WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системний червоний вовчак. - Реферат

Системний червоний вовчак. - Реферат

капіляритів, ліведо, звиразкувань шкіри, синдромом Рейно, динамічним розладом мозкового кровообігу, легеневими васкулітами. Одним із проявів васкуліту може бути розвиток некрозу головок стегнових кісток. Особливістю є відносна рідкість ексудативних явищ, проте люпус-нефрит перебігає злоякісно, з раннім нефротичним синдромом і розвитком ниркової недостатності. У чоловіків, хворих на СЧВ, визначається зниження рівня тестостерону в крові та зростання вмісту естрадіолу, що доводить роль статевих гормонів у розвитку СЧВ.
Діагностика. Діагностика СЧВ грунтується на виявленні головних клініко-лабораторних ознак захворювання, які були запропоновані Американською ревматологічною асоціацією в 1982 році. Дані критерії дозволяють відокремити СЧВ від інших системних захворювань.
Захворювання не обмежується тільки вказаними симптомами, але вони повинні бути присутніми в різних поєднаннях. Причім наявність не менше чотирьох з них вказує на вірогідність діагнозу СЧВ.
Діагностичні критерії СЧВ, розроблені інститутом ревматології РАМН.
Великі:
1) "Метелик";
2) Люпус-артрит;
3) Люпус-нефрит;
4) Люпус-пневмоніт;
5) LЕ-клітини;
6) кумбе-позитивна гемолітична анемія;
7) гематоксилінові тільця в біопсійному матеріалі;
8) характерна патотоморфології у видаленій селезінці (періартеріальний фіброз за типом "цибулинової шелухи") чи при біопсії шкіри, лімфатичного вузла,
Малі:
1) лихоманка (вище 37,50С) впродовж декількох днів;
2) немотивована втрата у вазі;
3) капілярити пальців;
4) неспецифічні шкірні висипи (багатоформна еритема, кропив'янка);
5) полісерозит, плеврит, перикардит;
6) лімфоаденопатія;
7) збільшення печінки і селезінки;
8) міокардит;
9) ураження ЦНС, поліневрити;
10) поліміозити і міалгії;
11) поліарталгії;
12) синдром Рейно;
13) анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія;
14) збільшення ШОЕ, гіпер-?-глобулінемія;
15) АНФ у низькому титрі;
16) вільні LЕ-тільця;
17) стійка позитивна реакція Васермана;
18) зміни тромбоеластограми.
Таблиця 5.25.
Діагностичні критерії СЧВ (АРА, 1982)
Критерій Визначення
1. "МЕТЕЛИК" Постійна еритема на щоках, вилицях, плоска чи erythema elevata.
2.ДИСКОЇДНІ ВОГНИЩА Еритематозні плями з кератичними лусочками, що важко знімаються, і фолікулярними пробками; в ділянці старих пошкоджень можуть зустрічатися атрофічні рубці.
3. ФОТОЧУТЛИВІСТЬ Шкірний висип як результат незвичайної реакції на сонячні промені в анамнезі чи при обстеженні (частіше на руках та в зоні декольте).
4. ВИРАЗКИ В РОТІ Звиразкування в роті чи носоглотці, звичайно не болюче.
5. СЕРОЗИТ Плеврит - плевральний біль в анамнезі чи щум тертя плеври, зафіксований лікарем чи наявність плеврального випоту.
Перикардит - підтверджений на ЕКГ, вХОКС чи шумом, чи наявністю перикардіального випоту.
6. АРТРИТ Нерозривний артрит, що втягує два чи більше периферичних суглоби, характеризується припухлістю чи випотом, сприятливим перебігом.
7. УРАЖЕННЯ НИРОК Стійка протеснурія більше 0,5 г/добу чи циліндри в сечі.
8.НЕВРОЛОГІЧНА СИМПТОМАТИКА Епілептиформні приступи за умов відсутності провокуючих їх препаратів чи відомих метаболічних розладів чи психози за тих же умов.
8. ГЕМАТОЛОГІЧНІ ЗРУШЕННЯ Гемолітична анемія чи лейкопенія менше 4000 в 1 мкл, чи лімфопенія менше 1500 в 1 мкл. чи тромбоцитопенія менше 100000 в 1 мкл при відсутності вказівок на препарати, що її викликають.
9. ІМУНОЛОГІЧНІ ЗРУШЕННЯ Виявлення LЕ-клітин чи анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК (н-ДНК) у високих титрах, чи анти-Sm: присутність анитіла ядерного антигену Sm, чи хронічний несправжньо-позитивний тест на сіфіліс впродовж 6 місяців.
10. АНТИНУКЛЕАРНІ ТІЛА Підвищені титри антинуклеарних антитіл реакцією імунофлюоресценції чи еквівалентним методом в любий час при відсутності вказівок на прийом препаратів, що викликають вовчакоподібний синдром.
Діагноз вірогідності СЧВ може бути поставлений за умов наявності трьох великих ознак, однією з яких має обов'язково бути наявність "метелика", LЕ-клітин, АНФ чи гематоксилінових тілець. Або ж при наявності трьох великих та трьох малих з обов'язковим включенням люпус-нефриту.
Лабораторні феномени:
1) LЕ-феномен, що включає:
а) гематоксилінові тільця чи вільно лежачі LЕ-тільця в мазках крові - утворення ядерної природи, величиною 1-4 лейкоцити червоно-бузкового кольору;
б) "розетка" - скупчення нейтрофілів у вигляді кільця навколо гематоксилінового тільця;
в) LЕ-клітина - фагоцит, що вміщує округле гомогенне гематоксилінове тільце - зустрічається у 70-80% хворих на СЧВ. Діагностично значуща кількість не менше 5 LE-клітин на 1000 фагоцитів;
2) інші антинуклеарні феномени - виявлення антитіл до ДНК, до цільних ядер, до дезоксирибонуклеопротеїду, до екстрагованих ядерних плазматичних антигенів - анти-Sm, анти-РНП, анти-?а, підвищення рівня ЦІК, зниження рівнів комплементу сироватки (і його компонентів С3, С4);
3) зміни загального аналізу крові - анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія в поєднанні із зсувом лейкоформули вліво, лімфопенія, збільшення ШОЕ;
4) зміни біохімічного аналізу крові - гіпергамаглобулінемія, диспротеїнемія, підвищений рівень серомукоїду, СРБ, сіалової кислоти, гаптоглобіну, сечовини, креатиніну, амінотрансфераз;
5) імунологічне дослідження - дисімуноглобулінемія, зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів, гіперфункції В-лімфоцитів, підвищення кількості IgG, IgM, ЦІК;
6) несправжньопозитивна реакція RW (наявність антитіл до кардіоліпіну);
7) біопсія шкіри: гістологічно для СЧВ характерноно атрофія епідермісу, явища гіперкератозу з утворенням кератоксичних пробок, вакуольна дистрофія клітин базального шару. Гіперкератоз відмічається також у ділянці волосяних фолікул. В дермі спостерігається дезорганізація сполучної тканини зі фібриноїдним набряканням колагенових пучків, розпадом їх на глибки, що набувають базофільного відтінку. Характерні також набряк переважно верхніх шарів дерми, клітинні інфільтрати, що розташовані периваскулярно чи в ділянці додатків шкіри.
Лікування. Повинно починатися з моменту встановлення діагнозу і проводитися в умовах стаціонару до стабілізації процесу. Етіологічне лікування СЧВ в даний час неможливе. Патогенетичне лікування є провідним і спрямоване на пригнічення імунокомплексного процесу. Метою лікування є досягнення індукованої ремісії, яка припускає відсутність будь-яких клінічних проявів СЧВ, відсутність цитопенічного синдрому, при імунологічному дослідженні не повинні виявлятисяантинуклеарні і інші органоспецифічні антитіла.
1) Глюкокортикостероїди (ГК) - препарати першого ряду при СЧВ. Абсолютними показами до їх призначення є гостра, підгостра форми СЧВ, загострення хронічної СВЧ. Доза ГК кожного хворого підбирається індивідуально і залежить від:
А) активності процесу: біля 1 мг/кг маси, тобто 50-60 мг/добу і більше преднізолону при активності III; 30-40 мг/добу - при активності II; 15-25 мг - при активності I; 10-15 мг (підтримуюча терапія) - при ремісії;
Б) характеру перебігу
Loading...

 
 

Цікаве