WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

деформацією суглобу. При цьому фіброз і гемосидероз синовіальних оболонок і периартикулярних тканин приводять до контрактур, переродження суглобового хряща і заміною його фіброзною тканиною, утворенням підхрящевих кіст. Руйнування хряща і кісткової тканини посилюється під дією гідролітичних ферментів синовіальної рідини. Паралельно прогресує атрофія і фіброзне переродження м'язів, які підтримують суглоб. Поряд із класичними змінами суглоба розвивається вторинний імунний ревматоїдний артрит, при якому уражаються симетрично дрібні суглоби у відповідь на багатократні гемотрансфузії. В окремих випадках розвиваються ураження кісток у вигляді екзостозів, периостальних осифікуючих гематом, кист, псевдопухлин, які приводять до деструктивних змін в кістках з можливими патологічними переломами, здавленням нервів, судин.
Гематоми займають друге місце серед геморагічних проявів у дітей з гемофілією. Невеликі підшкірні гематоми на кінцівках і тулубі є у більшості дітей і не викликають неприємних відчуттів. Внутрішньом'язові, як і інші внутрішньотканиннігематоми можуть локалізуватися в різних частинах тіла. Для них є характерним те, що вилита кров довго залишається рідкою, проникає у тканини уздовж фасцій і вираженість їх значно перевищує ступінь нанесеної травми. Розріз гематоми посилює кровотечу. Розвиток внутрішньотканинних гематом супроводжується рядом ускладнень: здавленням м'язів, нервів, кровоносних судин, що може привести до ішемії, парезу, больових контрактур. Гематоми в області шиї і середостіння можуть зумовити гостру дихальну недостатність. Складність діагностики є при кровотечах в живіт, позаочеревенний простір, клубово-поперекові м'язи.
Гематурія - один з основних геморагічних проявів гемофілії, частіше спостерігається у дорослих, а у дітей - після п'яти років. Причиною гематурії може бути травма поперекової області, ушкодження судин нирок при підвищенному виділенні кальцію, частим прийомом анальгетиків, високою активністю урокінази - природнього активатора фібринолізу в нирках, та імунокомплексним ушкодженням клубочків. Гематурія частіше починається спонтанно без симптомів інтоксикації і екстраренальних проявів. Може бути дизурія (болі в попереку, по ходу сечоводів).
Неврологічні розлади є різними і залежать від локалізації кровотечі, швидкості її розвитку і ефекту замісної терапії. Внутрішньочерепні кровотечі можуть бути і спонтанними і часто є причиною смерті хврих гемофілією. фактору VIII Клініка залежить від локалізації і величини гематоми.
Лікування. Гемостатична цінність препаратів для лікування гемофілії різна, залежно від концентрації в них антигемофільного глобуліну (АГГ). Найменший гемостатичний ефект досягається переливанням свіжоконсервованої крові, так як VIII фактор є у невеликій кількості (0,3 од/ml) і зберігається декілька годин. Тому використовуємо кров до 12 годин з часу заготовки.
СЗП містить усі фактори згортання крові і використовується для лікування усіх форм спадкових коагулопатій. Вміст VIII фактору у свіжій плазмі складає 0,6 од/ml. Однак плазму використовуємо тоді, коли для досягнення гемостазу достатньо підвищити рівень АГГ до 12-20% від норми.
Консервований препарат фактору VIII, кріопреципітат у невеликому об'ємі містить достатню кількість АГГ. Для лікування гемофілії використовуємо ліофілізований концентрат - РРSB, показаний і для лікування гемофілії А. При лікуванні гемофілії А гемостатичні препарати вводять через кожні 8-12 годин, так як біологічний період півжиття введенного фактора VIII складає 7-18 год. Доза препарату залежить від характеру і інтенсивності геморагічного синдрому. Кожна одиниця введеного фактора VIII на 1 кг м.т. підвищує вміст його в плазмі крові на 1,3-1,9 (2%), одиниця фактора ІХ - підвищує на 1,5%. Гематоми в області шиї вимагають великих доз - 20-25 од/кг м.т.
Ускладнення: при проведенні замісної терапії:
- гемотрансфузійні реакції,
- реактивні (вторинний геморагічний синдром в результаті дезагрегантної тромбоцитопенії);
- передача інфекційних захворювань;
- імунокомплексні захворювання (РА, гломерулонефрит, амілоїдоз).
Хвороба Віллебранда (аутосомно-домінанатний тип успадкування) - проявляється геморагічним діатезом з двійним дефектом гемостазу судинно-тромбоцитарним і коагуляційним (гемофілія А).
Фактор Віллебранда (VWF) синтезується ендотеліальним клітинами і мегакаріоцитами і забезпечує адгезію кров'яних пластинок в місці ушкодження судини, міжтромбоцитарні зв'язки і утворення первинної тромбоцитарної пробки.
В результаті подвійного дефекту геморагічний синдром розвивається зразу після травми, порізів. Найчастіше спостерігаються тривалі кровотечі із слизових оболонок (ясен, носові, шлунково-кишкові, метрорагії), часто є екхімози, гематоми, дефекти коагуляції. Гемартрози є рідко.Частіше захворювання маніфестує у віці 10-12 років.
Лікування: СЗП, кріопреципітат, антигемофільна плазма 20-25 мл/кг м.т.
Спадкові коагулопатії, зумовлені дефіцитом інших факторів згортання крові, зустрічаються казуїстично рідко (вірніше, діагностика їх можлива тільки в умовах спеціалізованих закладів). Частіше перебіг їх безсимптомний (дефіцитХІІ фактору, прекалікреїну, кініногенезу). Підвищена кровоточивість зустрічається при дефіциті ХІІ фактора, протромбіну, VII фактора, Х фактора, V фактора - парагемофілії, альфа-1-антитрипсину, альфа-2-антиплазміну, ХІІ фактора тільки у гомозигот: в одних випадках геморагічний синдром новонароджених, в інших - у дітей перших трьох років життя. При цьому виявляємо крововиливи в шкіру, підшкірну клітковину, носові кровотечі, кровотечі після екстракції зубів, хірургічних втручань, травм. В окремих випадках кровотечі вимагають лікування в спеціалізованих клініках (шлунково-кишкові, метрарагії, гемартрози). Як правило, інтенсивність геморагічного синдрому неодаково виражена у різних дітей з окремо взятою коагулопатією, а також у однієї дитини в різні вікові періоди. З віком інтенсивність геморагічного синдрому зменшується і вони не вимагають підвищеної уваги. Діагноз верифікуємо кількісним визначенням фактора у сироватці крові.
Спадкові коагулопатії маніфестують також і схильністю до тромбоутворення, (частіше вен, артерій), тромбоемболій легеневої артерії та інших судин (дефіцит антитромбіну ІІІ, плазміногену, протеїну С і S, спадкова дисфібриногенемія). У дітей тромбози зустрічаються рідко. Однак описані поодинокі випадки у дітей дошкільного, шкільного віку у вигляді тромбозу поверхневих і глибоких вен нижніх кінцівок під впливом провокуючих факторів (інфекція, операції, ін.).
Лікування: СЗП 10-15 мл/кг м.т. повністю поповнює дефіцит плазменних факторів згортання і зумовлює гемостаз. Тільки в окремих випадках (дефіцит V фактора) використовуємо

 
 

Цікаве

Загрузка...