WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Первинні імунодефіцити у дітей: діагностика та лікування - Реферат

Первинні імунодефіцити у дітей: діагностика та лікування - Реферат

навіть у дорослому віці. Наприклад, загальний варіабельний імунодефіцит іноді вперше проявляється після 20 років (третя декада життя).
Основним і, як правило, обов'язковим клінічним проявом імунодефіциту є інфекційний синдром. Чутливість до різних інфекційних збудників, залежно від типу імунодефіциту, наведена в таблиці 1 [4].
Для більшості ІД характерні інфекції, що спричиняються піогенними збудниками. Комбіновані (Т-клітинні) ІД асоціюються з інфекціями, що викликаються грибами, найпростішими, а також внутрішньоклітинними мікроорганізмами, такими, як віруси та мікобактерії. Більшість збудників інфекцій при ІД належать до умовно патогенних. Тому такі інфекції називають опортуністичними. Необхідно зауважити, що в переліку вірусів, які пов'язуються з ІД, немає респіраторних вірусів. Часті респіраторні вірусні інфекції, як правило, не є проявом ІД.
Інфекційні процеси можуть проходити в різних органах та системах. Найбільш поширеними є синопульмональні інфекції: верхніх дихальних шляхів (отити, синусити); нижніх дихальних шляхів (бронхіти, пневмонії). Характерними є шкірні інфекції (піодермії), менінгіти, бактеріємія, абсцеси, кон'юнктивіти, остеомієліти. Нерідко проявом первинних імунодефіцитів є діарея, часто з синдромом мальабсорбції. Типовими збудниками діареї при первинних імунодефіцитах є лямблії та ротавіруси. Часто проявом первинних імунодефіцитів антитіл є артрити. Їх спричиняють мікоплазми (стерильні артрити), рідше - піогенні бактерії (гнійні артрити) і дуже рідко вони бувають проявом ювенільного ревматоїдного артриту. Рецидивуючі та персистуючі грибкові ураження слизових оболонок та шкіри характерні для Т-клітинного імунодефіциту. Оральні та ректальні язви часто зустрічаються при нейтропенії і можуть виникати при селективному імунодефіциті IgA. При імунодефіциті IgA також дуже часто виникають реакції на введення препаратів крові. Розвиток вакцин-асоційованого поліомієліту може спостерігатися за всіх видів імунодефіциту в результаті введення живої оральної вакцини. При комбінованих імунодефіцитах нерідко виникає генералізована БЦЖ інфекція. Інфекції, незважаючи на загальноприйняте лікування, рецидивують, набувають персистуючого, хронічного характеру. При хронічному перебігу пневмоній поступово формуються бронхоектази, пневмофіброз, легеневе серце (cor pulmonale), тобто незворотні зміни, що призводять до летального кінця. Рецидивуючі отити поступово перетворюються на персистуючі та можуть бути причиною глухоти. Ми спостерігали двох хлопчиків-близнюків, яким діагноз хвороби Брутона було встановлено досить рано, але, на жаль, вже після сформованої туговухості; діти залишилися глухонімими. Ентеровірусний енцефаліт, що досить часто виникає при первинних імунодефіцитах антитіл, має хронічний перебіг з розвитком розладів особистості та деструкції, яка призводить до загибелі дитини. Діти з первинними імунодефіцитами за наявності інфекції погано відповідають на звичайну терапію, часто потребують призначення повторних курсів антибіотиків та введення їх внутрішньовенно. Діти з первинними імунодефіцитами відстають у рості і вазі, однак нормальний зріст і вага не виключають наявність імунодефіциту. Часто хворі діти апатичні, малоактивні. Дитячі клінічні імунологи зазначають, що дитина, яка на прийомі у лікаря оббігає весь кабінет, малоймовірно може бути кандидатом на імунодефіцит. У дітей з первинними імунодефіцитами частіше відсутні лімфовузли, мигдалики та аденоїди, хоча за деяких імунодефіцитів спостерігається виражена лімфаденопатія (наприклад, при гіперімуноглобулін М-синдромі).
Показання для направлення дітей на консультацію до дитячого клінічного імунолога
І. Рецидивуючі бактеріальні інфекції:
- два чи більше гнійні отити або синусити (гайморит, фронтити, етмоїдит) протягом одного року;
- дві чи більше пневмонії протягом одного року, хронічний ендобронхіт, бронхоектази, пневмонія, що не піддається антибактеріальній терапії, дихальна недостатність без хрипів (інтерстиціальна пневмонія);
- рецидивуючі піодермії та абсцеси;
- дві чи більше тяжкі інфекції (менінгіт, остеомієліт, абсцеси внутрішніх органів, флегмона або сепсис);
- хронічна інфекція сечовивідних шляхів без аномалій розвитку сечової системи;
- хронічний рецидивуючий стоматит;
- тяжкі інфекції, викликані незвичайними мікроорганізмами (умовно патогенними бактеріями, пневмоцистами тощо);
- низький ефект від повторних курсів антибактеріальної терапії.
ІІ. Персистуюча молочниця ротової порожнини у дитини віком старше 6 місяців, генералізований кандидоз.
ІІІ. Хронічна діарея та синдром мальабсорбції.
IV. Часті рецидиви герпетичної інфекції на шкірі, слизових оболонках, афтозний стоматит з тривалим перебігом, тяжкий перебіг вітряної віспи, інші опортуністичні інфекції (імунодефіцит-асоційовані).
V. Наявність первинного імунодефіциту в сім'ї.
VI. Побічні реакції на вакцинацію, вакцин-асоційований поліомієліт.
VII. Рецидивуючі вірусні респіраторні інфекції верхніх дихальних шляхів: A 8 чи більше епізодів протягом одного року; A тяжкі та/або тривалі інфекції респіраторного тракту.
VIII. Стани, поєднані з інфекційним синдромом:- порушення росту та ваги;
- відсутність лімфоїдної тканини (лімфатичних вузлів, мигдаликів) або її гіпертрофія;
- поєднання атаксії з блефаритом та телеангіектазіями, альбінізм, фотофобія;
- висипка, алопеції, екземи, бородавки (по всьому тілу та багато);
- гіпоплазія хрящів, волосся, низькорослість;
- гарячка нез'ясованого генезу.
IX. Гематологічні зміни (не менше, ніж у двох повторних аналізах):
- нейтропенія (< 1000 клітин в 1 мкл);
- лімфопенія ( 10 %);
- сума кількості IgG, IgA та IgM < 6 г/л;
- IgG < 4 г/л;
- CD4 < 0,5 x 109/л;
- НСТ = 0.
Клінічний імунолог, виходячи з клінічних проявів у дитини, вирішує, які методи імунологічного обстеження допоможуть верифікувати та уточнити діагноз імунодефіциту. Наприклад, при підозрі на дефіцит антитіл обов'язково проводиться визначення імуноглобулінів та основних субпопуляцій лімфоцитів за допомогою моноклональних антитіл, бажано на проточному цитометрі. При підозрі на комбінований імунодефіцит лише кількісне визначення субпопуляцій лімфоцитів буває недостатнім і необхідно проводити функціональні тести. Клінічний імунолог вирішує, з якими антигенами чи мітогенами проводити реакцію бластної трансформації лімфоцитів з метою уточнення нозологічної форми імунодефіциту. Наприклад, встановити діагноз такого імунодефіциту, як шкірно-слизовий кандидоз, нам вдалося завдяки дослідженню відповіді Т-клітин пацієнтів на кандидозний антиген. Лише знання клінічних проявів окремих імунодефіцитів дозволяє провести цілеспрямоване імунологічне обстеження і поставити діагноз імунодефіциту. Так, в нашій практиці вдалося верифікувати досить рідкісний імунодефіцит молекул адгезії лейкоцитів. У дитини з рецидивуючими некротичними ураженнями шкіри і персистуючимлейкоцитозом (17-24 х 109/л) було визначено відсутність молекул адгезії CD 11b, CD 18 на
Loading...

 
 

Цікаве