WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системна склеродермія - Реферат

Системна склеродермія - Реферат


Реферат на тему:
Системна склеродермія
?
Визначення. Системна склеродермія (ССД) - це системне захворювання сполучної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патологією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що обумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів (Насонова В.А., 1989)
Поняття "склеродермія" об'єднує групу різних нозологічних форм і синдромів із характерним розвитком локального чи генералізованого фіброзу. У групу склеродермічних захворювань, окрім власне системної склеродермії, відносять дифузний еозинофільний фасциїт, склеродерму Бушке, індуковані (лікарські, хімічні, тощо), склеродермічні стани, паранеопластичний склеродермічний синдром.
Етіологія і патогенез. Етіологія ССД недостатньо вивчена. До провокуючих чинників відносять вібрацію,Ю тривале переохолодження, контакт з хімічними речовинами (вінілхлорид, пептозоцин, блеоміцин, трихлоретилен, карбідон, тощо), генетичну схильність. Встановлено, що ССД асоціюється з носійством антигенів HLA A9 , В8, DR1, DR3, B3. Виявлено нагромадження антигену В8 при ранньому початку захворювання, антигену А10 - при уражені легень, а DR3 - при СREST - синдромі. Важлива роль належить вірусній інфекції (група ретровірусів та герпес вірусів), якій притаманні схильність до персистенції у вигляді латентних форм, а потім активація під впливом різних хімічних та інших чинників.
У патогенезі ССД головна роль належить надмірному колагеноутворенню у зв'язку з порушенням функціонування фібробластів. При ССД спостерігається підвищений біосинтез колагену І та ІІІ типу, глікозаміногліканів, протеогліканів, фібринектину, глікопртеїдів. Ці порушення носять стійкий фенотипічний характер, обумовлюючи неухильне прогресування патологічного процесу. Важливим фактом є те, що колагенові волокна та глікозаміноглікани при ССД володіють антигенними властивостями, викликаючи аутоімунні реакції, які замикають "хибне" коло колагенової стимуляції.
Важливою ланкою патогенезу ССД є порушення мікроциркуляції, обумовлені ураженням судин та внутрішньосудинними змінами.
У механізмі реалізації цих змін важлива роль належить підвищеній активності міофібробластів судинної стінки. В результаті розвивається деструкція ендотелію мікросудин, проліферація гладком'язових клітин із гіперпродукцією колагену (ІІІ тип), зростання схильності до спазму і гіперплазія внутрішньої оболонки. Пошкодження ендотелію, в свою чергу, призводить до адгезії і агрегації клітинних елементів крові - лейкоцитів, еритроцитів, стазу, внутрішньосудинної коагуляції, мікротромбозу. Все це реалізується в клінічній картині ССД генералізованим синдромом Рейно.
Патоморфологія. В основі ССД можна виділити два основних механізма: порушення функції фібробластів, що впливають на синтез колагену; пошкодження мікроциркуляторного русла, що обумовлено порушенням сіввідносин ендотелій - згортальна система крові.
Морфологічні зміни шкіри при ССД : атрофія епідерміса з його вакуольною дистрофією і відкладенням в ній пігменту, згладження пипочок шкіри, потовщення дерми з ознаками мукоїдного і фібриноїдного набряку, ділянки склерозу і гіалінозу, зменшення кількості сполучнотканинних клітин дерми з ознаками каріонекрозу.
Мікроциркуляторне русло пошкоджується вже на ранніх стадіях, що морфологічно проявляється продуктивним васкулітом, спастичним скороченням артеріол супепідермального шару, мукоїдне набрякання внутрішньої оболонки із звуженням і повним закриттям просвіту. На більш пізніх стадіях - редукція судинного русла зі склерозом і облітерацією просвіту судин.
Класифікація. В даний час використовується класифікація Н.Г. Гусевої (1975), у відповідності з якою враховується характер перебігу, стадія розвитку захворювання, ступінь активності патологічного процесу і клініко- морфологічна характеристика ураження органів і систем.
І. Характер перебігу.
гострий;
підгострий;
хронічний.
ІІ. Стадія розвитку:
І - початкова - характеризується початковими симптомами захворювання: синдром Рейно, поліарталгії чи артрит, рідше - шкірні, вісцеральні чи загальні прояви.
ІІ стадія - генералізація, що характеризується полісиндромністю клінічної картини захворювання, що відображає генералізацію склеродермічного процесу.
ІІІ стадія - термінальна, характеризується важкістю склеротичних, дистрофічних і судинно-некротичних змін в різних системах і органах, нерідко з недостатністю функції органів.
ІІІ. Ступені активності процесу:
І ступінь - мінімальний
ІІ ступінь - помірний
ІІІ ступінь - висока
IV. Клініко-морфологічна характеристика.
Ураження шкіри і периферичний судин:
- "щільний" набряк;
- індурація;
- атрофія;
- гіперпігментація;
- телеангіектазії;
- синдром Рейно;
- вогнищеве ураження.
Ураження локомоторного апарату:
- артралгії;
- поліартрит (ексудативний чи фіброзно-індуративний);
- поліміозит;
- кальциноз;
- остеоліз.
Ураження серця:
- міокардит;
- кардіолсклероз;
- вада серця ( здебульшого недостатність мітрального клапану).
Ураження легень:
- інтерстиціальна пневмонія;
- пневмосклероз (компактний або кістозний);
- адгезивний плеврит;
Ураження травного тракту:
- езофагіт;
- дуоденіт;
- коліт;
- спруподібний синдром.
Ураження нирок:
- справжня склеродермічна нирка;
- хронічний дифузний нефрит;
- вогнищевий нефрит.
Ураження нервової системи:
- поліневрит;
- нейро-психічні розлади;
- вегетативні порушення.
Коментарі до класифікації. Гострий (злоякісний) перебіг ССД (6,5-10%) характеризується стрімким, блискавичним розвитком хвороби, що призводить до смерті впродовж декількох місяців. Характерно швидке втягнення вісцеральних органів у патологічний процес, склерозування шкіри переважно грудної клітки і плечового поясу, рідке виявлення синдрому Рейно. Швидке ураження ШКТ проявляється езофагітом і синдромом мальабсорбції. Розвивається інтерстиціальний фіброз легень, порушення вентиляції за реструктивним типом, що обумовлює розвиток легеневої гіпертензії. Ураження серця проявляється склерозом інтими вінцевих судин чи дифузним міокардофіброзом. Ураження нирок перебігає в формі інтерстиціального фіброзу за типом "справжньої склеродермічної нирки" з порушенням клубочкової фільтрації, впритул до уремії - найбільш частої причини смерті
Loading...

 
 

Цікаве