WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системні Васкуліти. - Реферат

Системні Васкуліти. - Реферат

інгібітор тканинного активатора плазміногена.
Поряд із цим у пошкодженні судинного стінки при вакулітах приймають участь і тромбоцити. В опосередкованому активованими тромбоцитами пошкодженні судин задіяні численні механізми, деякі з них зв'язані з участю цих клітин у синтезі різних запальних медіаторів, які володіють вазоактивними, хемотаксичними, тромбогенними і протеолітичними властивостями, що викликає активацію комплементу.
Основні клінічні синдроми.
Основні синдроми системних васкулітів і діагностичні критерії наведені в табл. 5.31 і 5.32.
Таблиця 5.31.
Основні критерії діагностики форм первинних системних васкулітів.
Нозологічна форма Стать, вік Основні синдроми Лабораторні тести Вираженість лихоманки
Вузликовий періартеріїт Ч Артеріальна гіпертензія (злоякісна), ураження нирок, поліневрити, абдомінальний синдром, коронарит, пневмоніт Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ в 60% випадків ++
Синдром Черджа-Строс Ч, Ж Бронхіальна астма, поліневрит, абдомінальний синдром, ураження серця, нирок, гіпертензія Еозинофілія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ +++
Грануломатоз Вегенера Ч, Ж Виразково-некротичний риніт, інфільтрати в легенях із розпадом, нефрит Збільшення ШОЕ, анемія, РФ у 50% випадків +++
Геморагічний васкуліт Ч, Ж, діти Геморагічна пурпура, суглобовий, абдомінальний, сечовий синдроми Збільшення ШОЕ, ІgА +
Хвороба Такаясу Ж до 30 р. Асиметрія пульсу і АТ, ішемічний синдром, реноваскулярна гіпертензія, ураження ЦНС, недостатність клапану ОАрти Збільшення ШОЕ +
Темпораль-ний артеріїт Ж до 60р. Симптоми ураження артерій голови (скроневих, тім'яних, ін.), ураження очей. Збільшення ШОЕ, анемія +++
Хвороба Бюргера Ч до 30р. Порушення периферичного кровобігу, мігруючий флебіт, розвиток гангрени, коронарит, інфаркт міокарда, абдомінальний синдром
Хввороба Бехчета Ч, Ж Виразкове ураження слизовий оболонок, увеїт, синовіт, ураження ЦНС Збульшення ШОЕ +
Хвороба Кавасакі Діти Ураження шкіри, слизових, міокардит, лімфоаденопатія Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ ++
Таблиця 5.32.
Основні синдроми системних васкулітів
Синдром Клініка Патогенез Діагностика Лікування
Діаметр судин Клітинні інфільтрати
Гіперергічні васкуліти (харчо-вий, медикаментозний, хвороба Шейляйн-Геноха, змішана есенціальна кріоглобулінемія Переважають ураження шкіри; ураження внутрішніх органів мінімальні Малі (капіляри, венули) Лейкоцитокластичний васкуліт та одній і тій же стадії розвитку Біопсія шкіри Глюкокортикоїди при важких формах ураження судин
Вузликовий періартеріїт Мультисистемне захворювання. Ішемічні ураження крупних артерій. Вузликові ураження шкіри не характерні Малого і середнього калібру Запальна інфільтрація (нейтрофіли, пізніше мононуклеари) і фібринозний некроз усіх шарів судинної стінки (анвентиції, медії і ендотелію). Біопсія уражених органів; вісцеральна ангіографія Глюкокортикоїди, цитостатики
Алергічний ангіїт (синдром Черджа-Строс) Переважають симптоми бронхіальної астми. Ураження легень. Еозинофілія. Різні (капіляри, венули, дрібні артеріоли) Гранульоматозні еозинофільні інфільтрати Біопсія легень Глюкокортикоїди, цитостатики
Хвороба Хортона (гігантоклітинний артеріїт) Ураження аорти і , переважно, ектракраніальних гілое сонної артерії Переважне ураження скроневих, потиличних і тім'яних артерій Гранульоматозний артеріїт із мононуклеарною інфільтрацією багатоядерними гігантськими клітинами Доплеровське дослідженя судин шиї, біопсія скроневої артерії Цитостатики, глюкокортикоїди
Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром) Ураження крупних, середніх і дрібних артерій у поєднанні із шкірно-слизовим лімфатичним синдромом Артерії різного діаметру, але переважно середнього калібру Інфільтрати не утворюються, йдн пошкодження ендотеліальних клітин шляхом антитілозалежної цитотоксичності Коронарографія, ехоКГ, дослідж. спинномозкової рідини, антигенів HLA-системи, імунол. дослідження Симптоматична тераія, нестероїдні протизапальні препарати
Хвороба Такаясу Ураження крупних судин. Хворіють молоді жінки Крупні артерії, дуга аорти Гігантоклітинні мононуклеарні інфільтрати в стінках судин Ангіографія, МРТ грудної клітки Глюкокортикоїди. Реконструктивні операції на крупних судинах
Хвороба Бехчета Рецідивуюче ерозивно-виразове ураження слизових оболонок порожнини рота, очей, статевих органів, шкіри з втягненням у патологічний процес суглбів і внутрішніх органів. Ураження артерій і вен середнього і дрібного калібру. Інфільтрація переважно лімфоцитами, плазматичними клітинами, моноцитами, нейтрофілами, характерні внутрішньосудинні конгломерати з нейтрофілів Імунолгічні дослідження, виявлення HLA B51, біопсія шкірно-м'язового лоскуту Бонафтон або ацик-ловір, антибіотики широко спектру дії, делагіл, колхіцин, при неефективності циклофосфамід або лейкеран
Гранульоматоз Вегенера Ураження верхніх і нижніх дихальних шляхів. Переважають симптоми ураження нирок Дрібні артерії і вени Некротизуючі гранульоми у верхніх і нижніх дихальних шляхах. Вогнищевий некротизуючий артеріїт у легенях. Біопсія легень. Визначення антинейтрофільних цитоплаз-матичних антитіл Циклофосфамід, рідше глюко-кортикоїди
Діагностичні критерії різних форм системних васкулітів.
Вузликовий поліартеріїт (Е.Н.Семенкова, 1988).
"ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ"
1. Ураження нирок.
2. Коронарит.
3. Абдомінальний синдром.
4. Поліневрит.
5. Бронхіальна астма з еозинофілією.
"МАЛІ КРИТЕРІЇ".
1. Лихоманка.
2. Сниження ваги тіла.
3. Міалгії.
Дагноз є вірогідним за умов наявності трьох великих і двох малих критеріїв.
Таблиця 5.33.
Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту (Lightfoot, 1990).
Критерій Визначення
Схуднення більше як на 4 кг Втрати маи не пов'язана з особливостями харчування
Ліведо сітчате Гілкоподібні зміни малюнка шкіри на кінцівках і тулубі.
Біль в яєчках Відчуття болючості в яєчках, не пов'язану з переохолодженням, травмою чи інфекцією
Міалгії, слабкість чи болючість у м'язах ніг Дифузні міалгії (виключаючи плечевий пояс та поперекову ділянку) або слабкість і болючість в м'язах кінцівок.
Мононеврит чи поліневрит Розвиток відповідної неврологічної симптоматики
Діастолічний тиск вище за 90 мм рт. ст. Розвиток артеріальної гіпертензії
Підвищення рівня сечовини чи креатиніну в крові Вміст сечовини більш за 14,4 ммоль/л (40мг%) чи креатиніну більше за 133 мкмоль/л (1,5 мг%), не пов'язані з дегідратацією чи обструкцією сечовивідних шляхів.
Вірус гепатиту В Наявнісь HВsAg чи антитіл до нього в сироватці крові
Артеріографічні зміни Аневризми чи оклюзії вісцеральних артерій при артеріографії, не пов'язані з атеросклерозом, фібром'язевою дисплазією чи іншими захворюваннями
Біопсія дрібних і середніх артерій Гранулоцитарна і мононуклеарно-клітинна інфільтрація стінки судин при морфологічному дослідженні
Примітка. Наявність у
Loading...

 
 

Цікаве