WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Первинні імунодефіцити у дітей: діагностика та лікування - Реферат

Первинні імунодефіцити у дітей: діагностика та лікування - Реферат

лімфоцитах та гранулоцитах. При цьому всі загальноприйняті імунологічні показники, що входять до так званої "імунограми", були в межах норми.
Лікування (загальні принципи)
При імунодефіциті антитіл, що є найбільш поширеним видом первинного імунодефіциту, основним методом лікування є замісна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном, яка у світі проводиться з початку 1980-х років. В Україні в нашій клініці вперше було розпочато проведення постійної замісної терапії внутрішньовенним імуноглобуліном у 1997 році хлопчику 10 років з хворобою Брутона. Дитина, як казали батьки, "просто ожила на очах". До цієї терапії хлопчик практично постійно лікувався в стаціонарах області і Києва з приводу рецидивуючих синопульмональних інфекцій. У зв'язку з перенесеним кандидозом стравоходу, розвинувся стеноз стравоходу, що потребував бужировання. Через ураження суглобів і загальної слабкості хлопчик мало рухався. Вже після перших введень імуноглобуліну хлопчик міг кататися на велосипеді. Потреба в лікуванні в стаціонарі виникала не більше одного разу на рік. На сьогодні (2005 рік) дитина вже більше семи років отримує замісну терапію імуноглобулінами. Бронхоектази в легенях не сформувалися.
Імуноглобуліни призначаються таким дітям протягом всього життя, як інсулін при діабеті. Вводиться імуноглобулін один раз кожні 3-4 тижні. Препарати імуноглобуліну для внутрішньовенного введення переносяться дітьми, в основному, добре. В нашій практиці лише у двох дітей проведення цієї терапії було неможливим через розвиток анафілактичного шоку, що виникає у разі повного дефіциту IgA внаслідок вироблення антитіл до IgA. Недоліком внутрішньовенного імуноглобуліну є висока вартість, тому, на жаль, не всі діти мають можливість отримувати його регулярно. Останнім часом з'явилися вітчизняні препарати імуноглобулінів для внутрішньовенного введення. Ми вже маємо певний досвід застосування внутрішньовенного імуноглобуліну для замісної терапії первинних імунодефіцитів антитіл, який свідчить, що препарати українського виробництва за ефективністю та переносимістю суттєво не відрізняються від закордонних аналогів. Однак і вітчизняні препарати є досить дорогими, не всі районні й міські адміністрації можуть виділити кошти з місцевих бюджетів на їх регулярну закупівлю. Ми сподіваємося, що питання про централізовану закупівлю з Держбюджету внутрішньовенних імуноглобулінів для всіх дітей, яким життєво необхідна постійна замісна терапія, буде найближчим часом розглянуте і прийняте до виконання.
Альтернативою проведенню замісної терапії внутрішньовенним імуноглобуліном є використання імуноглобуліну здорової людини для внутрішньом'язового введення. Дозування цього препарату - 10 мл/кг маси тіла, часто його доводиться вводити одноразово до 20 мл (по 5 мл в чотири ділянки тіла). Це є незвичним навіть для деяких лікарів, і вони починають корегувати дозу, яку призначив дитячий імунолог, що є неприпустимим. Внутрішньом'язовий імуноглобулін дозволяє частково контролювати інфекції верхніх і нижніх відділів респіраторного тракту і поліпшувати якість життя дітей з первинними імунодефіцитами. Проте, як зазначають закордонні дослідники, при використанні внутрішньом'язового імуноглобуліну для замісної терапії пацієнти помирають до 25 років. Другим альтернативним методом замісної терапії є використання плазми, краще від близьких родичів. Недоліком цього методу є ризик інфікування вірусами гепатитів В або С. Введення імуноглобуліну підшкірно - третій альтернативний метод, який досить успішно застосовується в деяких країнах. При комбінованих імунодефіцитах з гіпогамаглобулінемією замісна терапія імуноглобулінами може мати підтримуючий характер. Основним методом лікування цих імунодефіцитів є трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку, периферичної крові, пуповинної крові), спрямована на усунення дефекту в імунній системі. В Україні трансплантація кісткового мозку лише налагоджується, проведено декілька аутотрансплантацій у онкогематологічних пацієнтів. Для лікування імунологічних хворих ця методика трансплантації не застосовується. Важливим елементом лікування первинних імунодефіцитів є призначення антибактеріальних та противірусних препаратів, що рятують життя у випадках інфекційних епізодів у таких дітей. Завдяки антибіотикам з'явилася можливість спостерігати і діагностувати первинні імунодефіцити. У 1952 році, коли почалося широке використання антибактеріальних препаратів, вперше було діагностовано вроджену агамаглобулінемію у хлопчика 10 років в США, яка отримала назву хвороби Брутона за прізвищем лікаря, який вперше її описав. За деяких первинних імунодефіцитів антибактеріальна терапія є єдиним методом лікування (наприклад, при дефектах фагоцитозу). Постійна профілактика антибіотиками або триметоприм/сульфаметаксозолом призначається також у випадках слабкого ефекту від замісної терапії імуноглобулінами. Це дозволяє загальмувати прогресування інфекційного синдрому і зберегти життя дитині. В наших дослідженнях не було зафіксовано побічних ефектів від постійної антибіотикотерапії в профілактичних дозах.
Групою авторів під керівництвом головного дитячого імунолога МОЗ України були розроблені принципи діагностики та лікування окремих нозологічних форм первинних імунодефіцитів у дітей, затверджені Наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355 "Про затвердження Протоколів діагностики та лікування дітей за спеціальністю "Дитяча імунологія". Ці протоколи були опубліковані в журналі "Український медичний часопис" (2004. - № 5/43. - С. 132-138). Отже, рання діагностика та своєчасне лікування первинних імунодефіцитів - це ще не повністю використаний резерв зниження дитячої захворюваності, інвалідності та смертності.
Література
[1]Чернишова Л. І., Самарін Д. В. Первинні комбіновані імунодефіцити у дітей (діагностика і тактика ведення). Навчальний посібник. - К., 2004.
[2]Berger R. E., Kliegman R. M., Jenson H. B. Primary B-Cell diseases. In: Nelsons Textbook of Pediatrics. 16th ed. - 2000. - Р. 596-606.
[3]Eijkhout H. W., van der Meer J. W., Kallenberg C. G. et al. The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemia// Ann. Intern. Med. - 2001. - V. 135. - Р. 165-174.
[4]Peakman M., Vergani D. Basic and Clinical Immunology. - Churchill Livingstone, 1997.
[5]Quartier P., Debre M., De Blik J. et al. Early and prolonged intravenous immunoglobulin replacement therapy in childhood agammaglobulinemia: a retrospective survey of 31 patients// J. Pediatr. - 1999 May. - V. 134 (5). - Р. 589-596 (Medline).
[6]Sneller M. C. Common variable immunodeficiency// Am. J. Med. Sci. - 2001 Jan. - V. 321 (1). - Р. 42-48 (Medline).
[7]Stiehm E. R. Human intravenous immunoglobulin in primary and secondary antibody deficiencies// Pediatr. Infect. Dis. J. - 1997 Jul. - V. 16 (7). - Р. 696-707(Medline).
[8]Stiehm E. R. Immunologic disorders in infants and children. 4th ed. W. B. Saunders Company, 1996.

 
 

Цікаве

Загрузка...