WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системна склеродермія - Реферат

Системна склеродермія - Реферат

ураження стравоходу, у поєднанні з 3 чи більше малими критеріями.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ АМЕРИКАНСЬКОЇ РЕВМАТОЛОГІЧНОЇ АСОЦІАЦІЇ.
"Великий" критерій: склеродермічне ураження шкіри (проксимальна склеродермія).
"Малі" критерії: склеродактилія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз.
Діагноз ССД є вірогідним при наявності одного "великого" і двох "малих" критеріїв.
Лабораторні дані.
1) Загальний аналіз крові: гіпохромна анемія, лейкопенія, лейкоцитоз, зростання ШОЕ.
2) Гіперпротеїнемія, збільшення рівня ?- і ?-глобулінів, фібрину, серомукоїду, сіалової кислоти, С-РБ, гаптоглобіну.
3) Підвищення рівня оксипроліну в крові і сечі.
4) У 40-50% хворих вияляється РФ, у 30-90% АНФ, у 2-7% ?Е- клітин, є зниження кількості Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів, гіпер-і дисімуноглобулінів.
Значну цікавість і практичну значущість представляють орієнтовіні кореляції, встановлені між специфічними для ССД аутоантитілами, генетичними маркерами і визначеними клінічними формами захворювання.
Таблиця 5.26.
Орієнтовіні кореляції, встановлені між специфічними для ССД аутоантитілами, генетичними маркерами і визначеними клінічними формами захворювання.
Аутоантитіла до антигенів HLA Клінічні особливості
Антитопоізомеразні до Scl-70 (топоізомераза І) DR5 (DR11)
DR3/DR52
DQ7 Дифузна ССД
Швидко прогресуючий перебіг
Фіброз легень
Антицентромірні (центроміри) DR1, DR11
DQB1, DR4 1) ЛімітованаССД
2) Повільно прогресуючий перебіг
3) Легенева гіпертензія
Анти-РМ-Scl DR3/DR52 1) Overlap синдром: ССД-поліміозит (дерматоміозит)
2) Підгострий перебіг
3) Ураження м язів
Рентгенологічне дослідження: Шлунково-кишковий тракт Частіше всього досліджують швидкість проходження барієвої суміші по стравоходу. Характерно порушення моторики стравоходу, недостатність кардії, значне сповільнення швидкості проходження суміші, ознаки рефлекс-езофагіту, регургітація в стравохід, особливо в положенні лежачи.
Рентгенологічне дослідження суглобів кистей: білясуглобовий остеопороз, звуження суглобової щілини, поодинокі крайові ерозії, кісткові анкілози; ділянки кальцинозу в підшкірній клітковині в ділянці кінцевих відділів пальців; остеоліз нігтьових фаланг.
Рентгенологічне дослідження легень - інтерстиціальний базальний чи дифузний пневмосклероз, компактний або кістозний. У разі останнього легені набувають вигляду медових сот.
ЕКГ - дифузні зміни міокарда, зміни кінцевої частини шлункового комплексу, подовження інтервалу РQ, порушення ритму у вигляді екстрасистол, порушення внутрішньошлуночкової провідності (у ? хворих), неповна і повна блокади правої ніжки пучка Гіса.
Дослідження біоптату шкірно-м'язового лоскуту (див. розділ патоморфологія).
Лікування. Терапія ССД проводиться в трьох напрямах:
Вплив на обмін колагену (антифіброзні засоби);
Покращання мікроциркуляції і реологічних властивостей крові, корекція коагуляційних властивостей;
Проведення протизапальної цитостатичної терапії, особливо при ураженні внутрішніх органів.
Таблиця 5.27.
Рекомендована терапія залежно від характеру перебігу і активності ССД представлена в таблиці (за В.І.Мазуровим, 2001).
Перебіг Активність
ІІІ ступінь ІІ ступінь І ступінь
ГОСТРИЙ ГК - 20-30 мг/добу. Швидко прогресуючий перебіг, фіброзуючий альвеоліт - пульс-терапія ГК. Антифіброзні препарати. Судинні препарати. Симптоматична терапія Та сама терапія, що і при ІІІ ступені, але меншими дозами ГК - підтримуюча доза (7,5-10 мг/добу). Антифіброзні препарати у підтримуючих дозах. Судинні препарати. Симптоматична терапія
ПІДГОСТРИЙ Пульс-терапія ГК. ГК у дозі 30 мг/добу, при фіброзуючому альвеоліті - 40 мг/добу, при поліміозиті - 50-60 мг/добу. Імунодепресанти при фіброзуючому альвеоліті, виражених імунних порушеннях, неефективності попередньої терапії. Судинні препарати. Симптоматична терапія Та сама терапія, що і при ІІІ ступені, але меншими дозами ГК - підтримуюча доза (7,5-10 мг/добу). Імунодепресанти у підтримуючий дозах. Судинні препарати. Симптоматична терапія
ХРОНІЧНИЙ Судинні препарати. Антифіброзні препарати - при шкірному синдромі Судинні препарати. Амінохінолінові препарати. Антифіброзні препарати - при шкірному синдромі. Фізіотерапевтичне лікування, санаторно-курортне лікування.
АНТИФІБРОЗНІ ЗАСОБИ.
D-пеніциламін (куприніл, артамін, троловол, металкаптаза) є базисним засобом при лікуванні ССД. Препарат перешкоджає дозріванню колагену і тим самим прискорює його розпад.
Механізм дії:
- Пригнічення надмірного синтезу колагену через гальмування інтермолекулярних зв'язків (латирогенний ефект);
- Порушення процесу дозрівання колагену;
- Зв'язування і виділення міді, що призводить до активації колагенази, оскільки мідь інгібує колагеназу, а остання руїнує колаген;
- Підвищує синтез фібронектину;
- Пригнічення аутоімунного запалення.
Клінічний ефект D-пеніциламіну проявляється здебільшого у покращанні шкірного синдрому - зменшення щільного набряку, індурації і пігментації шкіри, зменшення чи зникнення артралгій, міалгій, зменшення виразності синдрому Рейно і покращання трофіки тканин.
Починають лікування з невеликих до препарату - від 150 мг до 300 мг впродовж 2-ох тижнів, а потім підвищують дозу кожні 2 тижні до максимальної дози 1800 мг. Цю дозу утримують 2-3 місяці, а потім поступово зменшують дозу. Ефект D-пеніциламіна проявляється не раніше ніж через 2 місяці. При призначенні D-пеніциламіну потрібно притримуватися наступних правил:
1. Препарат більш ефективний при дифузному ураженні шкіри а також при підгострому прогресуючому перебізі;
2. При наявності виражених вісцеральних порушень і в термінальні стадії ССД препарат малодієвий і дає багато ускладнень;
3. Ефект купринілу знаходиться у прямій залежності від тривалості захворювання (чим раніше розпочати терапію тим вона ефективніша);
4. Оцінку результатів терапії проводити не раніше 2-ох місяців від її початку;
5. Застосування Д-пеніциламіну доцільно поєднувати з глюкокортикоїдами;
6. При лікуванні необхідно одночасно призначати піридоксин (50-100 мгдобу) курсами по 1 місяці тричі на рік;
7. При добрій переносимості препарат призначається тривало (2 і більше років).
8. Побічні ефекти: дерматит, диспептичні явища, лейко-і ртомбоцитопенія, ураження нирок, алопеція.
9. Діуцифон (дапсон) протилепрозний препарат, володіє
Loading...

 
 

Цікаве