WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Нецукровий діабет. - Реферат

Нецукровий діабет. - Реферат

Е24.
Е.24.0 - Хвороба Іценко-Кушинга гіпофізарного походження
- Гіперпродукція АКТГ гіпофізом
- Гіперадренокортицизм гіпофізарного походження
Е.24.1 - Синдром Нельсона
Е.24.2 - Синдром Іценко-Кушинга, пов'язаний з дією лікарського засобу
Е.24.3 - Ектопічний АКТГ синдром
Е.24.4 - Кушингоїдний синдром, спричинений алкоголем
Е.24.8 - Інші стани, що характеризуються Кушингоїдним синдромом
Е.24.9 - Синдром Іценко-Кушинга, неуточнений
Зустрічається частіше у жінок віком 20-50 р.
Приклади формулювання діагнозу.
1. Хвороба Іценко-Кушинга, легкий ступінь, торпідний перебіг.
2. Хвороба Іценко-Кушинга, важка форма, прогресуючий перебіг, ожиріння ІV ступеня, стероїдний цукровий діабет середнього ступеня, остеопороз хребта і кісток тазу, гіпокаліємічна міопатія.
Клінічна картина. Скарги на слабість, розлади статевої функції, ожиріння, смуги розтягнення на шкірі живота, гіпертрихоз у жінок, облисіння у чоловіків, біль голови, в спині і кінцівках.
Об'єктивно: диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру в ділянці обличчя, шиї ("жировий горб") верхньої половини тулуба і живота, при непропорційно худих кінцівках. Такий тип ожиріння носить назву кушингоїдного. Обличчя округле, місяцеподібне, багряно-червоне. Шкіра суха, тонка, атрофічна з мармуровим малюнком та смугами розтягнення на животі, в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок. При зворотньому розвитку захворювання (після лікування) стрії стають білуватими.
Виявляються також численні шкірні висипання (акне, петехії, екхімози). У жінок ріст волосся на обличчі, тулубі та випадіння його на голові, що обумовлене гіперпродукцією андрогенних гормонів у корі наднирників.
Результатом катаболічного впливу глюкокортикоїдів є виражений остеопороз, з патологічною ламкістю кісток, а також атрофія м'язів. Цьому сприяє послаблене всмоктування в кишках кальцію і фосфору, а також понижений вміст внутрішньоклітинного калію.
Артеріальна гіпертензія виявляється у 90% випадків. Порушення мозкового кровообігу, ретинопатія та нефросклероз є частими ускладненнями артеріальної гіпертензії, яка пов'язана з підвищенням активності альдостерон-ренін-ангіотензивної системи.
При хворобі Іценко-Кушинга страждає серце. Тахікардія, послаблення тонів, акцент ІІ тону над аортою, послаблення скоротливої функції міокарда - всі ці ознаки є наслідком електролітно-стероїдної кардіоміопатії.
На ЕКГ - ознаки гіпокаліємії - зниження зубця Т і сегмента ST, подовження інтервалу QT.
Зміни з боку нирок (ніктурія, поліурія, гіпоізостенурія), пов'язано з артеріальною гіпертензією і нефросклерозом. Нерідко в нирках виявляють камені, що пов'язано з підвищеною екскрецією кальцію. У жінок порушується менструальний цикл - олігоменорея, аменорея. У чоловіків - ознаки демаскулінізації. В сім'ї спостерігається бездітність.
Цукровий діабет - в 15-25% випадків, обумовлений контрінсулярним впливом кортизону та вільних жирних кислот, рівень яких у крові при даному захворюванні підвищений.
Порушення функції нервової системи спостерігається в більшості випадків у вигляді депресії, агресивності, подразливості, зниження пам'яті, нерідко реактивних станів, психозу. Частий симптом - біль голови.
Аналіз крові: лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинопенія, лімфопенія. Схильність до кровоточивості.
Рентгенологічно виявляють зміни турецького сідла. Ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія виявляють двобічну гіперплазію наднирників.
При дослідженні гормонального дзеркала - збільшення рівня кортизолу в плазмі крові (в нормі - 289-400 нмоль/л), а також екскреції з сечею його метаболіту - 17 ОКС - понад 20 мкмоль/добу.
Диференціальний діагноз. При кортикостеромі спостерігається швидке прогресування хвороби, більше виражені ознаки вірілізму, істотно збільшена екскреція 17-ОКС з сечею до 400 мкмоль/добу, наявність пухлини при спеціальному обстеженні.
Проба з кортикотропіном (40 од. два дні підряд) і метапіроном (1 г на 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрія упродовж 7 годин) викликає збільшення екскреції 17 КС і 17 ОКС при хворобі Іценко-Кушинга і не впливає на ці показники при кортикостеромі. Введення дексаметазону (2мг 4 рази на добу) також не впливає на рівень ексреції 17 ОКС і 17 КС, при кортикостеромі, тоді як при хворобі Іценко-Кушинга - знижує вказані показники.
При гіпоталамічному синдромі за типом хвороби Іценко-Кушинга на відміну від останньої менше виражені симптоми гіперкортицизму. Смуги на шкірі вузькі, блідо-рожевого кольору, гіпертензія і гіперглікемія менш стабільні, немає перерозподілу жиру. Разом з тим є прояви гіпоталамічного синдрому, в тому числі неврологічні. Деякі автори розглядають гіпоталамічний синдром як початкову стадію хвороби Іценко-Кушинга.
Юнацький диспітуітаризм (базафілізм), що спостерігається у хлопчиків віком 16-18 р., і у дівчат в 13-15 р. має деякі риси хвороби Іценко-Кушинга. Спостерігається ожиріння, рожеві смуги на шкірі, вегетосудинна дистонія за гіпертонічним типом, незначне підвищення екскреції 17 ОКС, після санації вогнищ інфекції (тонзиліту, синуситу) - зміни зворотні. Іноді може розвинутись гіпоталамічний синдром.
При гіпертонічній хворобі та ожирінні немає ознак гіперкортицизму.
Лікування. Медикаментозна терапія передбачає нормалізацію гіпоталамічних зрушень, секреції АКТГ, кортикостероїдів і порушеного обміну речовин. З цією метою застосовують медикаментозний, хірургічний і променевий методи лікування.
Медикаментозна терапія застосовується на ранніх стадіях розвитку хвороби. Для блокади функції гіпофіза призначають парлодел (5-7,5 мг/добу)', перітол (25 мг/добу) або резерпін (2 мг/добу). Найбільш ефективний парлодел. Він є агоністом дофаміна, знижує секрецію АКТГ і кортикостероїдів. Призначають один місяць по 5-7,5 мг, а далі переходять на 1,25-2,5 мг. Курс лікування до 8 місяців.
При відсутності ефекту від парлоделу його застосовують в поєднанні з хлодітаном (блокатор функції кори наднирників). Препарат призначають по 6 г па добу на 3-6 місяців.
При середній важкості і відсутності ефекту від медикаментозної терапії застосовують комбіноване лікування: одностороння адреналектомія в поєднанні з опроміненням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (телегаматерапія, протонотерапія) і прийом хлодітану.
При дуже тяжкій формі захворювання проводять гіпофізектомію або двосторонню поетапну адреналектомію. Остання проводиться в два етапи з проміжком в 3-4 тижні і наступним систематичним введенням підтримуючих доз глюкокортикоїдів (кортизон - 25-50 мг на добу, преднізон - 10-15 мг на добу).
При остеопорозі призначають анаболічні стероїди (ретаболіл, феноболін, метандростенолон), а також кальцитрін по 2-5 ОД 1 раз на деньпротягом місяця.
При явищах гіперальдостеронізму (судоми, різка м'язова слабість, електролітні порушення) призначають верошпірон, альдактон, які нормалізують обмін електролітів.
Прогноз при хворобі Іценко-Кушинга залежить від основного процесу (запалення чи пухлина).
При злоякісній пухлині будь-якої локалізації прогноз несприятливий. Видужання можливе при однобічній доброякісній аденомі наднирника (синдром Іценко-Кушинга) після оперативного видалення.
Loading...

 
 

Цікаве