WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

кріопреципітат.
Набуті коагулопатії зустрічають значно частіше, ніж спадкові, мають складний генез, супроводжуються багатофакторним порушенням різних ланок гемостазу.
Найчастіше вони спостерігаються:
- геморагічна хвороба новонароджених, дефіцит К-залежних факторів, асфіксія, РДС, перегрів новонароджених;
- вірусно-бактеріальна інфекція;
- ДВЗ-синдром;
- синдром мальабсорбції (глютенова ентеропатія, муковісцидоз, ексудативна ентеропатія, ін.);
- холестаз, патологія печінки (інфекції, аутоімунні захворювання, токсичні ураження);
- опікова хвороба, політравма, усі види шоку;
- патологія нирок (нефрит, гостра ниркова недостатність);
- ВВС (сині), хронічна недостатність кровообігу;
- ДЗСТ;
- системний амілоїдоз;
- лейкемії, злоякісні пухлини;
- медикаментозна терапія, зокрема, антикоагулянти непрямої дії.
Системні васкулити (СВ)- група захворювань, об'єднаних первинним деструктивно-проліферативним ураженням стінки судин різного калібру і вторинним втягненням в пато-логічний процес органів і тканин. СВ відносимо до поліетіологічних захворювань, які виникають як гіперергічна реакція макроорганізму із зміненою реактивністю. Основні патологічні зміни відбуваються в стінці судин, мають системний характер і проявляються увигляді деструктивного і деструктивно-продуктивного запалення. Відмінність СВ полягає у рівні ураження судин.
Актуальність проблеми СВ у дітей визначається тенденцією до росту частоти і тяжкості перебігу, а також тим, що вони є важливою ланкою патогенезу багатьох патологічних станів (інфекційно-септичних, імунопатологічних) і захворювань (серцево-судинних, неопластичних, патології неонатального періоду); вони є супутниками травм, ускладненням хірургічних втручань, шокових станів, медикаментозної і трансфузійної терапії, екстракорпорального кровообігу і гемодіалізу, обмежуючи використанння останніх.
Геморагічний васкуліт - хвороба Шенлейна - Геноха. (ГВ) - відноситься до групи вазопатій інфекційно-алергічного або токсико-алергічного генезу, в основі якого є гіперергічне запалення мікроциркуляторного русла. При цьому в судинах розвивається асептичне запаленння з деструкцією стінки в різній мірі вираженій, мікротромбозом, екстравазатами внаслідок ушкоджуючої дії циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів (ІК) і активованих компонентів системи комплементу. Захворювання характеризується поліморфізмом клітинних проявів (уражається шкіра, суглоби, нирки, спостерігається абдомінальний синдром), м.б. рецидиви.
Захворювання вперше описано у 1837 р. J. Schonlein. В міру вивчення патогенезу, патоморфології і клініки назви в різні часи були досить різні. Однак в даний час ми користуємося терміном "ГВ", у світі "анафілактична пурпура".
ГВ є досить поширеним захворюванням серед дітей: 23-26 на 10 тисяч дітей до 14 років усіх вікових груп, але частіше у школярів, однаково часто серед дівчат і хлопчиків. У дітей раннього віку ГВ протікає з яскраво вираженим ексудативним і геморагічним компонентами.
Етіологія: стрептококова інфекція, ГРВІ (зокрема ентеровіруси), гельмінтози, фізичні, психічні травми, харчова, медикаментозна алергія, вакцинція, введення препаратів крові (імуноглобулін). Розрішаючим моментом м.б. переохолодження, перегрів, частіше ГВ у дітей з аномаліями конституції (ексудативний діатез) у більшості із них виявляємо хронічні вогнища інфекції. Має значення спадкова схильність до алергічних реакцій.
Патогенез. В основі розвитку ГВ є імунопатологічні процеси і за патогенезом захворювання більше споріднене з ДЗСТ. В розвитку захворювання мають значення наступні механізми.
1. Реакція антиген-антитіло. При цьому є 4 типи імунологічних реакцій: безпосередня дія чужерідного агента на судинну стінку: алергічна реакція гіперергічного типу (ф-н Артюса, гіперчутливість уповільненого типу), параалергічні (ф-н Шварцмана) та аутоімунні реакції. Кожному із цих моментів передує період сенсибілізації. Сприяючим моментом є особливості імунної системи: низький рівень імуноглобулінів (ІГ) і швидка їх утилізація, швидке виснаження системи інтерферону і інших факторів неспецифічного захисту (лізоцим, пропрердин, ?-лізини і ін.), функціональна неповноцінннівсть макрофагальної ланки захисту (низький фагоцитарний індекс, незавершений фагоцитоз). В патогенезі важких форм ГВ і переходу в хронічну форму провідна роль належить аутоімунним процесам. Вираженість імунологічних реакцій залежить від особливостей генетичних структур організму. Бактеріальні антигени утворюють комплекси з білками ендотелію судин, аутоантигени. Можливі перехресні реакції між стрептококовим білком М (?-гемолітичним гр. А) і тканинними антигенами. Ендотелій ушкоджується комплексом "антиген-антитіло" або антиген-імунним Т-лімфоцитом. Ф-н Артюса розвивається в результаті осідання ІК на поверхні ендотелію судин. При надмірі "антигена-антитіла" уповільнюється їх фагоцитоз. В розвитку реакції гіперчутливості уповільненого типу має місце порушення в системі клітинної ланки імунітету: генетично детермінований дефіцит і функціональна неповноцінність Т-супресорів, що веде до стимуляції В-лімфоцитів і безконтрольного синтезу антитіл. При цьому розвиваються периваскулярні зміни, клінічним проявом яких є гострий і хронічний гломерулонефрит. Останній є фіналом захворювання.
2. Система комплементу: порушення визначаються тим, що комплемент є каталізатором запальних реакцій і первинною ланкою судинних уражень. Сформовані ІК здатні фіксувати комплемент. С5-С9 викликають підвищення порозності судин, спазм гладких м'язів, активізують кініни, лейкоцитарний хемотаксис. В результаті взаємодії "антиген-антитіло" з комплементом розвивається цитоліз, порушення в системі згортання крові, підвищена судинна проникливість. Протеолітичні ферменти, що звільнюються із лізосом нейтрофілів при фагоцитозі ІК, м.б. факторами руйнування судинної стінки. Отже, система комплементу разом з медіаторами запалення є основним моментом в процесі ушкодження судин.
3. Система гемокоагуляції: утворення фібринових та тромбоцитарних депозитів в судинах на фоні підвищеної порозності судин різко погіршують реологічні властивості крові, що веде до тромбозу і розриву капілярів і наростання геморагічного синдрому.
При ГВ порушення мікроциркуляції, зумовлені патоімунологічними механізмами, реалізуються через посилення проникливості судинної стінки, внутрішньосудинну агрегацію еритроцитів і гіперкоагуляційні зрушення в гострий період захворювання. При рецидивуючому перебігу ГВ має місце продуктивний васкуліт і посилення агрегації тромбоцитів.
Отже, в основі патогенезу при ГВ є імунокомплексне ураження судин більше на рівні мікроциркуляторного русла з наступною активацією системи згортання
Loading...

 
 

Цікаве