WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Дерматоміозит (поліміозит). - Реферат

Дерматоміозит (поліміозит). - Реферат

глотки, гортані розвиваються дисфонія, дисфагія і дизартрія. Ураження міжреберних м язів призводить до зниження дихальної екскурсії легень, гіповентиляції, розвитку пневмоній. У патологічний процес можуть утягуватися окорухові м язи із симптомами диплопії, страбізму, двобічного птозу повік тощо. У м язаї прогресує дистрофічні процеси, міоліз, м язові волокна заміщуються міофіброзом, атрофуються, виникають контрактури і кальциноз (найчастіше у дітей і осіб молодого віку).
Перебіг ДМ надзвичайно варіабельний - від важких форм, що закінчуються летально впродовж декількох місяців, до легких, ознаки яких упродовж років не вважають патологічними. Так, в деяких легких випадках захворювання слабкість м язів може проявлятися лише нездатністю хворого утримати підняту випрямлену ногу чи відведену руку при наявності опору, або ж сісти з положення лежачи з руками, схрещеними на грудях.
Стадійність перебігу дерматоміозиту за Є.М.Тареєвим і Н.Г.Гусєвою (1985).
І-ий період - початковий, від декількох днів до місяця і більше, проявляється нерідко лише м язовими або шкірними ознаками, гіперемією і набряком верхніх повік, підвищенням температури тіла і іншими симптомами.
ІІ-ий період - маніфесний - із виразними основними синдромами - шкірним, м язовим і загальним.
ІІІ-ій період - пізній, дистрофічний, кахектичний - період ускладнень.
Ураження шкіри різноманітні, спостерігаються приблизно у 35-45% пацієнтів. Найчастіше діагностуються наступні види шкірних змін:
А) "Геліотропна" (з ліловим відтінком) еритема - локалізується на повіках, у ділянці скронь, чола, носогубних складок. Внаслідок періорбітального набряку з типовим ліловим забарвленням формується так званий симптом "дерматоміозитових окулярів". Це найбільш патогномонічна ознака ДМ.
Б) Симптом "декольте" або V-подібного висипу зливні еритематозні висипи на відкритих частинах тіла: передня поверхня грудей - зона декольте.
В) Симптом "шалі" еритематозні висипи на верхній частині спини і верхніх відділах рук.
Г) Папули Готтрона - це еритематозні висипи із синюшним відтінком, що виступає над поверхнею шкіри, у подальшому лущиться, локалізується на розгинальних поверхнях проксимальних міжфалангових і п ястково-фалангових суглобів. Папули розташовуються чітко над суглобом, на відміну від системного червоного вовчака, де подібні висипи розміщуються між суглобами.
Д) Руки "механіка" - наявність тріщин на шкіри подушечок пальців, яка витончується і атрофується, внаслідок чого руки виглядають грубими, спрацьованими.
Є) Ураження нігтьових валиків - гіперемія нігтьових валиків, гіперкератоз, телеангіектазії.
Е) Кальциноз - спостерігається при поєднанні ДМ із васкулітом (у дітей), а також у осіб молодого віку.
Ж) Інші шкірні прояви - алопеція, порушення пігментації (пойкілодермія), можливі також різні висипи за типом папульозних, пустульозних, бульозних (пемфігоїдних), телеангіектазії, гіперкератоз.
Загальні симптоми - слабкість, кволість, недомагання, субфебрильна температура тіла, схуднення.
Ураження опорно-рухового апарату - артралгії і артрити (20-70%)
Ураження дихальної системи - інтерстиціальне ураження легень (5-10%), слабкість дихальних м язів, порушення екскурсії легень, дихальна недостатність за рестриктивним типом, аспіраційна пневмонія. Тобто при ДМ ураження дихальної системи може бути зумовлена трьома основними причинами: власне патологічним процесом, ураженням дихальних м язів і розвитком вторинних бактеріальних пневмоній.
Ураження серцево-судинної системи - спостерігається у 20-30% хворих. Визначається переважно ураження міокарда запального чи дистрофічного характеру, що проявляється тахікардією, артеріальною гіпотонією, поширенням меж серця, зниженням звучності тонів, змінами на ЕКГ ( порушення провідності і збудливості, аритмії, зниження вольтажу, депресія сегменту ST, інверсія зубця Т).
Ураження системи органів травлення - порушення моторики стравоходу (10-30%), анорексія, перфорації кишечнику і кровотечі внаслідок васкулітів (у дітей - ювенільний ДМ).
Ураження судин - найчастіше проявляється сітчастим ліведо (livedo reticularis), звиразкуванням шкіри (ювенільний ДМ), синдромом Рейно. Останній супроводжує приблизно 30% випадків. Як правило, симптоми виражені не різко, але зберігається властива для синдрому Рейно чутливість до переохолодження і хвилювання.
Ураження нервової системи - найчастіше проявляється астеновегетативним синдромом: порушенням сну, підвищеною дратівливістю, плаксивістю, болем голови, запамороченням тощо. В окремих випадках можливе ураження периферичної нервової системи за типом поліневритів із порушенням чутливості (за типом "шкарпеток" і "рукавичок"), а також центральної - енцефаліти, менінгоенцефаліти, вогнищеві ураження головного мозку з гепрекінезами, епілепсією, парезами тощо.
Інші прояви - прояви захворювань сполучної тканини, якщо ДМ виникає при перехресному синдрому чи в поєднанні із змішаним захворюванням сполучної тканини.
Таблиця 5.28.
Симптоматика дерматоміозиту за Pearson
Слабкість м язів:
- нижніх кінцівок 100%
- верхніх кінцівок 80%
- згиначів шиї 63%
- дисфагії 62%
- обличчя 10
Біль у м язах 49%
Контрактури 32%
Атрофія м язів 53%
Зміни шкіри:
- типові 40%
- атипові 22%
Синдром Рейно 21%
Поліартралгії 32%
Окрім класичних варіантів ДМ, можна виділити декілька клініко-імунологічних субтипів, розвиток яких асоціюється з синтезом різних типів антитіл. Ці субтипи розрізняються не тільки за спектром клінічних проявів, але й за імуногенетичним маркерам, прогнозу, відповіді на прийом глюкокортикоїдів.
Синтез антитіл до аміноацил-тРНК-синтетазам асоціюється з розвитком так званого антисинтетазого синдрому, для якого властиві наступні головні ознаки:
- гострий початок міозиту;
- інтерстиціальне ураження легень;
- лихоманка;
- симетричний артрит;
- синдром Рейно;
- руки "механіка"
- неповна відповідь на застосуванні ГК із частими загостреннями при зниженні дози
- дебют захворювання здебільшого у весняний період.
Діагностика. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв дерматоміозиту немає.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДЕРМАТОМІОЗИТУ (ЗА А.А.МАТУЛІС, 1980)
Головні:
1. Типові ураження шкіри: періорбітальний набряк і еритема - симптом "дерматоміозитових окулярів", телеангіектазії, еритеми відкритих частин тіла (симптоми "декольте", "шалі");
2. Ураження м язів (переважно проксимальних відділів кінцівок), що проявляється м язовою слабкістю, міалгіями, набряком, пізніше атрофією;
3. Характерна патоморфологічнакартина при біопсії м язів;
4. Збільшення активності сироваткових ферментів - кретинінфосфокінази, альдолази, трансаміназ більше як на 50%;
5. Характерні результати електроміографічного дослідження.
Додаткові:
1. Кальциноз;
2. Дисфагія.
Діагноз є достовірним при наявності 3-х головних критеріїв, або при наявності 2-х головних і 2-х додаткових критеріїв. Діагноз є ймовірним при наявності 1-го головного критерію, або при наявності 1-го головного і 2-х додаткових критеріїв.
Виходячи з найбільш часто використовуваних діагностичних критеріїв A.Bohan i J.Peter (1975) і класифікаційних критеріївT.Medsger i A.Masi (1985), можна виділити 7 основних діагностичних критеріїв
Loading...

 
 

Цікаве