психічні розлади (депресії та галюцинації); масивна зворотна тригліцеридемія. Циторедуктивна ефективність a-інтерферону при ЕТ на теперішній час є очевидною, хоча не відомо, чи здатен цей засіб запобігати вторинному мієлофіброзу при даному захворюванні. В окремих випадках доцільним є поєднання призначення гідреа і a-інтерферону.Новим напрямом у лікуванні ЕТ стала клінічна апробація у США протягом останнього десятиліття препарату анагрелід. Даний засіб містить гуанозін, що порушує утворення тромбоцитів. Препарат не є цитостатиком, не впливає на синтез ДНК і на інші ланки кровотворення. Перші отримані результати засвідчили ефективність та перспективність даного засобу при лікуванні ЕТ.У поєднанні з цитостатичними засобами можливим є застосування тромбоцитофереза, особливо у разі наявності геморагічних проявів. Для профілактики тромботичних ускладнень, за відсутності протипоказань, призначають ацетилсаліцилову кислоту по 0,1-0,3 г/добу. Рідше застосовують трентал, курантил, агапурин, тиклопідин тощо.
ЕТ і вагітність. ЕТ може діагностуватись у вагітних, і тоді цілком актуальним є питання прогнозу виношування вагітності, перебігу пологів та народження здорової дитини. Є дані, що свідчать про однакову частоту викиднів у популяції та за наявності захворювання на ЕТ, у разі, коли вагітні протягом виношування плода приймали ацетилсаліцилову кислоту як дезагрегант по 100 мг/добу [7]. За іншими даними, позитивні наслідки виношування вагітності при ЕТ мали місце лише у 57 % випадків, а передчасні пологи та викидні - у 43 %. Частіше вони виникали в І триместрі вагітності (36 %) внаслідок тромбозів судин плаценти. Дані автори також дотримуються думки про ефективність профілактичного призначення ацетилсаліцилової кислоти.Прогноз. Як і інші хронічні мієлопроліферативні захворювання, перебіг ЕТ може завершитися вторинним мієлофіброзом із мієлоїдною метаплазією селезінки, мієлодисплазією або трансформацією у гострий лейкоз. Відомості про частоту гематологічних наслідків у нелікованих пацієнтів відсутні.
Література
[1] Абдулкадыров К. М., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. и др. Гематологические синдромы в общей клинической практике: Справочник. - СПб.: Специальная литература, ЭЛБИ, 1999.
[2] Баркаган З. С. Введение в клиническую гемостазиологию. - М.: Ньюдиамед-АО, 1998.
[3] Виговська Я. І. Тромбоцитози реактивні (вторинні). У кн: Гематологія і трансфузіологія: Підручник для медуніверситетів та лікарів/ За ред. С. М. Гайдукової. - К.: Три крапки, 2001.
[4] Гусева С. А., Вознюк В. П., Бальшин М. Д. Болезни системы крови. - К.: Логос, 2001.
[5] Дворецкий Л. И. Гематологические маски в клинике внутренних болезней// Терапевт. архив. - 1995. - Т. 67, № 7. - С. 82-85.
[6] Демидова А. В. Эссенциальная тромбоцитемия. В кн.: Клиническая онкогематология/ Под ред. М. А. Волковой. - М.: Моска, 2001. - С. 263-271.
Loading...

 
 

Цікаве