WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Гострі лейкози. - Реферат

Гострі лейкози. - Реферат

селезінки
Анемія Гранулоцито-пенія Тромбоцито-пенія Синдром лейкемічної проліферації в інших органах
(шкіра, легені, міокард, нирки та ін.)
Виразково-
некротичний
синдром Інфекційні ускладнення Геморагічний синдром Синдром лейкостазу
(ГДН, пневмонії)
Інтоксикаційний синдром ДВЗ, гіперурікемія, ГНН
Малюнок 7.1. Патогенез основних клінічних проявів гострої лейкемії.
Для нейролейкозу характерні синдроми (один або поєднання декількох):
1. Синдром лейкозного менінгоенцефаліту (69%): оболонкові симптоми з явищами лікворної гіпертензії, головний біль, загальмованість, сонливість, ригідність потиличних м'язів, симптом Керніга;
2. Синдром локального ураження головного мозку - псевдотумор (4,5%): внутрішньочерепна гіпертензія, застійні явища на очномудні, односторонній параліч чи парез, епілепсія, порушення функції тазових органів;
3. Синдром ураження черепно-мозкових нервів (22%): парез або параліч лицевого, відвідного, зорового нервів (асиметрія обличчя, лагофтальм, диплопія, випадіння полів зору, зниження гостроти зору);
4. Синдром ураження корінців і периферичних нервів (4,5%): полірадикулоневрити (біль у кінцівках, обмеження рухів, порушення чутливості).
У хворих з дуже високим рівнем лейкоцитів (<100"109/л) може розвинутись синдром лейкостазу в результаті агрегації бластів в капілярах. Клінічно синдром проявляється важкими кардіореспіраторними розладами з розвитком гострої дихальної недостатності, набряку легень, пневмонії чи порушеннями зі сторони ЦНС (різка головна біль, інсультоподібний стан).
Крім описаної клініки з маніфестними проявами в 20% ГЛ відмічається повільний початок захворювання з неспецифічним симптомокомплексом: слабість, підвищена втомлюваність, болі в кістках, м'язах, суглобах з незначним збільшенням лімфатичних вузлів, одиничними синцями, появу яких пов'язують з травмами. У 5% захворювання виявляється при випадковому обстеженні хворих.
Діагностичні критерії ГЛ: при оцінці лабораторних показників хворого з підозрою на ГЛ необхідно дати відповідь на три запитання:
1. Чи дійсно це ГЛ ?
2. Який варіант ГЛ у хворого: ГМЛ чи ГЛЛ ?
3. До якої підгрупи ГМЛ чи ГЛЛ відноситься даний випадок ?
Відповідь на перше запитаня підтверджують наступні дані:
А. Гематологічні показники:
1. Наявність незрілих (бластних) клітин у периферичній крові - бластемія;
2. Бластна метаплазія кісткового мозку (кількість бластів більше 30%);
3. Розрив, "провал" у лейкоцитарній формулі і (або) в мієлограмі: збільшена кількість бластів, відсутні перехідні, дозріваючі форми;
4. Пригнічення нормального кровотворення: анемія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія.
Тромбоцитопенія виявляється більше, ніж в 90% випадків, при цьому значна (<50"109/л) - більш, ніж у половини з них. Кількість лейкоцитів збільшена більше, ніж у 80% хворих, наявність бластів в периферичній крові є характерною для 85% пацієнтів. Таким чином, відсутність анемії чи тромбоцитопенії не виключає діагнозу ГЛ.
Друге запитання вирішується за допомогою виконання цитохімічних реакцій. Для цього на мазках периферичної крові і (або) кісткового мозку виконують такі тести: реакцію на пероксидазу, ліпіди (із суданом чорним), глікоген, лужну і кислу фосфатазу, неспецифічну естеразу, тощо. Точна ідентифікація бластних клітин необхідна для диференційної терапії. В табл.7.12 наведені цитохімічні показники бластів при основних формах гострого лейкозу.
Таблиця 7.12.
Цитохімічна експрес-діагностика гострих лейкозів
Тип бластних клітин Основні тест-реакції
Мієлопероксидаза Глікоген (PAS-реакція) Ліпіди
Лімфобласт - + (глибками) -
Мієлобласт + + (дифузно) +
Недиференційований тип - - -
Як мінімум необхідно провести фарбування мазка кісткового мозку на мієлопероксидазу. Постановка цитохімічних реакцій може бути здійснена всього за одну годину.
Для відповіді на третє запитання про субкласифікації ГЛ, крім морфологічних досліджень проводяться цитогенетичні, що виявляють поломки хромосомного апарату клітин, а також фенотипування.
Використання імунологічних маркерів є цінним для ідентифікації лімфоїдних ГЛ і тих мієлоїдних форм ГЛ, при яких мієлопероксидаза в бластних клітинах відсутня.
Лікування ГЛ передбачає:
1) інтенсифікацію терапії на всіх етапах хвороби;
2) комбінацію цитостатичних препаратів;
3) синхронізацію дії препаратів з фазами мітотичного циклу лейкозних клітин.
Інтенсифікація лікування досягається призначенням великих доз цитостатичних препаратів. Для цього поєднують цитостатики комбінованої дії. Найбільш уразливими для цитостатиків є пухлинні клітини у фазі мітозу, який повторюється кожні 11 діб. Тому такі сильні цитостатики, як вінкристин, метотрексат вводять щотижнево. З позиції кінетики клітинного метаболізму необхідним є поєднання цитостатиків із кортикостероїдами. Останні сприяють скупченню клітин у фазі спокою і цим самим підвищують ефективність 6-меркаптопурину і метотрексату ("феномен пастки").
Міжнародною гематологічною практикою відібрані найбільш ефективні схеми і протоколи терапії ГЛ , які слід застосовувати диференційовано:
1) при лімфобластному лейкозі у дорослих і дітей;
2) при нелімфобластному лейкозі в дорослих і дітей.
Вибір тої чи іншої схеми здійснюють після отримання результатів цитохімічного дослідження бластів у периферичній крові або кістковому мозку, фенотипування клітин.
Лікування ГЛ здійснюють у три етапи:
1) спричинення (індукція) ремісії - інтенсивні курси поліхіміотерапії протягом 4-6 тижнів.
2) закріплення (консолідація) ремісії шляхом застосування в період ремісії двох-трьох курсів інтенсивної терапії і санації мозкових оболонок (краніоспінальне опромінювання та інтралюмбальне введення цитостатиків).
3) підтримуюче лікування (протирецидивна терапія) - чергування 3-6-тижневих курсів монохіміотерапії протягом усього періоду ремісії при контролі гематологічних показників (загальний аналіз крові + тромбоцити - один раз на тиждень, пункція кісткового мозку - один раз на три місяці); вибір
Loading...

 
 

Цікаве