WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Аутоімунні поліендокринопатії - Реферат

Аутоімунні поліендокринопатії - Реферат


Реферат на тему:
Аутоімунні поліендокринопатії
Поліендокринопатії є первинним ураженням двох або більше ендокринних залоз. Аутоімунний полігландулярний синдром (АПС) розвивається внаслідок первинного імунного ураження ендокринних органів. Вперше подібну поєднану ендокринну патологію описав І. Ogle (1866) у хворого з наявністю цукрового діабету та гіпокортицизму. Термін "полігландулярна недостатність" запропонували Н. Claude та Н. Gourgero (1908). Сучасне уявлення про АПС представлене Н. Shmidt (1926) у трьох хворих з аутоімунним тиреоїдитом та гіпокортицизмом і підтвердженою на аутопсії наявністю лімфоцитарної інфільтрації в органах. У клініці виділяють три типи АПС.
Аутоімунний полігландулярний синдром і типу (АПС-І)
Дана аутоімунна поліендокринопатія (кандидозо-ектодермальна дистрофія) відома ще як синдром Бліцарда. Це дуже рідкісний синдром з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Комплекс порушень розвивається у дитинстві, найчастіше - у віці до 10 років. Проте існують випадки появи перших симптомів у віці 30 років, а інших компонентів синдрому - через 5-10 років. Найчастіше спостерігається кандидоз з гіпопаратиреозом, до яких згодом приєднується недостатність надниркових залоз.
Діагноз може бути встановлений за наявності хоча б двох з цих основних компонентів. Але водночас, якщо виявляється тільки один з них, наприклад, ізольований гіпопаратиреоз, проводиться скринінг, що згодом виявить ектодермальну дистрофію. Інші ендокринні компоненти спостерігаються рідко, але кількість хворих на інсулінозалежний цукровий діабет, як і з оваріальною та тестикулярною недостатністю, збільшується. Алопеція, вітиліго, перніціозна анемія та хронічний активний гепатит також можуть супроводжувати аутоімунну поліендокринопатію І типу і, можливо, мають аутоімунне походження.
Основними клінічними проявами АПС-І (J. Wilson зі співавт., 1992) є:
Ендокринні розлади:
- гіпопаратиреоз - 89 %·
- кандидоз шкіри - 75 %
- гіпокортицизм - 60 %
- гіпогонадизм - 45 %
- гіпотиреоз - 12 %
- цукровий діабет I типу - 3 %
- гіпопітуїтаризм - 1 %
- нецукровий діабет - 1 %.
Неендокринні розлади:
- синдром мальабсорбції - 25 %
- алопеція - 20 %
- перніціозна анемія - 16 %
- гепатит - 9 %
- вітиліго - 4 %.
Імуногенетика аутоімунної поліендокринопатії І типу вивчена ще недостатньо. Встановлено, що її генетичний локус АПС-І не пов'язаний з HLA-комплексом, хоча у деяких сім'ях має місце помірний вплив HLA-А алелей на прояв захворювання. Щодо Т-клітинного імунітету, то виявлено депресію Т-клітинної відповіді та підвищення аутоімунних реакцій. Високочутливим та специфічним маркером цих реакцій є підвищений рівень антитіл до ферментів стероїдогенезу-17a-гідроксилази - у 2/3 пацієнтів, 21-гідроксилази - у 1/3; антитіл до паратиреоїдної тканини, а також до антигенів панкреатичних b-клітин - до глютаматдекарбоксилази та декарбоксилази ароматичних a-амінокислот. Антитіла до глютаматдекарбоксилази (GAD 65-Ав) дуже часто виявляються у пацієнтів без цукрового діабету, що супроводжується зниженням секреторної спроможності b-клітин, але не обов'язковим розвитком діабету.
Декарбоксилаза ароматичних a-амінокислот знаходиться не тільки в b-клітинах острівців підшлункової залози, але і в моноамінергічних нейронах периферичної та центральної нервової системи, печінці, нирках, шкірі та ентерохромафінних клітинах кишківника, що, можливо, пояснює розвиток активного гепатиту, синдрому мальабсорбції та вітиліго у хворих на АПС-І.
Головними причинами тяжкого стану або навіть смерті можуть бути недіагностовані чи неадекватно ліковані гіпокальціємія і недостатність надниркових залоз, інфекційні захворювання та раптова печінкова недостатність. Багато шкоди завдають кератопатії та неплідність, що виникають внаслідок кандидозу, але у цих випадках досить ефективним виявляється застосування коназолу. Лікування проводять не менше року. Необхідно враховувати, що ця терапія може мати і негативні наслідки, оскільки сприяє блокаді функції надниркових залоз. Стан здоров'я хворих може ускладнюватися також через наявність синдрому мальабсорбції, що не дає можливості призначити адекватну дозу ліків.
Аутоімунний полігландулярний синдром іі типу (АПС-ІІ)
Це поєднання хвороби Аддісона (нетуберкульозного походження) з аутоімунними захворюваннями щитоподібної залози та/або інсулінозалежним цукровим діабетом. Являється найпоширенішим варіантом аутоімунної поліендокринопатії.
Аутоімунне захворювання щитоподібної залози або інсулінозалежний цукровий діабет виявляють у 50-75 % пацієнтів з хворобою Аддісона, при цьому превалюють симптоми ураження щитоподібної залози. Однак це дуже вузьке визначення тієї низки захворювань чи патологічних порушень, що асоціюються зі станом, характерним для АПС-ІІ.Основними клінічними проявами АПС-ІІ (J. Wilson зі співавт., 1992) є:
Ендокринні розлади:
- гіпокортицизм - 100 %
- аутоімунна тиреоїдна хвороба - 70 %
- цукровий діабет I типу - 50 %
- гіпогонадизм - 5-50 %· нецукровий діабет - 1 %
Синдром виникає найчастіше у віці від 20 до 50 років; спостерігається вдвічі частіше у жінок, ніж у чоловіків. Інтервал між клінічним дебютом окремих компонентів синдрому може перевищувати 20 років. Клінічні ознаки окремих захворювань не відрізняються від таких у разі спорадично виниклих форм. Однак, аналізуючи клінічні спостереження, слід зазначити, що перебіг цукрового діабету у разі приєднання до нього гіпертиреозу стає тяжким, з інсулінорезистентністю та схильністю до кетоацидозу. Приєднання гіпотиреозу також негативно впливає на перебіг цукрового діабету: може з'явитися немотивована надлишкова вага, схильність до гіпоглікемій. Цікавим є спостереження за синдромом поліендокринопатії у разі поєднання недостатності надниркових залоз та цукрового діабету. У більшості випадків інсулінозалежний цукровий діабет розвивається раніше за хворобу Аддісона. Тоді розвиток гіпокортицизму призводить до суттєвого поліпшення перебігу цукрового діабету. Проте якщо
Loading...

 
 

Цікаве