WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Дисахарозодефіцитні ентеропатії - Реферат

Дисахарозодефіцитні ентеропатії - Реферат


Реферат на тему:
Дисахарозодефіцитні ентеропатії
Визначення. Дисахарозодефіцитні ентеропатії (ДЕ) - це вроджений чи набутий дефіцит кишкових дисахаридаз, в результаті якого нерозщеплені дисахаридази розкладаються мікроорганізмами тонкої і, частіше, товстої кишки з утворенням трьох вуглеводистих сполук водню, органічних кислот, викликаючи осмомолярну діарею (А.В. Фролькіс, 1995).
І. Лактазна недостатність - найбільш часта форма дисахаридазної недостатності, що проявляється синдромом інтолерантності непереносимості молока.
Етіологія. Причиною первинної лактазної недостатності є дефіцит лактази, який передається по аутосомно-рецесивному типу. Вторинна лактазна недостатність розвивається в результаті дифузних пошкоджень слизової тонкої кишки при хронічних ентеритах, дисбактеріозі тонкої киш-ки, хворобах Уїпла, Крона, виразковому коліті, гастродуоденітах, у хво-рих на алкоголізм.
Патогенез. Вроджену гіполактазію пробують пояснити мутацією структурного гену, відповідального за синтез лактази, внаслідок цього даний фермент взагалі не синтезується ,чи утворюється в неактивній формі. При гіполактазії дорослих має місце мутація генів операторів і регуляторів, які контролюють функції структурних генів. В результаті чого утворюється нормальний по структурі ензим, але цей процес проходить дуже повільно.
Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду це захворювання відноситься до рубрики Е 73 - Непереносимість лактози, яка ділиться на:
Е 73.0 - Вроджена недостатність лактази
Е 73.1 - Вторинна недостатність ліктази
Е 73.8 - Другі види непереносимості лактози
Е 73.9 - Непереносимість лактози, неуточнена
На даний момент виділяють три форми лактазної недостатності:
І. Спадкова вроджена лактазна недостатність у немовлят (ранній тип):
а) доброякісна форма, що не проявляється лактозурією (типу Холцел);
б) злоякісна форма з лактозурією (типу Дюранд).
2. Вроджена лактазна недостатність у дорослих (тип із сповільненим початком).
3. Вторинна лактазна недостатність.
Ускладнення:
У новонароджених:
- кишкова непрохідність за рахунок зтворожування коров'ячого молока в кишківнику;
- геморагічний діатез;
- ураження ниркових канальців, центральної нервової системи.
У дорослих:
- дизбактеріоз
- остеопороз.
Приклад формулювання діагнозу. Вроджена лактазна недостатність, ранній тип, доброякісна форма.
Клінічна картина. Основним клінічним симптомом лактазної недостатності є проноси після прийому молока, а нерідко і молочних продуктів (мучні вироби, зварені на молоці, вершки, морозиво, творог). Через одну-дві години після їх вживання виникають різі в животі, вурчання, здуття, яке завершується проносом. Стілець при цьому водянистий, пінистий, об'ємний. Стілець може бути кашкоподібний. У немовлят, після першого годування грудьми виникає профузна водня діарея, розвивається швидка прогресуюча гіпотрофія і дистрофія. Частіше хворіють хлопчики, ніж дівчатка.
У дорослих лактазна недостатність супроводжується порушенням білкового, жирового, вітамінного і мінерального обміну, нерідко розвивається остеопороз.
Діагностика:
1. Для діагностики лактазної недостатності має значення анамнез (вказівка на непереносимість молока і молочних продуктів в дитинстві).
2. Поява проносів після навантаження лактозою чи молоком з пара-лельним дослідженням фекалій - визначення рН, рівня лактози, молочної кислоти в калі.
3. Тест на толерантність до лактози (підвищення вмісту цукру в крові на 1,1 ммоль/л і більше при навантаженні лактозою, в дозі 5и г/м2 у дітей і 50 г у дорослих в поєднанні з характерними симптомами).
4. Визначення рівня водню в повітрі, що видихається після наван-таження лактозою (рівень водню вище 20 пг/мл вважається достовірним критерієм лактазної недостатності).
5. Зникнення симптомів лактазної недостатності після виключення з раціону молока і молочних продуктів.
6. Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту після додавання до барієвої суміші дисахаридів.
1. Визначення активності дисахаридаз в біоптатах слизової оболонки тонкої кишки і в змивах, а також перфузатах надепітеліального слизового шару тонкої кишки.
Диференційний діагноз. Диференціювати лактазну недостатність необхідно з:
- хронічним ентеритом
- іншими видами непереносимості молока (непереносимості білка, коров'ячого молока)
- хронічним гастритом типу А, пангастритом.
Лікування:
1. Основним в лікуванні лактазної недостатності є виключення з раціону харчування молока і інших молочних продуктів, чи вживання їх в невеликій кількості.
2. Використання для харчування замість молока безлактозних молочних продуктів ("Алактозит Н", безлактозний енпіт), йогуртів.
3. Лактаїд (препарати містять лактазу, тілактазу, лактразу) по 2-6 капсул під час прийому їжі до зменшення клінічних проявів.
4.Ферментативна терапія (креон, панцитрат, мезим-форте, лікреаза, панкреатин і інші).
Прогноз. При вродженій лактазній недостатності дорослих і вторинній прогноз сприятливий, хоча нерідко виникають структурні зміни слизової і розвивається хронічний ентерит з синдромом порушеного всмоктування.
У випадках вродженої непереносимості лактози у немовлят з лактозурією лікування безлактозною дієтою ефекту не приносить. Тому у них сповільнюється фізичний розвиток, відбувається ураження ниркових канальців, центральної нервової системи і може закінчуватися летальними наслідками.
Профілактика. Заключається в ранньому виявленні дефіциту лактази і своєчасному призначенні дієти з виключенням молока і молочних продуктів.
ІІ. Недостатність сахарази (інвертази) і ізомальтази.
Недостатність сахарази проявляється синдромом непереносимості цукру, в той час як прийом суміші глюкози і фруктози, моносахаридів з яких складається цукор, перенаситься нормально.
Етіологія. Найбільш частою причиною цієї ентеропатії є дефіцит фермента сахарази при запальних і дистрофічних захворюваннях дванадцятипалої і тонкої кишки.
Дещо рідше може бути вроджена недостатність інвертази, яка має ге-нетичну природу і передається по аутосомно-рецисивному типу. Гомозиготні індивідуми непереносимість сахарози мають все життя, а у гетерозиготних дефіцит цього ензиму може перебігати безсимптомно, або сахарозна мальабсорбція відмічається лише в дитинстві.
Патогенез. В основі хвороби лежить мутація, яка порушує транспорт інвертази з ендоплазматичного ретикулума в зону щіткової облямівки. Крім того, неадсорбована в кишківнику сахароза сприяє збільшенню об'є-му кишкового вмісту і прискоренню його транзиту по кишківнику.
Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду вроджена недостатність сахарази відноситься до рубрики Е 74.3 - Інші порушення всмоктування вуглеводів в кишківнику.
Порушення всмоктування глюкози-галактози.
Порушення всмоктування сахарози
Приклади формулювання діагнозу:
1. Вроджена недостатність сахарази з вираженимсиндромом діареї, середньої важкості.
2. Хронічний токсичний ентерит у фазі загострення, середньої важкості. Вторинна недостатність сахарази.
Клініка. У дітей, що харчуються материнським молоком, клінічних проявів немає. Вони виникають при вживанні цукру, декстринів чи крохмалю. Відразу з'являється пронос з водянистим кислим стільцем. Добова кількість фекалій-від 300 до 500 г. Одночасно відмічається здуття
Loading...

 
 

Цікаве