WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Дисахарозодефіцитні ентеропатії - Реферат

Дисахарозодефіцитні ентеропатії - Реферат

живота, блювота, затримка фізичного розвитку. При цьому ступінь вираженості цих проявів залежить від кількості прийнятої в їжу сахарози.
У дорослих після прийому цукру і крохмалю з'являються болі в животі, його здуття, діарея.
Діагностика.
1. Важливо добре зібрати анамнез і уточнити переносимість цукрів і крохмалю.
2. Тести на толерантність до сахарози (низький приріст глікемії після прийому цукру і крохмалю і нормальний після прийому глюкози)
3. Визначення активності сахарази і ізомальтази в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки.
4. Покращення загального стану після виключення з дієти цукру і крохмалю.
5. Аналіз калу-кисла реакція (рН <5,0), підвищений вміст органічних кислот, наявність нерозщеплених дисахаридів.
Диференційний діагноз. Недостатність сахарази і ізомальтази необхідно диференціювати з:
- хронічним панкреатитом з вираженою зовнішньосекреторною недостатністю
- іншими видами первинної дисахаридазної недостатності
- дизбактеріозом тонкої і товстої кишки.
Лікування.
1) Призначення елімінаційної дієти з виключенням цукру і крохмалю.
2) Заміна цукру сукразитом, сластиліном, фруктозою.
ІІІ. Недостатність трегалази.
Недостатність трегалази - генетично детермінована і рідше набута недостатність гідролізу трегалози, що проявляється непереносимістю грибів.
Етіологія. Недостатність трегалази частіше вроджена (випадки сімей-ної непереносимості грибів), рідше набута в результаті гострого та хронічного ентериту.
Патогенез. В результаті відсутності трегалази не розщеплюється трегалоза, якої найбільше в молодих грибах.
Класифікація відноситься до рубрики К 74.3 - Інші порушення всмоктування вуглеводів в кишківнику.
Приклади формулювання діагнозу. Хронічний постінфекційний ентерит (гостра дизентерія в 1996 році) з тотальним ураженням тонкої кишки, парціальна атрофія ворсинок середньої важкості з явищами мальдигестії та мальабсорбції. Вторинна недостатність трегалази.
Клініка. Після прийому грибів (молодих шампіньйонів) виникають сильні болі в животі, нудота, блювота, здуття живота, вурчання, переливання, сухість в роті, загальна слабкість. Потім з'являється багаторазовий рідкий стілець, тахікардія. В ряді випадків прогресує дегідратація і інтоксикаційний синдром.
Нерідко зустрічаються випадки сімейної непереносимості грибів.
Діагностика.
1. Важливе значення має добре зібраний анамнез (зокрема, необхідно виключити отруєння грибами та харчові токсикоінфекції).
2. Значно допомагає в діагностиці проба з навантаженням трегалозою (50 г на 400 мл води). Після прийому цієї кількості трегалози має місце незначний підйом рівня цукру в крові і клінічне відмічається діарея, болі в животі.
3. Паралельне проведення проб з навантаженням мальтозою, глюкозою, після яких наступає значне підвищення концентрації глюкози в крові.
4. Визначення активності трегалази в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки.
4. З метою підтвердження діагнозу призначають елімінаційні дієти, що призводять до покращення стану хворих.
Диференціальний діагноз. Недостатність трегалази необхідно диференціювати з:
- отруєнням неїстівними грибами
- харчовими токсикоінфекціями
- іншими видами первинних і вторинних дисахаридазодефіцитних ентеропатій
- хронічним панкреатитом з вираженою зовнішньосекреторною недостатністю.
Лікування.
1. Виключення з раціону грибів.
2. Детоксикаційна терапія.
3. Регідратаційна терапія.
ІV. Недостатність галактози.
Галактоземія - захворювання, зв'язане з вродженим порушенням обміну галактози внаслідок недостатності галактозо-1-фосфатуриділ-трансферази,галактокінази і інших ферментів, що забезпечують їх розпад до глюкози.
Етіологія. Захворювання може бути вродженим і набутим.
Патогенез. Внаслідок порушення обміну галактози вона не перетворюється в печінці в глюкозу і не включається в цикл Кребса для отримання хімічної енергії і накопичується в депо (печінка, м'язи, жирова тканина) у вигляді глікогену і жиру.
Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду виділяють
Е 74.2 - Недостатність всмоктування галактози.
Недостатність галактокінази
Галактоземія
Клінічна картина. Прояви захворювання залежать від кількості отриманої з їжею галактози і ступеня ензимного дефекту.
У немовлят симптоми захворювання з'являються вже в перші тижні від народження, але при умові, що дитину годують молоком. Характерні блювота, здуття живота, нестійкий стілець зі схильністю до проносів, відсутність апетиту, персистуюча жовтяниця, в'ялість, пітливість. Всі ці прояви резистентні до медикаментозної терапії. У випадках, коли захворювання не діагностується і не лікується, до перечислених симптомів приєднується збільшення печінки і селезінки, призупиняється зростання маси тіла дитини і росту, з'являється асцит і інші ознаки цирозу печінки. Нерідко приєднується прояви геморагічного діатезу і гіпопротеїнемії. Характерною є поява катаракти, яка швидко прогресує і призводить до сліпоти.
Діагностика.
1. Галактоземія діагностується дуже важко. Необхідно всебічно про-аналізувати перераховані вище симптоми і добре зібрати анамнез захворювання.
2. Виставити попередній діагноз дозволяє ефект від елімінаційної дієти з виключенням молока і молочних продуктів.
3. Патогномонічним для діагностики цієї недуги є визначення рівня галактози і глюкози в сечі після навантаження лактозою.
Диференційний діагноз. Диференціювати галактоземії необхідно з :
- іншими формами дисахаридазодефіцитних ентеропатій;
- хронічними вірусними гепатитами, В, С, дельта;
- вродженим дефіцитом ?1-антитрипсину;
- гемолітичною жовтяницею.
Лікування.
1). Виключення з раціону продуктів, що містять галактозу (молоко і молочні продукти).
2). Призначення безлактозного енпіту, "Алактозиту Н".
З). Дезінтоксикаційна.
4). Ферментативна терапія (креон, панзінорм, панкреатин і інші).
Недостатність фруктози. Патологічний стан, при якому різко знижена активність фруктозо-1-фосфатальдолази призводить до накопичення фруктозо-1-фосфату в тканинах і токсичної дії останнього на них.
Етіологія. Захворювання має вроджений і, рідше, набутий характер.
Патогенез. У відповідь на отримання немовлятами соків і овочів, що містять фруктозу, через відсутність чи зниження активності фруктозо-1-фосфат-альдолази вони не перетравлюються.
Класифікація. Згідно МКХ Х пергляду порушення всмоктування фруктози відноситься до рубрики:
Е 74.1 -Порушення всмоктування фруктози
Есенціальна фруктозурія
Недостатність фруктозо-1,6-дифосфатази
Спадкова непереносимість фруктози
Приклади формулювання діагнозу. Порушення ввсмоктування фруктози, фруктозурія.
Клініка. Клінічні прояви з'являються, коли фруктоза не виключається з раціону і проявляються блювотою, метеоризмом, діареєю, гіпотрофією, гепато- і спленомегалією, жовтяницею.
Діагностика.
1. Важливе значення має добре зібраний анамнез і всебічний аналіз симптомів захворювання.
2. Визначення рівня фруктозо-1-фосфатази в плазмі, активність якої відсутня або значно знижена.
Диференційний діагноз. Проводиться з іншими видами дисахаридазних ентеропатій.
Лікування. Призначення елімінаційної дієти з виключенням або значним обмеженням продуктів,які містять фруктозу (соки, фрукти, мед).
Loading...

 
 

Цікаве