WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Хвороба (синдром) Шегрена. - Реферат

Хвороба (синдром) Шегрена. - Реферат

подальшому стає постійною; з являється печія і біль при прийомі їжі, утруднення при ковтанні їжі, виникає потреба у постійному змочуванні рота. Важливим симптомом, що підтверджує ксеростомію, є швидко прогресуючий множинний пришийковий карієс, що призводить до повної адентії. Часто приєднується бактеріальний чи мікотичний стоматит, що ускладнює перебіг основного захворювання. Збільшення біля вушних залоз розвивається поступово після чергового рецидиву паротиту. За умов вторинного інфікування пальпація збільшених білявушних залоз неболюча. Загострення паротиту супроводжується загальними симптомами запалення.
У 25-30% хворих до симптомів екзокринопатії приєднуються симптоми ураження інших органів і систем.
3. Ураження верхніх дихальних шляхів проявляється сухістю оболонки носа, появою сухих кірочок у носі. Внаслідок атрофічних змін у хворих можуть з являтися носові кровотечі. При поширенні процесу на гортань і голосові зв язки виникає сиплість голосу, порушення ковтання.
4. Ураження нижніх дихальних шляхів (трахея, бронхі, легені) проявляється сухістю в горлі, дихальним дискомфортом від легкого відчуття стороннього тіла в гортані до виснажливого сухого кашлю, що супроводжується блювотою (ксеротрахея). Іноді виникає утруднення дихання на видиху (ксеробронхіт з бронхоспазмом, що розвивається на тлі атрофії слизової оболонки бронхів та її гіперчутливості і гіперреактивності). Внаслідок зниження продукції бронхіального секрету можливий розвиток бактеріальних захворювань легень (пневмоній), зумовлених зниженням бактерицидних властивостей бронхіального секрету.
5. Ураження апокринових залоз зовнішніх статевих органів проявляється атрофічним вагінітом, що часто ускладнюється бактеріальним і мікотичним процесом.
6. Ураження органів травлення відзначається приблизно у 1/3 хворих. Властиві атрофічні зміни з боку слизових оболонок стравоходу (дисфагія), шлунка (атрофічний гастрит із секреторною недостатністю). У 60% хворих розвиваються ознаки ураження кишечнику, відзначається схильність до закрепів, гіпокінезія всіх відділів кишечнику, явища ентериту і коліту.
7. Ураження нирок діагностується у 1/3 хворих. Як правило, розвивається тубулярна нефропатія (за рахунок лімфоплазмоцитарної інфільтрації епітелію канальців нирок): канальцнвий ацидоз, генералізована аміноадицурія і фосфатурія. Наслідком цього стану може бути хронічна ниркова недостатність. Вельми рідко можливий розвиток дифузного гломерулонефриту мембранозно-проліферативного чи мембранозного типу імунокомплексного характеру.
8. Ураження опорно-рухового апарату (75-85%) зутрічається у вигляді поліартралгій, рідше розвиваються неерозивні артрити дрібних суглобів кистей, ступень, променево-зап яткового, гомілковоступеневого суглобів. Можливе ураження м язів за типом міозиту.
9. Лімфаденопатія відзначається у переважаючої кількості хворих. У 70% збільшуються регіонарні (піднижньощелепні, шийні, потиличні, надключичні) лімфовузли, а у 30% хворих розвивається генералізована дімфаденопатія, яка може поєднуватися з гепатомегалією і спленомегалією (5-10%). У 5-8% хворих розвивається злоякісна лімфопроліферація.
10. Ураження судин найчастіше перебігає у вигляді синдрому Рейно. Однак при кріоглобулінемії васкуліт може перебігати як гіпергаммаглобулінемічна чи кріоглобулінемічна пурпура.
11. Щитоподібна залоза уражається у 10-15% хворих із розвитком аутоімунного тиреоїдиту.
12. Для всіх хворих на хворобу Шегрена притаманна непереносимість багатьох лікарських препаратів і харчових продуктів (поліалергія).
Діагностика.
Діагностичні критерії синдрому Шегрена (H.M.Moutsopoulos, 1993).
1. Офтальмологічні симптоми.
Визначення: Стверджувальна відповідь хоча б на 1 з 3 запитань:
1) Чи турбує вас сухість в очах в останні 3 і більше місяців?
2) Чи турбує вас відчуття піску в очах?
3) Чи використовується ви "штучні сльози" більше 3 разів на день?
2. Стоматологічні симптоми.
Визначення: Стверджувальна відповідь хоча б на 1 з 3 запитань:
1) Чи турбує вас відчуття сухості в роті в останні 3 і більше місяців?
2) Чи відзначався у вас рецидивуючий чи персистуючий набряк слинних залоз у дорослому віці?
3) Чи часто вам приходиться пити рідину для змочування сухої їжі?
3. Офтальмологічні прояви.
Визначення: Об єктивні ознаки ураження очей, встановлені на підставі позитивних результатів одного чи двох тестів:
1) тест Ширмера (<5 мм упродовж 5 хв)
2) Рахунок при забарвленні бенгальським рожевим (< 4, відповідно з системою рахунку за Bijsetrveid).
4. Гістопатологічні ознаки.
Визначення. Вогнищевий рахунок 1 біоптату малих слинних залоз ( вогнище визначається як агломерація, по крайній мірі, 50 мононуклеарних клітин; вогнищевий рахунок визначається як кількість вогнищ в 4 мм2 гляндулярної тканини).
5. Ураження слинних залоз.
Визначення: Об єктивні ознаки ураження слинних залоз, встановлені на підставі позитивних результатів одного з трьох тестів:
1) сцинтиграфії слинних залоз;
2) сіалографії;
3) нестимульованого току слини (<1,5 мл упродовж 15 хв).
6. Аутоантитіла.
Визначення: Наявність хоча б одного з наступних аутоантитіл:
1) антитіла до Ro/SS-A чи La/SS-B
2) антинуклеарні антитіла
3) ревматоїдний фактор
Присутність 4 з 6 критеріїв володіє чутливістю 93,5%, специфічністю 94%. Критерії виключення: попередня лімфома, СНІД, саркоїдоз, реакції відторгнення трансплантату.
Інститут ревматології РАМН при постановці діагнозу хвороби Шегрена рекомендує грунтуватися на наступних критеріях:
1. Сухий кератокон юнктивіт
2. Паренхіматозний сіалоаденіт
3. Лабораторні ознаки системного аутоімунного захворювання.
Діагноз визначеної хвороби Шегрена може бути виставлений за наявності двох перших критеріїв і виключення дифузних зщахворювань сполучної тканини, ревматоїдного артриту і аутоімунного гепатиту.
Діагноз вірогідної хвороби Шегрена може бути поставлений за наявності третього критерію чи одного з двох перших критеріїв. Важливо пам ятати, що за відсутності одного з перших двох критеріїв упродовж року в подальшому найбільш вірогідним є розвиток вторинного синдрому Шегрена в поєднанні з яким-небудь аутоімунним процесом, симптоми якого розів ються пізніше.
Лабораторна діагностика.
1. Ознаки активного імунного запалення. Визначаються нормохромна анемія (анемія хронічного запалення), лейкопенія, прискорене ШОЕ. У частини хворих може виявлятися еозинофілія, моноцитоз, лімфоцитоз. Диспротеїнемія за рахунок гіпергаммаглобулінемії (більше 20%).
2. Імунологічні зміни виявлення в сироватці крові високих титрів ревматоїдного фактору, антинуклеарного фактору (переважно крапчасте світіння), антитіл до розчинних ядерних антигенів (Ro/SS-A чи La/SS-B), кріоглобулінів. Зрідка можуть виявлятися антитіла до ДНК і LE-клітини.
Інструментальна діагностика. Усі методи інструментальної діагностики спрямовані навиявлення головних ознак захворювання: ураження слинних і сльозних
Loading...

 
 

Цікаве