WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системна склеродермія - Реферат

Системна склеродермія - Реферат

хворих.
Для підгострого перебігу (1-2 роки; на його частку припадає 25%) характерна наявність щільного набряку з наступною індурацією, рецидивуючого поліартриту, іноді з деформаціями подібними до ревматоїдного артриту, міозиту з міастенічним синдромом, вісцеральної патології. Превалює висока запальна і імунологічна активність патологічного процесу, нерідкими є перехресні синдроми.
Хронічний перебіг (60-80%) характеризується прогресуючими вазомоторними порушеннями за типомсиндрому Рейно (особливо в ділянці пальців з парестезіями і сильними болями), а також обумовленими вираженими трофічними змінами шкіри. Синдром Рейно тривало може бути єдиним проявом захворювання. Потім поступово виникають прогресуючі ураження шкіри і внутрішніх органів: розвивається ущільнення шкіри і періартикулярних тканин, згинальні контрактури, з важкими порушеннями функції, некротичні ульцерації, остеоліз, склеротичні зміни шкіри обличчя і повільно прогресуючі склеротичні зміни внутрішніх органів.
Виділяють три основних ступеня активності процесу при ССД.
І ступінь (мінімальний) частіше спостерігається при хронічному перебізі хвороби, в разі досягнення ефективності лікування. В клінічній картині спостерігаються функціональні, дистрофічні і склеротичні зміни різної локалізації при відсутності значних змін в лабораторних тестах.
ІІ ступінь (помірний) спостерігається при підгострому перебізі чи загостренні хронічного перебігу. В клініці переважають проліферативні зміни різної локалізації: індурація шкіри, індуративно-проліферативний поліартрит, адгезивний плеврит, міокардоз і кардіосклероз, езофагіт, дуоденіт тощо. Помірні зміни лабораторних показників (ШОЕ - 30-50 мм/год, збільшення 2- і -глобулінів крові, вміст вільного оксипроліну крові і сечі).
ІІІ ступінь (максимальний) спостерігається при гострому чи підгострому перебігу хвороби. Переважають ексудативні, гострі і підгострі інтерстиціальні і судинні прояви у вигляді щільного набряку шкіри, капіляриту, еритеми, ексудативного плевриту та перикардиту, інтерстиціальної пневмонії чи нефриту тощо. Лабораторні дані відповідають клінічній картині : ШОЕ більше 35 мм/год, різке збільшення вмісту оксипроліну в корві і сечі, дисглобулінемія, імунні зрушення.
Широке розповсюдження отримала класифікація G. Randon (1979), в якій ССД представлена як один з варіантів перебігу склеродермії:
I. Прогресуючий системний склероз (ПСС)
a) ПСС з дифузною склеродермією, тобтосиметричним ураженням шкіри тулуба, обличчя, проксимальних відділів кінцівок з раннім втяненням в процес ставоходу, кишківника, серця, легень, нирок.
b) CREST- синдром (абревіатура від латинських слів: кальциноз, Рейно, езофагіт, склеродактилія, телеангіектазія).
c) Перехресний синдром, включаючи склеродерматоміозит і змішане сполучнотканине захворювання.
II. Еозинофільний фасциїт.
III. Вроджена дистрофія фасцій.
IV. Вогнищева склеродермія.
V. Хімічно індукований склеродерматоподібний синдром (вінілхлоридна хвороба, пептозоциніндукований фіброз, блеоміциніндукований фіброз).
VI. Дигітальний склероз і контрактура суглобів при ювенільному початку цукрового діабету.
VII. Псевдосклеродерма.
Класифікація згідно з МКХ-10
М 34.0 Прогресуючий системний склероз
М 34.1 Синдром CREST
М 34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими препаратами і хімічними речовинами
М 34.8 Інші форми системного склерозу
М 34.9 Системний склероз, неуточнений
Приклади формулювання діагнозу.
1. Системна склеродермія, хронічний перебіг, стадія ІІ, аф акт. І, з ураженням шкіри (гіперпігментація, атрофія, телеангіектазії), судин (синдром Рейно), суглобів (контрактура лівого ліктьового суглобу, поліартрит, ФНС ІІ-ІІІ).
2. Системна склеродермія, підгострий перебіг, стадія І, аф, акт ІІ, з ураженням шкіри (щільний набряк), суглобів (поліартрит, ФНС І), серця (інтерстиціальний дифузний міокардит, ССН ІІА), нирок ("склеродермічна нирка", нефропатія, ХНН ІІ), легень (пневмофіброз, ДН ІІ за рестриктивним типом).
Клінічна картина.
1. Синдром Рейно постає одним із найбільш ранніх і патогномічних ознак ССД. Він характеризується трифазною вазопастозною реакцією після охолодження, хвилювання, перевантажень (ішемія ціаноз гіперемія). На початку хвороби синдром Рейно носить епізодичний характер з втягненням дистальних відділів пальців, а потім китиць, ступень, обличчя (ніс, губи, вуха). Висловлено припущення про існування еквівалентів синдрому Рейно в легенях, серці, нирках, що зумовлюють важкі ішемічні ураження органів та розвиток склерозу.
2. Ураження шкіри проявляється стадією щільного набряку, а пізніше індурацією і атрофією. Зміни починаються найчастіше на 2-4-му пальцях рук. Ущільнення та потовщення шкіри супроводжується втратою додатків шкіри, набряком та порушенням пігментації (чередування ділянок депігментації та гіперпігментації). Пізніше пальці стають стрункими, витонченими ("пальці мадонни"), розвиваються згинальні контрактури. Шкіра пальців стає витонченою, часто звиразковується з повільним заживленням і утворенням рубців, розвивається склеродактилія і акросклероз, деформація нігтів, можлива гангрена пальців, остеоліз кінцевих фаланг, самоампутація. Іноді в ділянці кистей розгинальної поверхні ліктьових суглобів, періартрикулярно, в м'яких тканинах відкладається солі кальцію (синдром Тиб'єржа - Вейсенбаха). Характерною ознакою шкірних змін є телеангіектазії з переважною локалізацією в ділянці обличчя і грудей. Часто уражається обличчя, яке виглядає нерухомим, маскоподібним, шкіра - воскоподібна, натягнута, блискуча та не береться в складку. Шкіра навколо рота покривається сіткою глибоких зморшок (симптом "кисету"), спинка носу витончується, а крила стають напруженими, що надає йому подібність із дзьобом хижого птаху. Окрім шкіри, в патологічний процес утягаються і слизові оболонки, при цьому формується хронічний кон юнктивіт, кератит, фарингіт, атрофічний риніт, стоматит. Згідно із образним виразом Сельє на "балу колагенозів" ССД представлена "закутою в панцир".
3. Суглобовий синдром за частотою виникнення потупається лише синдрому Рейно.
Виділяються 3 варіанти:
- Поліартралгія ;
- Склеродермічний поліартрит із переважанням ексудативно- проліферативних чи фіброзно-індуративних змін;
- Псевдоартрити чи періартрити з деформацією суглобів і розвитком контрактур, головним чином, за рахунок періартрикулярних тканин і сухожилково-м'язового синдрому.
У
Loading...

 
 

Цікаве