WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Захворювання крові. - Реферат

Захворювання крові. - Реферат

кісткового мозку. Доведено перш за все, що немає "безсмертних " стовбурових клітин, оскільки при повторних пасажах кісткового мозку швидко настає виснаження кровотворення. Відкрито, що в організмі відбуваєтьсяпостійна зміна кровотворних кланів. Проліфера-ція та диференціація родоначальних клітин відбувається послідовно. Одна за одною вони виходять із стадії спокою, продукуючи різні клони зрілих клітин.
Коли проліферативний потенціал вичерпано настає черга функціонування наступного клону. Саме цей процес названо клональною сукцесією, а також ці данні свідчать, що потенціал стовбурових клітин обмежений.
Згідно із сучасною схемою кровотворення, перша клітина попередник - це примітивна стовбурова кровотворна клітина (пСКК) або клітина, що репопулює кістковий мозок (КРКМ). Навіть єдина така клітина може тривалий час підтримувати кровотворення у риципієнта. Вміст пСКК у кістковому мозку лише 0,00001% (одна стотисячна відсотку), а їх антигенний маркер СД 34+. Другий представник, що підтримує кровотворення в культурі кісткового мозку до 5-7 тижнів-КДК близьке за антигенними властивостями до пСКК. Наступні поліпотентні клітини кісткового мозку живуть від 12 до 8 днів і позначаються як КУДБ-5, КУДБ-2 і КУДБ-8.
Усі ці клітини-попередники утворюють відділ поліпотентних стовбурових клітин. Слід відзначити, що тривало підтримувати кровотворення в організмі здатні лише перші 2 представники, більш зрілі клітини забезпечують кровотворення після трансплантації лише протягом 1 місяця.
Загалом розрізняють VI класів клітинної зрілості:
І клас - стовбурові клітини; ІІ-Ш - клас поліпотентних клітин, попередниці різ-них ростків кротворення; IV - клас бластів; V -дозріваючих і VI - зрілих клітин.
Із II класу диференціюються клітини міело -та лімфопоезу. Клітини міело-поезу дають початок мегакаріоцитарному, еритроцитарному, моноцитарному та гранулоцитарному росткам. З попередниць лімфопоезу в лімфоїдних орга-нах дозрівають Т -і В -лімфоцити. У переферичній крові в нормі є лише зрілі клітини, здатні виконувати свої функції.
Характеристика окремих гематологічних захворювань. (найбільш розповсюджених).
ІІ група - гематологічних захворювань, це лейкози (лейкемії або ретикульози) - злоякісні захворювання, що характеризуються прогресуючою гіперплазією незрілих малодиференційованих клітин крові, а також заміщенням (метаплазією) в кістковому мозку цими патологічними клітинами нормальних та появою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.
Лейкози діляться на гострі і хронічні.
Гострі лейкози ніколи не переходять у хронічні, але перехід хронічного в гострий можливий через гемоцитобластичний криз.
Виходячи із цитоморфологічних характеристик, розрізняють три групи лейкозів:
І. Гострі лейкози, при яких трансформація кровотворення іде за рахунок "бластних" недиференційованих клітин крові.
2. Хронічні лейкози, коли трансформація кровотворення здійснюється за рахунок більш зрілих клітин, що уже диференційовані на певні ростки кровотворення (хронічний міелолейкоз - міелобласт; хронічний лімфолейкоз - лімфобласт; хронічний еритроміелоз, або еритремія чи хвороба Вакеза - еритробласт).
3. Ретикульози у вузькому розумінні слова, що характеризуються розростанням ретикулярних елементів строми дифузно або опухолеподібно. Найбільш поширений із них лімфогранульоматоз, або хвороба Ходжкіна. Особливу форму представляють парапротеінемічні ретикульози (міеломна хвороба, макроглобуліновий ретикулолімфоматоз Вальдестрема, що характеризується проліферацією ретикулоплазматичних і лімфоретикулярних клітин до менш зрілих бластних форм.
Лейкози описані як системна патологія Вірховим.
Деколи при лейкозах співвідношення лейкоцитів і еритроцитів 1:1, тоді як норма 1:600 або 1:800. Залежно від кількості бластних форм в периферичній крові розрізняють: лейкемічну, сублейкемічну, алейкемічну форми перебігу лейкозу. При лейкемічний формі лейкоцитів у периферичній крові дуже багато, понад 30 Г/л, при сублейкемічній - від 9 до 30 Г/л, а при алейкемічній менше 9 Г/л.
Характерною особливістю сублейкемічних форм гострого лейкозу є така гематологічна ознака, як наявність в периферичній крові бластних форм і зрілих клітин без проміжних форм.
По стадіям хвороби лейкози діляться на: початкову, розгорнуту, термінальну.
Гострий лейкоз (leucosis acuta).
Клініка: захворювання виникає у молодому віці. Початок гострий із маніфестацією синдромів лейкемії, інтоксикаційного, виразково-некротичного, геморагічного і анемії. Лише в четвертині випадків початок поступовий, коли гарячка субфебрильна, турбують слабість, швидка втома, болі в кістках.
Найчастіше гостро появляються:
1. болі в горлі внаслідок виразково-некротичної ангіни;
2. лихоманка - ремітуюча, або гектична;
3. профузне потіння;
4. слабість;
5. болі в кістках і суглобах;
6. крововиливи у шкіру, слизові;
7. шкіра блідо-землиста, в ній визначаються лейкеміди;
8. в периферійній крові 95-99% всіх клітин бласти і є тільки зрілі клітини. Характерний лейкемічний провал (hiatus leucemicus). Немає еозінофілів і базофілів. Спостерігається анемія, тромбоцитопенія;
9. у пунктаті кісткового мозку 80-90% складає клон патологічних мутантних клітин, що витісняє всі інші ростки кровотворення;
10. перебіг прогресуючий;
11. прогноз не сприятливий. Виживання від 2 місяців до 2-3 і навіть 5-ти років.
Хронічні міелолейкози (myeloleucosis chronica) є найбільш поширеними. При них іде міелоїдна гіперплазія кісткового мозку, а субстратом є дозріваючі і зрілі клітини мієлоїдного ряду: гранулоцитарного, еритроцитарного чи тромбоцитарного, окремо, або разом, у яких виявляють філадельфійську хромосому.
Найбільш частий вік 20-45 років, більше хворіють чоловіки.
Клініка спочатку невиражена: слабість, пітливість, субфебрилітет, швидка втомлюваність, тобто, виражений синдром інтоксикації. Поступово клініка наростає: турбують болі в лівому підребір'ї, профузне потіння, температурні свічки до 39о С. Виражений синдром лейкоцитарної інфільтрації.
Залежно від органів де є міелоїдні інфільтрати, спостерігаються скарги зі сторони ШКТ чи легень, плеври. Печінка і селезінка надзвичайно великі, щільні, болючі, особливо селезінка, яка займає все черево, а при інфаркті дає шум тертя очеревини.
В аналізі крові при лейкемічній формі - 300 000-600 000 лейкоцитів в І мкл, сублейкемічній формі - від 9 000 до 300 000 лейкоцитів в 1 мкл і алейкемічній - менше 9 000 лейкоцитів в 1 мкл. В мазку крові 95-97% клітин - гранулоцити, із них 4-5% базофіли і еозінофіли, тобто спостерігається базофільно-еозінофільна асоціація. Лімфоцитів і моноцитів майже немає (3-0,5%). Анемія виникає пізно, КП в межах норми (0,8-І).
Хронічні лімфолейкози (
Loading...

 
 

Цікаве