WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Аутоімунні поліендокринопатії - Реферат

Аутоімунні поліендокринопатії - Реферат

гіпокортицизм виникає першим, то навіть за наявності антитіл до острівців підшлункової залози ризик появи цукрового діабету різко зменшується або діабет на цьому фоні довго залишається нерозпізнаним.
При АПС-ІІ зустрічаються й інші захворювання - наприклад, гіпофізит, що спостерігається рідко, але наштовхує на думку щодо наявності інших асоційованих ендокринопатій. Гіпофізарні антитіла виявляють у 17 % хворих з уперше виявленим інсулінозалежним цукровим діабетом та у 2/3 пацієнтів з хворобою Грейвса. Специфічність та клінічна важливість цих антитіл не з'ясовані: вони свідчать про наявність субклінічного гіпофізиту при АПС-ІІ. Серед інших ендокринопатій зустрічаються: ізольований дефіцит АКТГ або ЛГ/ФСГ, лімфоцитарний інфундибулонейрогіпофізит, що зумовлює розвиток нецукрового діабету, а також ціла низка неендокринних станів та захворювань - вітиліго, алопеція, перніціозна анемія, целіакія, міастенія.
Навідміну від АПС І типу, АПС-ІІ є аутосомно домінантною патологією з неповною пенетрантністю. У різних членів родини найчастіше спостерігаються різні компоненти синдрому. Вони успадковують один або обидва HLA гаплотипи і тільки 5 % - не успадковують їх зовсім. У хворих з АПС ІІ типу дуже часто зустрічаються гаплотипи HLA-A1, -B8, -DR3, які варіюють залежно від компонентів, але виявляють їх частіше, ніж у разі спорадичного захворювання. Рівень HLA-DR4 підвищений у зв'язку з асоціацією з інсулінозалежним цукровим діабетом. HLA-DR5 асоціювався з незвичним варіантом АПС-ІІ, коли первинний гіпотиреоз був головним проявом. Можливим є залучення й інших генів.У сироватці крові хворих на АПС-ІІ виявляються органоспецифічні антитіла: до тиреоглобуліну - АТТГ (23 %), до пероксидази тиреоцитів (50-58 %), парієтальних клітин шлунка (20-70 %), острівців підшлункової залози (6-8 %), тканини яєчників (4-29 %), ферментів стероїдогенезу: 21-гідроксилази (96 %), 17a-гідроксилази (33 %), 20,22-десмолази (42 %).
Аутоімунний полігландулярний синдром ііі типу (АПС-ІІІ)
АПС-ІІІ характеризується наявністю аyтоімунного тиреоїдного захворювання у комбінації з іншим аутоімунним порушенням, у тому числі ендокринопатією. Хворі з АПС-ІІІ не страждають на хронічну надниркову недостатність. Даний тип синдрому може складатися принаймні з трьох клінічних комбінацій:
І варіант - поєднання аутоімунного тиреоїдного захворювання з інсулінозалежним цукровим діабетом;
ІІ варіант - наявність аутоімунних шлункових порушень (поява антитіл до парієтальних клітин) та аутоімунної тиреоїдної патології;
ІІІ варіант - будь-яке інше органоспецифічне аутоімунне захворювання, наприклад, міастенія з аутоімунним тиреоїдним захворюванням.
При діагностиці синдрому усіх типів, особливо у пацієнтів з порушенням тільки одного ендокринного органа, наприклад надниркових залоз, доцільно проводити спрямований скринінг для своєчасного виявлення усіх компонентів поліендокринопатії. З цією метою один раз на декілька років слід визначати вміст Т4, ТТГ, антитіл до пероксидази тиреоцитів, глікемію натще та глікований гемоглобін, рівень іонізованого кальцію, кортизолу крові; доцільно звертати увагу на наявність перніціозної анемії, гонадальної недостатності, алопеції, вітиліго та інших симптомів. При виявленні у дітей ізольованого ідіопатичного гіпопаратиреозу, особливо у поєднанні з кандидозом, обов'язковим є регулярне обстеження з метою своєчасного виявлення гіпокортицизму. Скринінг членів сімей хворих на АПС доцільно проводити кожні 3-5 років (рис. 1).
Лікування
Лікування АПС складається з замісної терапії недостатності функції уражених ендокринних залоз. Проте слід зауважити, що передозування L-тироксину при гіпотиреозі на фоні гіпокортицизму може призвести до декомпенсації останнього. В свою чергу, великі дози кортикостероїдів можуть призвести до декомпенсації наявного цукрового діабету та спровокувати суттєву гіпокальціємію. При дефіциті кортизолу зростає ризик передозування вітаміну D, що треба враховувати, лікуючи комбінації гіпопаратиреозу та гіпокортицизму. Необхідно пам'ятати, що зниження потреби в інсуліні у хворих з інсулінозалежним цукровим діабетом може бути першим проявом приєднання недостатності надниркових залоз. Цукровий діабет в складі АПС, як і інші складові, обов'язково потребують імунотерапії, але при виборі конкретного препарату необхідно враховувати можливі побічні ефекти.
До інших синдромів полігландулярної недостатності, що мають неаутоімунний генез, відносяться: РОЕМS-синдром (полінейропатія, гепатоспленомегалія, ендокринопатія: первинний гіпогонадизм, цукровий діабет, М-протеїн у плазмі, зміни шкіри: гіперпігментація, гірсутизм); DIDMOAD-синдром (цукровий та нецукровий діабет у комбінації з нейросенсорною глухістю та атрофією зорового нерва). Поєднання ожиріння з гіпогонадизмом проявляється синдромами Прадера-Віллі, Лоуренса-Муне-Бідля та близького до нього синдрому Олстрома. Основними синдромами з хромосомними аномаліями є: синдром Шерешевського-Тернера (гіпогонадизм у комбінації з цукровим діабетом та аутоімунним тиреоїдитом), Клайнфельтера (гіпогонадизм, часто цукровий діабет), Дауна (гіпогонадизм з приєднаним цукровим діабетом та аутоімунним тиреоїдитом). Полігландулярна недостатність може розвинутися за гемохроматозу, коли відкладення заліза спостерігається не тільки в підшлунковій залозі, печінці, шкірі, а і в щитоподібній та прищитоподібних залозах, гіпофізі та надниркових залозах.
Література
[1] Боднар П. М., Дахно Д. В. Синдром аутоімунної поліендокринопатії// Терапевт. архив. - 1984. - № 10. - С. 22-24.
[2] Боднар П. М., Комісаренко Ю. І. Синдром аутоімунної поліендокринопатії// Ендокринологія. - 1998. - Т. 3, № 2. - С. 211-220.
[3] Боднар П. М., Комісаренко Ю. І., Михальчишин Г. П. Аутоімунний поліендокринний синдром// Журнал практического врача. - 1999. - № 5. -С. 7-10.
[4] Фадеев А. С. Аутоимунный полиэндокринный синдром// Проблемы эндокринологии. - 1999. - № 1. - С. 8-11.
[5] Riley W. G. Autoimmune polyglandular syndromes// Horm. Res. - 1992. - Vol. 38. - P. 9-15.
Loading...

 
 

Цікаве