WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

кісткового мозку, віт. В12-дефіцитна анемія).
" ДВЗ-синдром.
" С-гіповітаміноз.
" Важкі інфекції (ГВРІ, пневмонії, хронічний гепатит - цироз печінки).
" Захворювання, в патогенезі яких провідну роль мають імунопатологічні процеси (ревматичні захворювання, гломерулонефрит, геморагічний васкуліт).
" Медикаментозні (саліцилати, ксантини, нітрофурани, карбеніцилін, фурасемід, цитостатики), токсичні (уремія, отруєння).
" Хронічні вогнища інфекції з інтоксикацією: аденоїдит, хронічний пієлонефрит, хронічний холецистит, гельмінтози.
У більшості хворих легка кровоточивість судинно-тромбоцитарного генезу: носові кровотечі, невеликі екхімози, перехід. Патогенез не до кінця ясний. Об'єм обстежень такий, як при ІТП.
Лікування набутих ТП аналогічне ІТП.
Спадкові тромбоцитопенії .
Клініка. Характерніпрояви підвищеної кровоточивості судинно-тромбоцитарного типу: крововиливи в шкіру (петехії), підшкірну жирову клітковину (екхімози), кровоточивість слизових носа, рота, сечовидільних шляхів (метро-, гематурія), постравматичні, післяопераційні кровотечі, рідше крововиливи у склеру, сітківку ока, головний мозок.
Для геморагічного синдрому властивий великий клінічний поліморфізм не тільки у різних хворих, але у однієї дитини на протязі життя. Тяжкість кровоточивості в різній мірі виражена від одного геморагічного епізоду до другого. З віком тяжкість геморагічного синдрому зменшується. В результаті крововтрати розвивається залізодефіцитна анемія.
Клінічній маніфестації спадкового дефекту тромбоцитів сприяють вірусні інфекції, гіповітаміноз, дисбактеріоз, ацидоз, різкі порушення метаболізму. Кровотечі, спровоковані названими шкідливими впливами, виникають незалежно від добового ритму, спонтанні і частіше вночі. Як правило, загострення виникають восени і навесні. У дітей спадковий ТП зустрічається однаково часто у дівчаток та хлопчиків, у дорослих - частіше у жінок. Особливості локальних проявів геморагічного синдрому у дітей до 10 років не залежать від статі, а у дівчаток після 10 років у 60-80% випадків переважають метрорагії. Локалізація кровотечі залежить від варіанту ТП. Так у 25% випадків у дітей із спадковими ТП та гематурією діагностуємо аномалії розвитку нирок та дисметаболічні нефропатії частіше, ніж в загальній популяції. У дітей з носовими кровотечами має місце висока частота аномалій судинних сплетень слизової оболонки носа.
Спадкові розлади функції тромбоцитів:
Вид дефекту Клін. синдром
1. Адгезія до колагену, Синдром
аномальний колаген Еларса-Данлоса
2. Рістоміцин - агрегація синдром Бернара-Сульє
- аномальні тромбоцити Хв. Віллібранта
- аномалії плазми
3. Реакція вивільнення Альбінізм
(синдром Хежманського-Пудлена )
- аномальний механізм синдром Віскотта-Олдріча
- нагромадження нуклеїнів аспіриновий синдром
- аномалія синтезу нуклеотидів глікогенози 1 т.
Дефіцит фруктозо-1,6-дефосфотерази;
4. АДФ-агрегація:
- аномальні тромбоцити; Хв. Гланцмана
- аномальна плазма Афібриногенемія
Тромбоцитопатії
Кількість тромбоцитів у периферійній крові нормальна.
1.Тромбастенія: а) тромбастенія Гланцмана
б) тромбастенія
2.Тромбоцитопатія: а) дефіцит тромбоцитарного тромбопластину
б) дефіцит антигепаринового фактора
3. Атромбія
4.Тромбоцитопенія з дефіцитом звільнення тромбоцитів
а) ТПА- дефіцит нуклеотидів
б) ТПВ-аспірин дефект
в) аномалія Спроусона.
Спадкові коагулопатії.
Гемофілія - спадковий дефіцит фактору VIII - гемофілія А, або ІХ фактору - гемофілія В (успадковується рецесивним шляхом, з'єднана з Х-хромосомою).
Клініка. Гемофілією хворіють виключно хлопчики, успадковуючи змінену хромосому від матері, в якої симптоми захворювання відсутні. Механізм успадкування гемофілії А і В показує, що всі дочки хворих гемофілією є потенційними носіями захворювання, а сини є здоровими. Діти жінок гетерозигот мають рівний шанс отримати патологічну Х-хромосому (хворі гемофілією сини і дочки -носії захворювання) і бути здоровими сини і дочки. Від шлюбу жінки-носія патологічної хромосоми і чоловіка, хворого гемофілією може народитися гомозиготна дочка з усіма симптомами захворювання. Гемофілія зустрічається досить рідко ~ 1 на 10 тис. новонароджених, при чому у 70-75% випадків є сімейний анамнез захворювання, у решти - спорадичні форми, які виникають в результаті нових мутацій.
Тяжкість геморагічних проявів визначається рівнем антигемофільних факторів: 15%.
Перші прояви гемофілії появляються в ранньому віці, дуже рідко - в періоди новонародженості. У новонароджених дітей, хворих гемофілією, спостерігаються кровотечі із пуповини, мелена, внутрішньочерепні крововиливи. Однак в дійсності в перші 6-9 місяців життя навіть при тяжкій формі гемофілії геморагічного синдрому немає. Причина цього "імунітету" є неясною, хоча є припущення про дію тромбопластичної субстанції коров'ячого молока. Але з розвитком моторних, статичних функцій (появляються травми), початком прорізування зубів появляються кровотечі. Гемофілія маніфестує на першому році життя у 57%, на другому у 24%, на третьому у 13%, а після 7 років - тільки у 5-6% випадків. У дітей шкільного віку частота геморагій знижується, а зростає число рецидивуючих гемартрозов.
Гемарторози є патогномонічним синдромом гемофілії. Частіше уражуються колінні, ліктьові, рідше гомілково-ступневі, плечові та дрібні суглоби кистей рук і стоп. При важкому перебігу гемофілії вони спостерігаються у дітей з 3-х річного віку. Як правило, крововилив у суглоб виникає не зразу після травми, а через деякий час (через 6-12 годин залежно від інтенсивності травми і тяжкості гемофілії). Дитина прокидається вночі від гострого болю в суглобі. Суглоб збільшується в розмірі, шкіра над ним блискуча, гіперемована, гаряча, з'являється вимушене положення ("больова контрактура"), з'являються загальні симптоми інтоксикації, як реакція на асептичне запалення. Легкі гемартрози не мають чіткої клінічної картини, проявляються невеликим дискомфортом в суглобі, і повне відновлення функції наступає через кілька днів. Затяжні форми частіше зумовлені повторними крововиливами, які формують продуктивний процес.
Ураження суглобів при гемофілії здійснується у три стадії: гемартрозу, панартриту з картиною адгезивного і фіброзного синовіїту, регресивної з повною
Loading...

 
 

Цікаве