WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Немедикаментозне лікування обструктивної гіпертрофічної кардоміопатії - Реферат

Немедикаментозне лікування обструктивної гіпертрофічної кардоміопатії - Реферат

наявної причини, або викликатися тільки у ході провокаційних проб. Залежно від цього можна виділити три гемодинамічні варіанти ГКМП з субаортальною обструкцією у спокої (чи базальною обструкцією), лабільною та латентною [1, 2].
Було виявлено, що динамічність СГТ на ВТ ЛШ зумовлена залежністю обструкції ВТ ЛШ від рівня периферичного опору, адекватності циркулюючого об'єму крові і ступеня випорожнення ЛШ, тобто від постнавантаження, переднавантаження і скорочуваності ЛШ.
Дані ЕхоКГ, одержані при обстеженні пацієнтів з обструктивним ГКМП, показують, що:1) тривалість мітрально-септального контакту складає не більш 75 % періоду вигнання;2) момент примикання передньої стулки мітрального клапана до МШП наступає в середньому на 200 мс раніше максимального руху вперед задньої стінки ЛШ;3) швидкість і амплітуда екскурсії передньої стулки МК майже в 3 рази більше значень відповідних показників руху задньої стінки;4) близько 47 % величини систолічного укорочення передньозаднього розміру ЛШ за даними ЕхоКГ в М-режимі відбувається уже після виникнення мітрально-септального контакту. Систолічне підтягування передньої стулки мітрального клапану до МШП вважається тригером гемодинамічних проявів обструкції ВТ ЛШ (систолічного градієнта тиску та мітральної регургітації).У результаті ряду тривалих спостережень з використанням ехокардіографії було встановлено, що розвиток гіпертрофії лівого шлуночка при ГКМП відбувається, як правило, під час статевого визрівання у віці до 12-14 років, коли товщина міокарда лівого шлуночка збільшується протягом одного-трьох років в середньому вдвічі [1, 2, 4]. В ряді випадків це призводить до значного звуження виносного тракту шлуночка з виникненням динамічної перешкоди вигнанню крові з його порожнини. Таке ремоделювання лівого шлуночка звичайно не супроводжується клінічним погіршенням, і більшість цих дітей залишаються асимптоматичними. Клінічні ознаки хвороби частіше з'являються лише після другої декади життя. Ступінь обструкції і гіпертрофії лівого шлуночка корелює з наявністю клінічних симптомів. На етапі розгорнутих клінічних проявів класична тріада симптомів при гіпертрофічній кардіоміопатії включає стенокардію напруги, задишку при навантаженні та непритомність. Больові відчуття в грудній клітці відзначаються у 75 % хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією, класична стенокардія напруги - у 25 %.
Рис. 3 Зниження систолічного градієнта тиску на ВТ ЛШ при проведенні двохкамерної ЕКС під час ангіографії.
Обструкція ВТ ЛШ при ГКМП є важливою детермінантою таких клінічних проявів захворювання, як задуха при фізичному навантаженні, значні болі в серці, серцебиття, слабкість, пресинкопальні та синкопальні стани. Лікувальні стратегії, що зменшують градієнт внутрішньошлуночкового тиску, сприяють поліпшенню перфузії міокарда і зниженню тиску наповнення ЛШ і, таким чином, позитивно впливають на патофізіологічні механізми захворювання та на його клінічні прояви.
Сучасні методи лікування обструкції з ГКМП включають застосування високих доз препаратів з негативною інотропною дією, хірургічні методи, двохкамерну електрокардіостимуляцію та хімічну алкогольну аблацію зони гіпертрофії МШП.
Основу медикаментозної терапії ГКМП складають бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів підгрупи ділтіазему та верапамілу. Активно обговорюється застосування інгібіторів ангіотензин-перетворюючого фактора як препаратів, що ефективно зменшують гіпертрофію лівого шлуночка. При шлуночкових порушеннях ритму з успіхом застосовуються також аміодарон та дизопірамід. Ефективними є лише великі дози препаратів.
У 5 % хворих на ГКМП, резистентних або не толерантних до медикаментозної терапії, застосовують хірургічні або інвазивні методи лікування.
Хірургічне лікування зазвичай є резервом для пацієнтів із СГТ на ВТ ЛШ > 50 мм рт. ст., які не толерантні до режимів медикаментозної терапії; у котрих зберігається симптоматика захворювання, незважаючи на оптимальну медикаментозну терапію; із вираженою симптоматикою серцевої недостатності; а також для хворих, які мають поєднану патологію серця, що потребує операції (ішемічна хвороба серця, аортальний стеноз). У зв'язку із прогресуючим характером розвитку ГКМП хірургічне лікування також рекомендується дітям, які ще не мають вираженої симптоматики, але СГТ на ВТ ЛШ у них становить більш ніж 100 мм рт. ст.
Позитивний гемодинамічний ефект хірургічного лікування забезпечує досягнення значного і стійкого симптоматичного поліпшення у 70-90 % оперованих хворих.
Операції при обструктивній ГКМП мають на меті зменшення обструкції на ВТ ЛШ. З успіхом використовується декілька процедур. Зазвичай хірургічне зниження обструкції досягається за рахунок хірургічного надрізу та/або видалення невеликої кількості міокарда в ділянці базальної частини асиметрично гіпертрофованої МШП (міотомія - міектомія). Вперше септальна міотомія була виконана Cleland в 1958 році, а черезаортальна септальна міектомія, яка стала стандартною процедурою в хірургічному лікуванні обструкції ВТ ЛШ при ГКМП, була запропонована Морроу з National Institute of Health. Ця операція є операцією вибору в неускладнених випадках обструктивної ГКМП, дає відмінне зниження СГТ на ВТ ЛШ, є більш простою, ніж черезшлуночкова (ЛШ) міектомія, черезпередсердна (ЛП) міектомія, та черезшлуночкова (ПШ) міектомія. При міотомії/міектомії (її ще називають операцією Морроу - на честь автора) спостерігається розширення ВТ ЛШ, а у 75 % хворих спостерігається порушення внутрішньовентрикулярної провідності у вигляді блокади лівої ніжки пучка Гіса, що може давати у багатьох пацієнтів відчутний геодинамічний і клінічний ефект. Проте міотомія/міектомія залишається складною операцією з хірургічним ризиком смерті до 5 %. Наразі виявилося, що при хірургічному лікуванні немає значення, яка кількість гіпертрофованого м'язу видаляється. Більше того, результати ефективності хірургічних методів лікування свідчать, що міотомія, тобто, просто розтин, призводить до таких самих гемодинамічних наслідків, що і міектомія. Обидва методи однаково ефективно зменшують систолічний градієнт тиску на ВТ ЛШ та зменшують або усувають мітральну недостатність.
Протезування мітрального клапана низькопрофільними протезами застосовувалось як альтернатива міотомії-міектомії у деяких хворих. До них належали пацієнти із вираженою мітральною недостатністю, зумовленою порушеннями клапанного апарату, такими як пролапс, пацієнти із середньо-шлуночковою обструкцією, зумовленою аномальним розташуванням папілярних м'язів, а також пацієнти з невираженою гіпертрофією МШП, у котрих міотомія-міектомія пов'язана з підвищеним ризиком перфорації МШП або неадекватного гемодинамічного результату.
Як зазначалося, систолічне підтягування передньоїстулки мітрального клапана до МШП виступає функціональним компонентом обструкції ВТ ЛШ, і надмірний рух цієї стулки відповідальний за ехокардіографічну ознаку, яка є майже патогномічною для хвороби: систолічний передній рух мітрального клапана. Хоч заміна мітрального клапана гемодинамічно є цілком ефективним засобом, операція залишається непростою, як через те, що мала порожнина лівого шлуночка може перешкодити нормальному функціонуванню вшитого клапана, так і через те, що з нею пов'язані всі
Loading...

 
 

Цікаве