WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Системний червоний вовчак. - Реферат

Системний червоний вовчак. - Реферат

"метелик" - це ізольовані чи зливні еритематичні плями різних контурів та величини, що різко обмежені від здорової шкіри. Розташовуються на спинці носа, щоках, вилицях. Інші можливі варіанти: васкулітний "метелик" - це нестійке, розмите почервоніння з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється під впливом інсоляції, морозу, вітру, та центральна еритема Бієту. Ураження шкіри з рясними еритематозними різко набряклими ексудативними висипами, що можуть нагадувати багатоформну ексудативну еритему, теж характерною для CЧB та носить назву симптому Роуелла. При "відцвітанні" вовчакового "метелика" утворюються сухі прозорі лусочки, при знятті яких виникає біль (синдром Бен'є-Мещерського). Діагностичне значення мають капілярити на долонях, що в даний час розглядається як еквівалент "метелика".
Ураження слизових оболонок ротової порожнини проявляється енантемою твердого піднебіння, стоматитом, афтами, ангулярним хейлітом.
Трофічні зміни: підвищення випадання волосся (алопеція), що може бути вогнищевим чи генералізованим, витончення волосся (пухоподібне волосся), їх підвищена ламкість, трофічні зміни нігтів, шкіри.
Телеангіектазії - часта ознака при усіх дифузних хворобах. При CЧB є 3 види телеангіектазій: 1) невеликі лінійні телеангіектазії на задньому валику нігтьового ложа і на дільницях прилеглої шкіри; 2) неправильної форми, звивисті на кінчиках пальців; 3) у вигляді розсіяних плям на долонях і пальцях.
Ураження суглобів і періартикулярних тканин.
Характерним є поліартаалгії, що зустрічаються у 100% хворих. При високій активності хвороби можливі запальні реакції, частіше в проксимальних міжфалангових суглобах кистей, п'ястково-фалангових, зап'ястково-п'ясткових, колінних суглобах. Процес є симетричним. Ранкова скутість значно виражена в період загострення.
В аналізі синовіальної рідини - прозора, в'язкість нормальна, з невеликою кількістю лейкоцитів і переважанням мононуклеарів.
У суглобовий синдром слід включати ураження зв'язкового апарату - тендиніти, тендовагініти, що зумовлюють розвиток минаючих згинальних контрактур кистей. При хронічному перебізі ці контрактури набувають необоротний характер і спричиняють порушення функції кисті. Ураження зв'язкового апарату якраз і зумовлює розвиток ревматоїдоподібної кисті.
Ураження легень.
У 50-80% хворих спостерігається випітний плеврит. Неадекватна терапія зазвичай призводить до утворення масивних злук і облітерації плевральних порожнин. Плеврит та підтягнута злуками діафрагма - важливі діагностичні критерії CЧB. У плевральному випоті виявляють L?-клітини, низький рівень комплементу та високий вміст ?gG. За складом цей випіт уявляє ексудат, що вміщує біля 3% білка, 0,55% глюкози.
Ураження легень при CЧB - проява класичного васкуліту. Люпус- пневмоніт розвивається в період загострення процесу. Клінічна картина характеризується задишкою, болем в грудній клітці, сухим кашлем, рідше - кровохарканням. Рентгенологічно - посилення легеневого малюнку.
Ураження серця і судин.
Найчастіше при CЧB діагностується перикардит, що втягується в патологічний процес в 25-51% випадків. Характерним є сухий перикардит, в окремих випадках може спостерігатися значний випіт впритул до тампонади серця. У перикардіальній рідині виявлені L?-клітини, низький рівень комплементу. При тривалому перебізі у хворих із рецидивуючим перикардитом розвиваються масивні злуки.
Міокардит зазвичай діагностується у хворих із високою активністю. У клінічній картині домінує виражена серцева недостатність, яка зменшується при регресії активності процесу.
Ендокардит дуже рідко перебігає ізольовано, як правило, втягуються в патологічний процес усі оболонки з обов'язковим ураженням перикарду. При ендокардиті вислуховується грубий систолічний шум на верхівці, ослаблений І тон. Класичний ендокардит Лібмана-Сакса, в основному, патоморфологічна ознака, рідше клінічно виявляють вади серця.
З судин при CЧB уражаються артерії середнього і дрібного калібру. Ступінь і виразність ураження судин варіабельна. Шкірні васкуліти представлені еритематозними висипами, дигітальними капіляритами, ішемічними некрозами кінчиків пальців, мереживними ліведо (livedo reticularis). У 25% хворих діагностується тромбофлебіти кінцівок як прояв васкуліту і піддаються лікуванню лише глюкокортикоїдами.
У кожного третього пацієнта спостерігається феномен Рейно, для якого властиві зміни кольору шкіри кистей і ступень нападоподібного характеру. Типовим є дво- або трифазний характер порушень кровотоку, коли за побліднінням пальців з являється ціаноз і почервоніння.
Ураження шлунково-кишкового тракту спостерігається в 50% випадків. Абдомінальний синдром частіше реєструється на висоті активності, проявляється болем, збільшенням печінки, у 9-10% збільшенням селезінки, диспепсичними розладами, холециститом і холецистопанкреатитом, шлунковими і кишковими кровотечами, обумовленими васкулітами травного тракту.
Ураження нирок є однією з головних причин смерті хворих на CЧB. Можливі наступні варіанти люпус-нефриту: ізольований сечовий синдром, нефротичний синдром, змішаний, підгострий (екстракапілярний) нефрит із швидким розвитком ниркової недостатності.
Ураження нирок при СЧВ - класичний імунокомплексний нефрит, що діагностується у 60% випадків. Сечовий синдром проявляється незначною протеїнурією з малим сечовим осадом. При нефротичному синдромі спостерігається відповідно симптоматика змішаного типу - гломерулонефриту чи нефротичного синдрому.
Гематологічні зміни.
Анемія хронічного запалення - найбільш часте гематологічне ускладнення у хворих на СЧВ. Гемолітичні анемії з позитивною пробою Кумбса і ретикулоцитозом також є характерним проявом СЧВ, але діагностуються приблизно у 10% хворих. Аутоімунна тромбоцитопенія є одним з типових проявів СЧВ і може спостерігатися в любій стадії захворювання. Тромбоцитопенія також може бути одним з проявів антифосфоліпідного синдрому. Одним із важливих лабораторних ознак СЧВ є лейкопенія з лімфопенією. Ураження імунокомпетентної системи проявляється у збільшенні лімфовузлів, печінки і селезінки, частіше у період вираженої активності недуги.
Вторинний антифосфоліпідний синдром.
Цей синдром визначається схильністю до тромботичних ускладнень і наявністю антитіл проти негативно заряджених фосфоліпідів, таких як вовчакових антикоагулянт і антикардіоліпінові антитіла. Найчастіше антифосфоліпідний синдром зустрічається у хворих з високим титром IgG антикарідоліпінових антитіл чи вовчакового антикоагулянта. Клінічними проявами антифосфоліпідного синдрому є повторні артеріальні і венозні тромбози, тромбоцитопенія і мимовільні аборти.
СЧВ у чоловіків.
Переважають хворі з гострим і хронічним варіантом. Менш характерні "загальнотоксичні" прояви: лихоманка, втрата маси,алопеція. Частіше ніж у жінок зустрічається "метелик", суглобовий синдром, ураження нирок, васкуліти, рідше - ураження серця, нервової системи, люпус-пневмоніт. До особливостей суглобового синдрому слід віднести можливе ураження сакроілеальних з'єднань і суглобів нижніх кінцівок. Ураження судин характеризується частим розвитком
Loading...

 
 

Цікаве