WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

рідко, перебігає важко часто з смертельними укладеннями.
Нирковий синдром зустрічається рідко, перебіг порівняно легкий з сприятливим прогнозом.
Лабораторні дані: Гемограма ГВ - легкий, середній варіант перебігу - змін немає.
Важкий перебіг: анемія, лейкоцитоз, зсув вліво, може бути еозиинофілія. Тромбоцити, час згортання крові і час кровотечі, ретракція кров'яного згустка не змінені. В окремих роботах виявлена тенденція до тромбоцитопенії. В гострий період має місце гіпокоагуляція. При кровотечах розвивається гіперкоагуляція як захисна реакція. Однак в основі геморагічного синдрому є первинні зміни судин імуноалергічного генезу. Хронічна гіперкоагуляція. Зміни визначають стадії ДВЗ синдрому. В активній фазі захворювання зростає фібринолітична активність крові. Прогноз у більшості випадків сприятливий.
Лікування. Госпіталізація!!!
Строгий ліжковий режим, який зберігається ще 2-3 тижні з моменту останніх висипань.
- Дієта - виключити облігатні алергени, гострі, смажені страви, протерта (1-а за Певзнером, охолоджена).
- Медикаментозна терапія: виключити сульфаніламіди, вітаміни. За показаннями антибактеріальну терапію проводимо: цефалоспоринами, рифампіцином (низькі алергічні властивості).
- Антигістамінні препарати: клариназа, кларитин.
- Не оправдали себе препарати кальцію, вітамін С, рутин.
- При наявності двох і більше синдромів назначаємо кортикостероїди (преднізолон). Курс 2-4 тижні із поступовим зниженням дози до відміни на протязі 1-3 тижнів. Починаємо з 1-1,5 мг/кг д.д. по преднізолону. При відсутності ефекту дозу підвищуємо. При абдомінальному синдромі кортикостероїди, як і дезагреганти, тільки парентерально, дозу збільшуємо до 3-4 мг/кг д.д. При гіперергічному перебігу з вираженоюінтоксикацією дозу ГК збільшуємо до 5-10 мг/кг д.д., при цьому 1/3 -1/4 д.д. за рахунок гідрокортизону на протязі 5-7 днів. У випадках важкого пребігу (некрози при висипаннях, гіперфібригенемія, високий вміст ?2-глобулінів, ШОЕ 30-40 мм/год.), гідрокортизон - 5-7,5 мг/кг, 3-5 днів, при блискавичному перебігу - 10-15 мг/кг д.д.
Базисна терапія:
1. Гепарин 150-200 -300 од/кг д.д. зразу крапельно, далі 4 рази в день п/шк. навколо пупка. При відсутності ефекту 500-700 од/кг., свіжозаморожена плазма 100,0-150,0 мл 3-4 рази, зразу струйно за 10-15 хвилин + гепарин, надалі крапельно в/в.
2. Нікотинова кислота в зростаючих дозах (активізує фібриноліз, покращує мікроциркуляцію). Більше ефективний препарат дефибротид.
3. Корекція мікроциркуляції: курантіл 3-5 мг/кг, трентал10-20 мг/кг фентоламін, компламін 10-20 мг/кг.
4. Нестероїдні протизапальні препарати (німесулід, вольтарен, ін.) знімають суглобовий синдром знижують агрегацію тромбоцитів.
5. Інгібітори протеаз: трентал, контрікал 500 ОД/кг м.т.д.д. в два прийоми.
Особливо важко піддаються лікуванню хворі з холодовою алергією (кропив'янка, набряк Квінке).Тому при виявленні кріоглобуліну, при ШОЄ 40-50 мм/год показано: плазмоферез у поєднанні з гепарином, трансфузії свіжозамороженої плазми, нікотинової кислоти (особливо при затяжному перебігу). Трансфузії реополіглюкіну, свіжо- замораженої плазми, альбуміну. На курс 7-11 літрів плазми. Свіжозаморожена плазма показана при змішаних формах, рецидивах захворювання.
Місцево: компреси 33-50% дімексиду + гепарин 1млн.од. + вольтарен 1 амп., електрофорез із цими препаратами.
Кровотечі (носова, шлункова): відмиті еритроцити в реополіглюкіні + 100 од. гепарину на 100мл відмитих еритроцитів.
Абдомінальний синдром.
{Аміназин 0,1%
{Тавегіл 1%
{Промедол 1% аna1,0мл
{Новокаїн 0,25% 9,0 мл - 0,2мл суміші /кг м.т.
Гексоній 5% р-н в/в (під контролем показників гемодинаміки), седуксен 0,3-0,5 мл/кг м.т. При відсутності ефекту в/в крапельно на 5% р-ні глюкози вводимо 0,5% р-н новокаїну, 2% р-н папаверину, 1% р-н платифіліну. Холодні компреси на живіт.
Не можна назначати: препарати кальцію, ?-амінокапронову кислоту (алергезуюча дія, активація тромбоцитів, інгібіція фібринолітичної системи, активність якої знижена); вікасол, рутин, вітаміни групи В (алергізуюча дія). При відсутності ефекту від лікування показані плазмаферез і свіжозаморожена плазма.
Диспансерне спостереження проводиться на протязі 5 років. В перші 3 місяці - щомісячний огляд гематолога і дослідження сечі. Надалі після кожної ГРВІ, 1 раз у квартал; 1 раз в 6 місяців проводяться огляди ЛОР-спеціаліста і стоматолога.
На 2-3 р. відміняються вакцинація, введення сироваток. На весь період диспансеризації виключена інсоляція, облігатні алергени з дієти.
Література.
1. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. - М.: Медицина, 1988. - С. 68-154.
2. Гематология детского возраста: Руководство для врачей /Ред. Н.А. Алексеева. - СПб: Гиппократ, 1998. - С. 317-344.
3. Гликозаминогликаны лейкоцитов при гемофилии А и болезни Виллебрандта //Тер. архив. -1998. -№3. - С. 67-71.
4. Затяжные и хронические болезни у детей. Руководство для врачей /Ред. М.Я. Студеникина.- М.: Медицина, 1998.
5. Исаева Л.А., Лыскина Г.А. Узелковый периартериит у детей. - М.: Медицина, 1984. -208с.
6. Клиническая ревматология: Руководство для практических врачей /Ред. В.И. Мазурова. - СПб.: Фолиант, 2001.
7. Крашутский В.В. ДВС-синдром в клинической медицине //Клиническая медицина, 1998. -№3. -С. 8-14.
8. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.Н. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999.
9. Насонов Е.Л., Баранов А.А. Современные представления об этиологии и патогенезе системных васкулитов: роль инфекции и генетической предрасположенности. // Клиническая медицина, 1998. - №7. - С. 5-11.
10. Назарова О.А., Бобков В.А., Ионова С.В., Дроздова Г.В. Особенности микроциркуляторных нарушений при остром и рецидивирующем геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн-Геноха) // Терапевтический архив. - 2001. - Т.73. - №5. -С.39-43.
11. Папаян А.В., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей. -Л. : Медицина, 1982. - С. 79-190.
12. Перехрестенко П.М., Третяк Н.М. Тромбоцитопатії //Діагностика та лікування. -2001. - №4. - С. 51-56.
13. Румянцев А.Т, Аграненко В.А.. Клиническая трансфузиология. - М: ГЭОТАР Медицина, 1998. - С. 345-354.
14. Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. - М.: Медицина, 1980. - 328.
Скорочення.
АГТ - антигемофільний глобулін
АДФ - аденозинфосфат
ГВ - геморагічний васкуліт
ГУС - гемолітико-уремічний синдром
ГК - глюкокортикоїди
ДЗСТ - дифузні захворювання сполучної тканини
ІГ - імуноглобуліни
ІТП - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
СЗП - свіжозаморожена плазма
ТП - тромбоцитопенічна пурпура
Loading...

 
 

Цікаве