WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гемолітичні анемії. - Реферат

Гемолітичні анемії. - Реферат

присутності комплементу при зниженні рН крові (нижче 7,2). Гемоглобінурія спостерігається переважно вночі, у зв'язку з розвитком в цей період ацидозу. Найбільш характерні симптоми - виділення темної сечі (гемоглобінурія, гемосидеринурія) після сну і приступи болю в животі, що викликані тромбозами дрібних мезентеріальних судин, помірна спленомегалія. Появі гемоглобінурії сприяють: інфекція, вакцинація, оперативні втручання, фізична перенапруга, трансфузії свіжої крові, препарати заліза. Перебіг хвилеподібний, періоди гемолітичних кризів можутьзмінюватися відносним клінічним благополуччям.
Маршова гемоглобінурія. У здорових людей (спортсменів, солдатів) після тривалої ходьби або бігу на протязі кількох годин появляється чорна сеча (гемоглобінурія), інколи болі в ногах, блювота. Анемії і патологічних змін в еритроцитах не знаходять. Причиною гемоліза вважають незвичне розташування судин ступні і близькість капілярної сітки до поверхні шкіри. Перебіг доброякісний.
Механічному пошкодженню (фрагментації) піддаються еритроцити при мікроангіопатіях, і дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові, в тому числі, при гемолітично-уремічному синдромі Гассера: клітини "розрізаються" нитками фібрину. Частіше хвороба виникає у дітей у віці від 7 міс. до 15 років, після інфекції або вакцинації. Характерно швидкий розвиток гострої ниркової недостатності, гемолітичної анемії, тромбоцитопенії внаслідок формування внутрішньосудинних тромбів. Прогноз захворювання несприятливий: смертність складає від 5 до 23%.
Загальні діагностичні критерії гемолітичних анемій.
1. Жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль/л).
2. Гіперхолія калу (темне забарвлення), уробілінурія, гемоглобін - і гемосидеринурія (при внутрішньосудинному гемолізі).
3. Спленомегалія, гепатомегалія (за рахунок гемосидероза при внутрішньоклітинному геомлізі).
4. Анемія нормохромна, нормо- і макроцитарна (при аутоімунних гемолітичних анеміях, ферментопатіях та ін.).
5. Гіперретикулоцитоз (більше 5%).
6. Зниження осмотичної резистентності еритроцитів (при мікросфероцитозі).
7. Нормобластний тип кровотворення.
8. Позитивний результат антиглобулінового тесту (проби Кумбса): прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з наявністю антитіл на поверхні еритроцитів) або непрямого (при наявності антитіл в сироватці)
9. Зниження тривалості життя еритроцитів (до 15-20 днів).
Диференціальний діагноз.
1. Гемолітичні анемії диференціюють з іншими станами, які протікають із ретикулоцитозом: : гострими і хронічними постгеморагічними анеміями, вітамін В12 - і фолієводефіцитними анеміями в період відновлення нормобластного типу кровотворення. При цих формах анемій ретикулоцитоз, як правило, не перевищує 5%, відсутня виражена жовтяниця, значна спленомегалія, гемоглобінемія, гемоглобінурія та ін.
2. Симптоми анемії і гіпербілірубінемії (непрямий білірубін) спостерігаються при крововиливах в порожнини і тканини (обширних гематомах). Регенаторна активація кісткового мозку при цих станах не спостерігається - відсутній симптом ретикулоцитозу.
3. Помірна непряма гіпербілірубінемія (25-75 мкмоль/л) без анемії і ретикулоцитозу характерні для синдрому Жільбера. Диференціально-діагностичною пробою є введення індукторів транспортних білків і УДФ-глюкуронілтрансфератзи гепатоцитів-фенобарбіталу (0,1-0,15 г на добу). Через 7-10 днів після прийому препарату відмічається значне зниження або нормалізація рівня білірубіну в сироватці крові, у більшості хворих до 40-50 років рівень білірубіну нормалізується.
Лікування. Радикальним методом лікування спадкової мікросферицитарної анемії (хвороби Мінковського-Шоффара) є спленектомія. Її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, приступах печінкових кольок, гіперспленізмі. Для попередження утворення камінців у жовчовивідних шляхах призначають жовчегінні препарати, дуоденальне зондування з промиванням жовчного міхура, "сліпе" зондування.
Спленектомію рекомендується проводити у віці 15-25 років. При наявності каменів у жовчевому міхурі одночасно видаляються селезінка і жовчевий міхур. Переливання еритромаси по життєвих показах: при важкому ступені анемії, після масивних гемолітичних кризів.
Основним засобом для ліквідації кризових гемолітичних станів при набутих гемолітичних анеміях є глюкокортикостероїди. У частини хворих криз знімається середньою дозою преднізолону 50- 60 мг на добу, у ряді випадків її збільшують до 80-150 мг на добу. При введенні преднізолону внутрішньом'язово його дозу збільшують удвічі, при внутрішньовенному введенні - вчетверо, порівняно з дозою для приймання всередину.
Показниками ефективності лікування є нормалізація температури тіла, припинення зниження рівня гемоглобіну. На третій-четвертий день від початку адекватного лікування гемоглобін починає підвищуватись. При поліпшенні показників крові дозу преднізолону починають знижувати по 2,5 мг через кожних 3-5 днів. При різкому зниженні рівня гемоглобіну переливають еритромасу. У курсовому лікуванні використовують також імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан, вінкристін).
В останні роки при лікуванні цього захворювання використовують екстракорпоральні методи (плазмаферез), поєднуючи їх з консервативними. У деяких хворих позитивний ефект дає спленектомія. Для профілактики тромбозу вводять гепарин (від 2,5-5,0 до 10-20 тис. ОД на добу), курантил, трентал. Для попередження гемосидерозу вводять десферал. Патогенетична терапія ПНГ не розроблена. В лікуванні цього захворювання використовують анаболічні стероїди, які мають антикомплементарну дію (неробол по 5 мг 4 рази в день, оксиметалон до 150-200 мг на добу) курсами 2-3 місяці під контролем функціонального стану печінки (можливий розвиток холестатичного гепатиту). Ці препарати поєднують з антиоксидантами, які блокують активацію перекисного окислення ліпідів в еритроцитах при ПНГ (токоферолу ацетат, еревіт, емоксінін) на протязі 1-3 місяців. У випадках важкої анемізації проводять трансфузію розморожених і відмитих (не менше 5 разів) еритроцитів. Переливання крові і еритромаси строком зберігання менше 7 днів протипоказане у зв'язку з можливістю активації комплементу. Для профілактики і лікування тромботичних ускладнень використовують гепарин і його низькомолекулярні препарати (фраксипарин, кальципарин), дезагреганти (курантил, тиклід). Спленектомія
Loading...

 
 

Цікаве