WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Тромбоцитози в лікарській практиці - Реферат

Тромбоцитози в лікарській практиці - Реферат

(Revol), Крона (Crohn) тощо [1, 15]. Тромбоцитоз у периферичній крові може бути ознакою хронічних мієлопроліферативних захворювань - справжньої поліцитемії, сублейкемічного мієлозу, хронічного мієлолейкозу, остеомієлосклерозу, фіброзної остеодистрофії, дисемінованого карциноматозу кісток, ідіопатичного мієлофіброзу тощо. У клінічній практиці не часто, але мають місце випадки первинного тромбоцитозу при мієлодиспластичному синдромі, 5q-синдромі, гострих лейкозах [4, 6-8, 13]. Кількість тромбоцитів у хворих з хронічними мієлопроліферативними захворюваннями може варіювати від величин, що ледь перевищують нормальні, до декількох мільйонів в мкл. Часто при цьому змінюється морфологія тромбоцитів. У мазках периферичної крові виявляють гігантські тромбоцити і навіть фрагменти цитоплазми мегакаріоцитів. Оскільки тромбоцитемія є результатом дефекту поліпотентних стовбурових клітин, вона може поєднуватися зізмінами гематокриту, кількості еритроцитів, лейкоцитів. Поєднання зазначених проявів зі спленомегалією свідчить на користь мієлопроліферативного процесу. Визначення часу кровотечі у хворих із тромбоцитемією дозволяє виявити порушення функцій тромбоцитів, насамперед, агрегації [6, 11]. Таким чином, вторинний тромбоцитоз є проявом патологічних процесів і станів, за яких не уражуються гемопоетичні стовбурові клітини та регуляторні механізми тромбоцитопоеза.Есенціальна тромбоцитемія (ЕТ) (первинна тромбоцитемія, ідіопатична тромбоцитемія, хронічний мегакаріоцитарний лейкоз, геморагічна тромбоцитемія) - хронічне клональне мієлопроліферативне захворювання з переважанням проліферації мегакаріоцитів і посиленим утворенням тромбоцитів (понад 400,0 х 109/л). Захворювання характеризується порівняно доброякісним перебігом (у випадках відсутності тромботичних ускладнень). Поширеність ЕТ становить близько 1:400000, а пік захворюваності припадає на вік 50-60 років. ЕТ зустрічається у молодому віці, навіть описані випадки захворювання у дітей. Особи жіночої статі хворіють частіше, ніж чоловіки (2,9:1). Відомі випадки сімейного захворювання у декількох поколіннях [6, 14]. Оскільки ЕТ є одним із хронічних мієлопроліферативних захворювань, що рідко зустрічаються, і питання етіології, патогенезу, клініки, діагностики та лікування недостатньо висвітлені в літературі, ми детальніше зупинимося на даній проблемі.Етіологія та патогенез ЕТ. Про клональну неопластичну природу ЕТ отримано докази при вивченні типів глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) у гетерозиготних за означеним ферментом жінок-мулаток, а дещо пізніше - за методом рестрикції фрагмента довгого полімеру гена Х-хромосоми. Виявлення В-типу Г-6-ФДГ не тільки в тромбоцитах, але і в гранулоцитах, еритроцитах та В-лімфоцитах є свідченням ушкодження системи кровотворення на рівні стовбурових клітин, що, між іншим, є характерним для інших хронічних клональних мієлопроліферативних захворювань. Може паралельно виявлятися клон нормальних клітин гемопоезу. Патогенетично захворювання супроводжується посиленою продукцією тромбоцитів у кістковому мозку, що асоціюється з такими морфологічними ознаками, як збільшення кількості, розмірів і поліплоїдності ядер мегакаріоцитів. При цьому тривалість їхньої життєздатності, як правило, не змінюється. Експериментально доведено, що у мегакаріоцитарних попередників спостерігається підвищена чутливість до цитокінів, зокрема, до інтерлейкіну-3. При культуральних дослідженнях додавання до середовищ цитокінів спричиняє посилений ріст мегакаріоцитарних колоній.Клініка. Захворювання на ЕТ характеризується тривалим періодом відсутності клінічних проявів. Вважається, що безсимптомний перебіг ЕТ спостерігають у 30 % пацієнтів. Серед неспецифічних ознак ЕТ слід назвати, як правило, незначне збільшення селезінки у 50-60 % хворих, що виникає не внаслідок виникнення екстрамедулярних вогнищ гемопоезу, як при інших хронічних мієлопроліферативних захворюваннях, а внаслідок депонування надлишку тромбоцитів. У 20-30 % пацієнтів може виявлятися гепатомегалія та інші характерні для хронічних мієлопроліферативних захворювань симптоми: втомлюваність, субфебрилітет, пітливість, схуднення, свербіж шкіри, особливо після водних процедур, еритромелалгія тощо. На стадії виразних клінічних проявів спостерігаються мікроциркуляторні розлади, тромбоемболічні ускладнення та кровотечі. Серед мікроциркуляторних розладів найчастіше зустрічаються: еритромелалгія, напади стенокардії, ішемічні розлади мозкового кровотоку, нестійкі порушення зору та слуху, ішемічні болі з боку органів черевної порожнини, психоемоційні розлади тощо. Серед тромботичних ускладнень слід назвати тромбози артеріальних судин, зокрема - коронарних судин серця, артерій головного мозку, підключичних, ниркових, селезінки, мезентеріальних тощо. Можуть виникати хронічні та гострі тромбози венозних судин, зокрема, печінки (синдром Бадда-Кіарі), системи воротної вени, кінцівок, сітківки тощо. Геморагічні прояви при ЕТ зумовлені тромбоцитопатією та змінами ендотелію судин внаслідок дисциркуляторної ішемії. Геморагічні ускладнення є характерними для пацієнтів із високими показниками тромбоцитів у периферичній крові. Часто ЕТ маніфестує кровотечею із органів травного тракту, носовими кровотечами, інсультами, кровотечами після екстракції зубів і в післяопераційний період, гемартрозом, гемофтальмом тощо.Картина периферичної крові при ЕТ характеризується стабільним тромбоцитозом, який може поєднуватися з помірно вираженим нейтрофільним лейкоцитозом. Іноді спостерігають збільшення кількості еозинофілів і базофілів. ЕТ супроводжується ознаками активації тромбоцитів (спостерігається збільшення спонтанної агрегації тромбоцитів, агрегати тромбоцитів виявляють у простому мазку крові), підвищенням секреції d-тромбоглобуліну і тромбоксану з сечею. Спостерігаються зміни тромбоцитів, що свідчать про функціональну неповноцінність (тромбоцитопатія): зменшується їхня чутливість до епінефрину, змінюється кількість рецепторів до простагландину D2, зменшується кількість a- та b-гранул тощо, а також структурні зміни кров'яних пластинок. На теперішній час встановлено, що геморагічні прояви при ЕТ зумовлені зниженням функціональної активності тромбоцитів завдяки дефіциту в них a- та b-гранул та зменшення кількості адреналінових рецепторів, а також дефектному розподіленню фактора Віллебранда.При цитогенетичному дослідженні у 5 % хворих на ЕТ виявляли хромосомні аномалії типу 1q-, 1q+, 20q-, 21q. Специфічних маркерних цитогенетичних порушень дотепер не виявлено.Діагностика. Критерії верифікації діагнозу ЕТ було запропоновано Polycithemia Vera Study Group (США, 1995). На теперішній час вони є загальноприйнятими:І. Кількість тромбоцитів у периферичній крові понад 400,0 х 109/л.ІІ. Нормальні показники маси
Loading...

 
 

Цікаве