WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Хронічна недостатність кори наднирників (адісонова хвороба). - Реферат

Хронічна недостатність кори наднирників (адісонова хвороба). - Реферат


Реферат на тему:
Хронічна недостатність кори наднирників (адісонова хвороба).
Визначення. Хронічна недостатність кори наднирників - це захворювання обумовлене двобічним ураженням кори наднирників, яке супроводжується недостатнім синтезом гормонів (гіпокортицизм). Захворювання вперше описано англійським клініцистом Томасом Аддісоном у 1855 році.
Етіологія. Первинний гіпокортицизм найбільш часто (в 50-85% випадків) розвивається внаслідок фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Рідше причиною є гіпоплазія і атрофія кори наднирників, пов'язані з аутоагресією, амілоїдною дегенерацією або метастазами злоякісних новоутворів. Хронічний гіпокортицизм може виникати також при тривалій кортикостероїдній терапії різних захворювань. Вторинний гіпокортицизм пов'язаний з патологією гіпоталамо-гіпофізарної системи (післяпологовий Шиєна, посттравматичний гіпопітуїтаризм, пухлина гіпофізу) і зниженою секрецією АКТГ гіпофізу.
Патогенез. Дефіцит глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів викликає порушення різних обмінних процесів і функціонального стану численних органів та систем. Недостатність мінералокортикоїдів призводить до втрати натрію і води (1 ммоль/літр Na призводить до виділення 6,5 - 8,5 мл води, що за добу складає 300-850мл понад норму), зниження артеріального тиску, через порушення ренін-ангіотензин-альдостеронового механізму. За таких умов порушується мікроциркуляція, утилізація кисню тканинами.
Недостатність глюкокортикоїдів спричиняє глибокі порушення вуглеводного і білкового обміну, зростання процесів неоглікогенезу, відносного гіперінсулінізму та гіпоглікемії, пригнічення синтезу альбумінів у печінці, РНК, активності внутрішньоклітинних ферментів крові, еритропоезу та лейкопоезу. Зменшується адаптація хворих до стресових ситуацій, інфекційних захворювань. Меланодермія пов'язана з гіперпродукцією АКТГ.
Недостатній синтез андрогенів призводить до порушення статевої функції та зниження анаболічних процесів, що проявляється атрофією м'язів, втратою маси тіла на 15-20 кг.
Дефіцит вказаних 3-ох груп гормонів обумовлює значне, іноді катастрофічне, зменшення запасів вуглеводів, хлоридів, натрію, води і вітаміну С.
Патоморфологія. При туберкульозній етіології захворювання пошкоджуються обидва наднирники. Вони збільшені, маса їх досягає 60-80 г. На розрізі вогнище казеозу, нерідко відкладання вапна. Гістологічно виявляється характерні для цього процесу гігантські клітини та лімфоїдна інфільтрація. При аутоімунному пошкодженні наднирники зменшені в розмірах, тканина їх атрофована, виявляються великі лімфоцитарні інфільтрати, вогнища фіброзної тканини. Хронічна недостатність кори наднирників супроводжується гіперплазією вилочкової залози, лімфоцитарною інфільтрацією і фіброзом щитовидної залози. В деяких випадках виявляються поверхневі виразки слизової оболонки шлунка.
В МКХ Х перегляду Аддісонова хвороба знаходиться в рубриці Е27.
Е.27.1 - Первинна недостатність кіркової речовини наднирнокових залоз
- Хвороба Адісона
- Аутоімунне запалення наднирникової залози
Е.27.2 - Адісонів криз
Адреналовий криз
Адренокортікальний криз
Приклади формулювання діагнозу.
Адісонова хвороба. Адісоновий криз.
Клінічна картина. Основні клінічні симптоми захворювання: адинамія, яка охоплює всі групи м'язів; гіпотонія (головокружіння, слабість) АТ в середньому 90/65 мм.рт.ст.; гіпоглікемія (біль голови, пітливість, запаморочення); меланодермія (пігментація шкіри, слизових оболонок, рубців на шкірі, долонних складок, волосся); шлунково-кишкові розлади (втрата апетиту, голод на сіль, нудота, блювання, проноси, болі в животі різної локалізації). Вважають, що кишково-шлункові розлади є ознакою деструкції наднирників; нервово-психічні розлади (подразливість, плаксивість, астенія, безсоння, галюцинації, емоційна втомлюваність, іноді судомні напади з втратою притомності).
Лабораторна діагностика:
Гемограма - нормоцитарна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, при активному туберкульозі підвищення ШОЕ.
Біохімічні аналізи - гіпоглікемія, плоска глікемічна крива, зниження толерантності до інсуліну; гіпонатріємія, гіпокаліємія, гіпохлоремія, гіпоальбумінемія; спостерігається ортостатична гіпотензія (синдром Шелонга); виділення аскорбінової кислоти з сечею зменшено (до 5-10 мг/добу при нормі 30-50 мг/добу)
Ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія підтверджують патологію наднирників у випадках їх збільшення. При зменшенні розмірів цих залоз або нормальних величинах вказані методи діагностики можуть виявлятися неінформативними. Певне діагностичне значення має знаходження вогнищ звапнення в ділянці розташування наднирників, а також рентгенологічно підтверджені ознаки туберкульозу легень чи кістково-суглобового апарату.
Перебіг Аддісонової хвороби легкий, середньої тяжкості і тяжкий.
Легка форма: симптоми захворювання виражені незначно або помірно. Відновлення обмінних процесів вдається досягти з допомогою дієти з обмеженням солей калію та додатковим введенням кухонної солі (5-10 г) і аскорбінової кислоти (1-1,5 г).
Хворі із середньою важкістю захворювання повинні постійно отримувати глюкокортикоїди (преднізолон 5-10 мг/добу).
При важкій формі, особливо з наявністю в анамнезі адісонічних кризів, в комплекс лікування входить регуляція введення не тільки глюко-, але й мінералокортикоїдів.
У клінічній практиці спостерігаються випадки з парціальним гіпокортицизмом, наприклад, з випаданням глюкокортикоїдної та андрогенної функції при достатній продукції мінералокортикоїдів; гіпоглюкокортицизм при одночасному надлишку утворення андрогенів (при вираженій гіперплазії кори наднирників) а також гіпоальдостеронізм при достатній продукції інших гормонів.
Диференціальний діагноз визначається особливістю захворювання, його основних симптомів (пігментація, гіпотонія, схуднення, адинамія).
Пігментація шкіри може бути не тільки при хронічній наднирниковій недостатності, але й при сонячному загарі, гемохроматозі, тиреотоксикозі, дерматозі, пелагрі, склеродермії, при вагітності і після пологів, а також обумовлена расовими особливостями.
Підвищена стомлюваність, схуднення, подразливість спостерігаються також при неврастенії, але в цьому випадку ці ознаки більше виражені зранку, крім того у хворих немає пігментації, ортостатичної артеріальної гіпотензії, гіпоглікемії і інших ознак, властивих хронічній наднирниковій недостатності.
Втрата маси тіла, зниження апетиту можуть бути ознаками злоякісного захворювання, особливо органів травлення, а також панкреатиту з порушенням екскреторної функції підшлункової залози та різних хронічних інтоксикацій.
При вторинному гіпокортицизмі скарги хворих менше виражені. Разом з тим мають місце симптоми, пов'язані з гіпогонадизмом, гіпосоматотропізмом (затримка або інволюція статевого розвитку, гіпоплазія молочних залоз матки, яйників, яєчок), гіпотиреозом.
Характерними симптомами вторинного гіпокортицизму є артеріальна гіпотензія, гіпоглікемія, підвищена толерантність до глюкози, підвищена чутливість до інсуліну, в зв'язку з чим навіть малі дози його, призначені з метою підвищення маси тіла, можуть викликати важку гіпоглікемію.
В крові знижений вміст кортикотропіну, тиреотропіну, лютропіну, фолітропіна.
Адісоновий криз - важкий стан, який проявляється загостренням усіх симптомів хронічної наднирникової недостатності і при відсутності адекватного лікування нерідко закінчується смертю.
Розвивається раптово або поступово. Зміни з боку ШКТ та серцево - судинної системи стають загрозливими. Виникає Клінічна картина гострого живота: болі, блювання, пронос, дегідратація, істотна втрата маси тіла. Прогресивно наростає гіпотонія, колапс, затьмарюється свідомість, виникає кома.
Виділяють синдроми: колаптоїдний, абдомінальний і менінгіальний. При останньому виникають судоми, ригідність потиличних м'язів, розширення зіниць, зниження рефлексів, мимовільне сечовипускання.
Лікування ХНН:
1. дієта з достатнім вмістом білків, вуглеводів, солей натрію і кальцію, вітамінів, особливо аскорбінової кислоти (1 - 1,5г щоденно) і тіаміну.
2. при Адісоновій хворобі середньої важкості і важкій формі обов'язково замісна кортикостероїдна терапія: кортизон по 12,5 - 25мг 1-3 рази на день всередину або гідрокортизон по 25-50 мг/добу дом'язево; преднізолон по 5 - 15 мг на добу. Дві третини добової дози вводять зранку і одну третину вдень лише при значному дефіциті гормонів невелику дозу дають ввечері.
3. мінералокортикоїди призначають при неефективності глюкокортикоїдів. ДОКСА 1мл 0,5% масляного розчину (5 мг) дом'язево 2 рази на тиждень або ДОКС -енентат (1 - 25 мг) або ДОКС - триметилацетат (1 - 50 мг) вводять по 1мл раз у 2-4 тижні. Контроль за АТ, масою тіла, набряками, ЕКГ. Підсадка таблеток ДОКСА (100 мг гормону ) діє упродовж 3-6 місяців. ДОКСА по 5 мг в таблетках під язик 3 рази на день.
4. альдостерона моноацетат в таблетках і розчині по 1 мг на день.
5. фторгідрокортизон - ацетат 0,05 - 0,2 мг зранку разом з глюкокортикоїдами.
6. анаболічні стероїди (нероболіл, ретаболіл).
7. інфузійна терапія - довенне введення поліглюкіну, плазми крові, 5% р-ну глюкози, 5-10% р-ну хлориду натрію 10-20 мл на глюкозі.
8. протитуберкульозні засоби.
При вторинній наднирниковій недостатності терапія аналогічна .
Loading...

 
 

Цікаве