WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системна склеродермія - Реферат

Системна склеродермія - Реферат

патологічний процес найчастіше втягуються суглоби кистей.
Ураження м'язів при ССД проявляються у вигляді фіброзного інтерстиціального міозиту з розростанням сполучної тканини і атрофією м'язових волокон, а також справжнім міозитом із дистрофічними і некротичними змінами з міастенічним синдромом і порушенням рухів.
4. Ураження шлунково-кишкового тракту у 45-65% хворих відзначаються патологічні зміни стравоходу, що супроводжуються порушенням проходження їжі по стравоходу, болем, необхідністю запивати водою суху їжу. При важкому перебігу ССД стравохід стає непрохідним. Такі зміни пов'язані з розвитком гладком'язової атрофії та підслизового фіброзу. Шлунок втягується у патологічний процес рідше, але супроводжується порушенням його евакуаторної функції, блюванням. Ураження тонкої кишки - вздуттям, розпиранням, болями, а пізніше - синдромом порушеного всмоктування, проносами, зниженням маси тіла. Властивим також є розширення періодонтальних просторів з рехорбцією альвеолярнихпаростків і випадінням зубів - склеродермічна пародонтопатія.
5. Ураження легень відзначається у 2/3 хворих, однак часто є перебігає безсимптомно. Легеневий синдром характеризується симптоматикою переважно базального чи дифузного пневмофіброзу з утягненням в процес усіх структур легені - судин, паренхіми, плеври. При фізикальному обстежені виявляється задишка, періодичний кашель, хрипи в нижніх відділах легень. Відзначається також раннє ураження легеневих судин із розвитком легеневої гіпертензії і, як наслідок, правошлуночкової недостатності. Частота ураження легень при ССД коливається від 30% до 90%.
Нерідко у хворих із ССД виявляється збільшення залишкового об єму легень при відсутності ознак обструктивного чи рестриктивного ураження дозволяє припустити втягнення в процес термінальних дихальних шляхів, яке передує порушенню дифузійної здатності легень (аналогічні зміни виявляються при "хворобі малих дихальних шляхів" "асимптомних" курців).
Характер уражень легень при ССД може, таким чином, включати 3 компоненти:
1) Інтерстиціальний фіброз чи фіброзуючий альвеоліт з переважним ураженням нижніх відділів легень;
2) Зміни за типом "хвороби малих дихальних шляхів";
3) Патологія (функціональна і органічна) судинного ложа легень з розвитком легеневої патології.
6. За даними В.А. Насонової (1989) ураження серцево-судинної системи є одним з основних проявів ССД, при якому в патологічний процес втягуються всі оболонки серця і судин всіх калібрів. Ураження міокарда (міокардіосклероз) спостерігається у 2/3 хворих у вигляді великовогнищевого множинного склерозу чи більш рідкого "міокардозу" (інтерстиціальний міокардит), обумовленого набряком і розростанням сполучної тканини. Суб'єктивні скарги звичайно відсутні. Ураження ендокарда, особливо пристінкового, спостерігається практично у всіх хворих (фібропластичний ендокардит - вальвуліт). Рідше розвивається клапанний фіброз з формуванням фіброзно-склеротичної вади серця мітрального і тристулкового клапанів, рідше аортального. Зазвичай спостерігається недостатність мітрального клапану, рідше - мітральний стеноз, ураження перикарда (фіброз) і епікарда виявляється лише при паталогоанатомічному дослідженні. Значно рідше розвивається клінічно окреслений перикардит.
7. Ураження нирок (склеродермічна нефропатія) проявляється різними клінічними варіантами. Можливі всі перехідні форми від гломерулонефриту до злоякісного склерозу ("справажня склеродермічна нирка"), що характеризується злоякісною гіпертонією, ретино - та ецефалопатією, азотемією, нирковою недостатністю, змінами в сечі. В основі цього процесу лежать важкі судинні зміни в нирці з множинними кортикальними некрозами і прогресуючий склероз. Важка ниркова патологія передусім відзначається при гострому та швидкопрогресуючих формах ССД і є часто причиною летальних наслідків.
8. Неврологічна симптоматика. Найбільш характерні периферична нейропатія та вегетативні розлади. Зрідка раннім симптомом недуги є порушення чутливості в зоні іннервації V пари черепномозкових нервів, тобто оніміння щік. В основі лежать судинні, сполучнотканинні (фіброз) і дегенеративні зміни нервової системи.
9. Загальні симптоми. Може спостерігатися лихоманка, схуднення, слабкість, підвищена втомлюваність. Схуднення пов язано з обмінно-трофічними порушеннями, у пізніх стадіях, коли майже повністю зникає підшкірна жирова клітковина, розвивається своєрідна муміфікація і важка кахексія.
При ССД нерідко зустрічається CREST - синдром, що спостерігається при доброякісному перебізі хвороби і характеризується кальцинозом, синдромом Рейно, езофагітом, склеродактилією і телеангіектазіями.
Діагностика. ДІАГНОСТИЧНІ ОЗНАКИ ССД (ЗА ГУСЕВОЮ Н.Г. , 1975, 1993) .
I. ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ (ОСНОВНІ).
Периферичні:
Склеродермічне ураження шкіри, що проходить послідовно стадії "щільного" набряку, індурації та атрофії з переважною локалізацією на обличчі та в ділянці пальців.
Синдром Рейно.
Суглобово-м'язовий синдром із розвитком контрактур в основі якого - ревматоподібний артрит, фіброзуючий міозит, периартрикулярні зміни.
Остеоліз нігтьових, а іноді середніх і основних фаланг пальців рук, рідше - ніг.
Синдром Тиб'єрже - Вейсенбаха - кальциноз .
Вісцеральні:
1) Склеродермічне ураження травного тракту (склеродермічний езофагіт з дисфагією, дилятація стравоходу, дуоденіт, порушення моторики кишківника в притул до кишкової непрохідності, синдром мальабсорбції)
2) Первинний великовогнищевий кардіосклероз.
3) Базальний пневмосклероз, кістозне ураження легень .
4) Справжня склеродермічна нирка, що діагностується клінічно на підставі злоякісної гіпертензії і розвитку гострої ниркової недостатності.
Лабораторні:
Специфічні антинуклеарні антитіла (анти-Scl-70 і антицентромірні антитіла)
ІІ. МАЛІ КРИТЕРІЇ (ДОДАТКОВІ)
1) Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні зрушення, синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.
2) Вісцеральні: лімфаденопатія, полісерозит, нефрит, поліневрит.
3) Загальні: втрата маси тіла ( більше 10 кг), лихоманка.
4) Лабораторні: збільшення ШОЕ (більше 20ммгод), гіперпротеінемія (< 85 гл), гіпергамаглобулінемія (< 23%), антитіла до ДНК чи антинуклеарний фактор (АНА) , РФ, зростання рівня оксипроліну крові і сечі.
Наявність любих трьох великих критеріїв чи одного з великих, якщо ним є склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг чи характерне
Loading...

 
 

Цікаве