WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Рідкісні захворювання тонкої кишки - Реферат

Рідкісні захворювання тонкої кишки - Реферат


Реферат на тему:
Рідкісні захворювання тонкої кишки
І. Глютенова ентеропатія (целіакія, цаліакія-спру, нетропічна спру).
Визначання. Глютенова ентеропатія-генетично детерміноване чи на-буте захворювання тонкої кишки,яке характеризується гіперрегенераторною атрофією її слизової оболонки і недостатністю ферментів, що розщеплюють білок злакових-гліадин (одну з фракцій глютена-білка клейковини пшениці, жита, ячменю) з вторинним токсичним імунним пошкодженням кишки (А.В. Фролькіс, 1982).
Етіологія. Глютенова ентеропатія може бути вродженою і, рідко, набутою. Вроджена форма відноситься до захворювань,що наслідуються по аутосомно-домінантному типу, і зв'язана з певними НLА-генами (НLA-І38 і НLА-DR). У таких хворих має місце успадкований дефіцит фермен-тів,відповідальних за перетравлення глютена,зокрема гліадинамідази,яка продукується ентероцитами і розщеплює гліадин білка клейковини злакових (жита, пшениці, ячменю, вівса). Набута глютенова ентеропатія може виникати після тривалої антибіо-тикотерапії, голодування, хронічного отруєння ртуттю, при захворюваннях, що супроводжуються підвищеною проникливістю кишкової стінки.
Патогенез. На сьогоднішній день існує дві теорії патогенезу глютенової енте-ропатії.
Згідно ензимної теорії, нерозщеплений гліадин, внаслідок відсутності гліадинамідази, накопичуючись в порожнині тонкої кишки,токсично впливає на клітини епітелію і крипт (зменщуючи розміри ентероцитів). Крім того,взв'язку з наявністю в глютені значної кількості глютаміну, до розвитку захворювання призводить дефіцит, N-глютамілпептидази, дипептидаз. При цьому підвищується проникливість кишкової стінки для макромолекул глютену, гліадину.
Нерозщеплений глютен взаємодіє з імуноцитами слизової оболонки тонкої кишки, призводить до їх сенсибілізації,зокрема сенсибілізації і зростанню числа Т-лімфоцитів і плазматичних клітин. В результаті в крові появляються антитіла до гліадину і інших фракцій глютену,знижується синтез IgА і зростає рівень IgM в кишковому вмісті,що підтверджує імунну теорію патогенезу захворювання.
Класифікація . Згідно МКХ Х дане захворювання відноситься до рубрики:
К 90.0 - Целіакія (глютенчутлива ентеропатія)
К 90.4 - Інші глютенчутливі захворювання:
- гіпогамаглобулінемічна спру
- герпетиформний дерматит Дюрінга
К 90.8 - Спруподібні захворювання:
Некласифікована спру
Колагенова спру
Соєва ентеропатія
Класифікація (О.К. Курочкіна, 1984, А.В. Фролькіс, С.В. Горанская, 1982):
І. За клінічним перебігом виділяють слідуючі форми:
1. Типову.
2. Латентну.
3. Атипову (з геморагічним синдромом, остеомаляцією, міопатією, поліартралгіями, ендокринними порушеннями, вираженою затримкою фі-зичного розвитку).
4.Торпідну (рефракторна до лікування).
5.3 недостатністю IgA .
ІІ.Залежність появи симптомів від віку:
1. В дитячому віці.
2. В дорослих.
3. В похилому віці.
ІІІ. За довжиною ураження тонкої кишки:
І. Тотальне ураження тонкого кишківника.
2. Локалізація в окремому відрізку тонкої кишки.
ІV. В залежності від патогістологічої характеристики тонкої кишки:
1. Субтотальна
2. Тотальна атрофія.
V. за ступенем важкості синдрому порушення всмоктування:
1. І ступінь
2. ІІ ступінь
VІ. В залежності від фази перебігу:
І. Фаза декомпенсації (загострення) до використання аглютенової дієти.
2. Фаза субкомпенсації (затухаючого) загострення на фоні використання дієти.
1. Фаза компенсації на фоні суворого дотримання дієти.
VП. Ускладнення:
1. Патологічні переломи внаслідок остеопорозу.
2. Синдром гіпопітуїтаризму.
3. Наднирникова недостатність.
4. Кишкові кровотечі.
5. Нейропатії.
6. Психічні порушення.
7. Інфекційні захворювання.
Приклади формування діагнозу.
І. Целіакія дорослих.Типова форма.Синдром порушеного всмоктування II ступеня важкості з переважним порушенням мінерального і вітамінного обміну,фаза декомпенсації.
ІІ. Целіакія дорослих, торпідна форма. Синдром порушеного всмоктування III ступеня з різкими змінами білкового, жирового, мінерального і вітамінного обмінів, кахексія, поширений дифузний остеопороз, залізо-дефіцитна анемія.
Клінічна картина. Перші прояви виникають в грудному віці, при вродженій глютеновій ентеропатії і в дорослому-при набутій,як тільки в їжу включаються продукти,які містять глютен (молочні суміші, пластівці, крупи, печиво, хліб, сухарі). При цьому виникають стійкі проноси, відставання в рості, гіпотрофія,дефіцит маси тіла. Для глютенової ентеропатії характерна сонливість, різке здуття живота, вурчання, флатуленція. Стілець до 10-15 разів на добу, водянистий чи сірий, масний, пінистий, рідше напівоформлений, сіро-коричневого кольору, має різкий запах, спливає на воді.
Часті дефекації призводять до розвитку аноректальних захворювань (тріщини, випадіння прямої кишки, геморой). Втрата маси тіла визначається важкістю захворювання і поширеністю ураження тонкої кишки. Нерідко вона може маскуватися затримкою рідини в зв'язку з гіпоальбумінемією і набряками.
При виникненні хвороби в грудному та дитячому віці відмічається затримка росту і розвитку, а в дорослому віці - слабкість, швидка стомлюваність, недостатність кори наднирників, гіпокаліємія.
В зв'язку з дефіцитом вітамінів, особливо С, К, D, В1, В12, В6 у хворих з'являються афтозні виразки, поліфакторна анемія, шлунково-кишкові, маткові, носові кровотечі, остеомаляції і остеопороз, спонтанні переломи кісток, обумовлемі порушенням всмоктування кальцію і фосфору, м'язева слабість, парестезії з втратою чутливості і атаксії, периферичні полінейропатії, ознаки енцефалопатії.
Нерідко у хворих на глютенову ентеропатію з'являються міхурцеві папули на ліктьових і сідничних ділянках,що супроводжуються інтенсивним свербінням.
У 17-21% хворих на глютенову ентеропатію з'являється симптом барабанних паличок,зміни зі сторони нігтів на руках і ногах,які стають атрофічними і ламаються.
При важкому перебізі хвороби нерідко виникає недостатність кори наднирників,яка проявляється загальною слабкістю, втомлюваністю, головокружінням, що зумовлено зменшенням в організмі натрію і падінням артеріальнего тиску, а також гіперпігментацією шкіри і слизових оболонок,що нагадує класичну хворобу Аддісона.
У випадках розвитку хвороби у дорослих з'являється імпотенція у чоловіків, аменорея, безпліддя - у жінок, симптоми гіпотіреозу, цукрового діабету.
В залежності від переважання окремих симптомів у дітей виділяють декілька клінічних форм глютеновеї ентеропатії: геморагічну з кишковими порушеннями, набрякову, анемічну, септичну.
У дорослих мають місце такі клінічні форми перебігу хвороби як: типова, латентна, форма з закрепами,ускладнена форма, рефрактерна спру.
Діагностика.
І. Необхідно детально проаналізувати всі приведені симптоми, врахування яких,поряд з іншими методами дослідження і результатамилікування,дозволить поставити правильний діагноз.
2. Виставити діагноз глютеневої ентеропатії дозволяє призначення аглютенової дієти,яка приносить полегшення.
3. Найбільш достовірним методом діагностики глютенової ентеропатії є біопсія слизової оболонки дистальних відділів дванадцятипалої чи товстої кишки і виявлення при цьому атрофії ворсин, розростання крипт і вираженої запальної інфільтрації власного шару слизової оболонки тонкої кишки. Допомагає в діагностиці відновлення ворсинок після двох-трьох місяців перебування на аглютеновій дієті. Біоптати краще забирати з дуоденоєюнального з'єднання, біля зв'язки Трейца, тим більше,що цей відрізок кишки втягується в процес при таких дифузних захворюваннях тонкої кишки, як глютенова ентеропатія і хвороба Уіпля.
Для глютенової ентеропатії також характерні збільшення кількості бокаловидних клітин в слизовій оболонці кишки,зростання числа міжепітеліадьних лімфоцитів більше 40 на 100 епітеліоцитів кишкових ворсинок.
4. При
Loading...

 
 

Цікаве