WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

при наявності тромбоцитарних антигенів у дитини, отриманих від батька, які відсутні у мами (PLAI, при цьому у мами лейкоцитарні антигени В8 ДR3, що визначає високу імунологічну несумісність в системах тромбоцитарного антигену PLAI). У сенсибілізованому організмі мами появляються антитромбоцитарні антитіла, які проникають через плаценту і викликають тромбоцитоліз у плода.
Клініка: петехії, екхімози,геморагічні висипання на слизових, мелена, носові кровотечі у перші дні життя. Особливо небезпечні крововиливи у мозок, останні м.б. і пренатальними. Чим швидше появляється геморагічний синдром, тим важчий його перебіг.
Діагностика: позитивна реакція аглютинації тромбоцитів новонароджених у сироватці крові матері.
Лікування: переливання тромбоцитарної маси ( від мами), ЗПК (від мами), преднізолон 2 мг/кг м.т. д.д., в/в введення імуноглобуліну 0,5 г/кг на протязі 3-5 днів, епсілон-амінокапронової кислоти, дицінону, годування адаптованими сумішами два тижні.
Трансімунна тромбоцитопатія.
У половини новонароджених від матері з ІТП: тромбоцитопенія, яка у половини випадків супроводжується геморагічним синдромом. Це зумовлено антитромбоцитарними ауто- антитілами, які проникають через плаценту до плода. Також в крові немовлят виявляють сенсибілізовані лімфоцити до материнських тромбоцитів.
У немовлят може бути антитромбоцитарні антитіла матері при СЧВ, медикаментозній алергії, синдромі Евенса-Фішера.
Геморагічний синдром у немовлят при цьому менше виражений, ніж при аллоімунній ТП, рідше зустрічаються крововиливи у мозок, летальні випадки. Тромбоцитопенія утримується 2-12тижнів.
Діагностика: виявлення антитромбоцитарних антитіл у мами.
Лікування: посиндромне. При кровотечах із слизових назначаємо преднізолон 2-3 мг/кг 3-5 днів. При крововиливах у мозок проводимо переливання тромбоцитарної маси.
Вроджена гіпопластична (амегакаріоцитарна) тромбоцитопенічна пурпура.
Захворювання поєднюється з аплазією обох променевих кісток та підвивихом кистей, часто є дефекти інших кісток (ліктьової, кісток плечового поясу, хребта, кульшового суглобу, ВВС, легень, ін. органів), переважно серед хворих дівчаток. Геморагічний синдром розвивається в перші дні життя, рідше на протязі першого місяця. Розвиток ТП у дітей після 3міс. зустрічається крайнє рідко. Часто алергія до коров'ячого молока і прийом його посилює прояви ТП, діарею. Прогноз несприятливий. Якщо дитина виживає на першому році життя, то надалі тромбоцитопенічні кризи розвиваються рідше.
Лікування. При геморагічному кризі проводимо переливання тромбоцитарної маси, амінокапронової кислоти, діцинону. Спленектомія, глюкортикоїди при цьому є неефективними.
Гетероімунні ТП: аліментарно-алергічна, медикаментозно-алергічна, пара-, постінфекційна, алергічна після щеплень.
Особливості перебігу ІТП у дітей грудного віку: ускладнення внутрішньоутробного періоду розвитку (50%), поява захворювання після провокуючих факторів (вірусна, бактеріальна інфекція, щеплення); частіше хворіють хлопчики на 2-3 місяці життя. Перебіг бурхливий, з крововиливами на слизових, кровоточивість останніх, генералізовані геморагічні висипання на шкірі, частіше (50%) є збільшення селезінки. Розвивається тяжка постгеморагічна анемія. Однак має місце висока ефективність консервативної терапії, при якій клініко-гематологічна ремісія наступає майже у всіх дітей (92% випадків).
У більшості дітей ІТП властивий гострий перебіг і тільки у 8-15% випадків захворювання приймає хронічний перебіг. За клінічною картиною першого геморагічного кризу передбачити можливість хронічного перебігу захворювання неможливо. Вважають, що коло є чіткий зв'язок початку ІТП з попередньою інфекцією, то перебіг сприятливий і більшість (90-92%) дітей виздороввлює.
Фактори ризику хронічного перебігу ІТП:
- чітка, стійка кровоточивість довше, ніж півроку до розвитку кризу, коли виставлено діагноз ІТП;
- безпричинна поява такого кризу;
- наявність у хворих хронічних вогнищ інфекції;
- лімфоцитарна реакція у кістковому мозку (число лімфоцитів ›13%) недостатність супресорної функції Т-лімфоцитів (СД8+) у периферичній крові до початку лікування кортикостероїдами;
- виражені і стійкі кровотечі у поєднанні з генералізованою пурпурою при умові адекватної терапії;
- поява ІТП у дівчаток у пубертатному віці.
Діагностика.
1. Вивчення генеалогічного анамнезу.
2. Визначення по анамнезу характеру кровотеч у дитини.
3. Огляд хворого, судинні проби (джгута, манжетки, баночна).
4. Вивчення клітинного складу периферичної крові (формула, тромбоцити, ретикулоцити).
5. Визначення часу згортання крові, коагулограма.
6. Імунограма (клітинна і гуморальні ланки).
7. Стернальна пункція.
8. Додаткові методи дослідження ( ЕКГ, біохімічні тести функції печінки, нирок, копрограма, аналіз сечі.
Лікування проводимо з урахуванням патогенезу. Дієта №5, додатково збагачена білком (творог, жовток), калієм (ізюм, чорнослив, курага). Вітаміни за рахунок фруктово-овочевих напоїв, горіхи (арахіс), молочнокислі продукти. Виключити консервовані продукти, гострі блюда. Вітаміни С, Р, А, гр. В в дозах, які перевищують фізіологічну добову потребу у 2-4 рази. Віт. Е, Віт. В5 (Са пантотенат) двотижневим курсом, через 3-6 міс. повторити. Переливання еритроцитарної маси проводимо по життєвих показаннях (Нв‹70г/л). Препарати крові, плазма ефекту не дають. При кровотечі проводимо переливання кріопреципітату, переливання тромбоцитарної маси.
Новим методом лікування є внутрішньовенне введення імуноглобулінів (гапто-, сандоглобуліни - SRG. Sviss Red Gross Sandoglobulin) у дозі 0,4мл/кг м.т. на протязі п'яти днів. При цьому швидко зникає геморагічний синдром і зростає число тромбоцитів не менше, як до 150-109/л. Повторні введення імуноглобуліну назначаємо один раз в тиждень або через 2-4 тижні (після різкого зниження кількості тромбоцитів), 3-10 тижнів щоденно внутрішньовенні вливання на протязі п'яти днів.
Рекомендується поєднувати введення імуноглобуліну з глюкокортикоїдами.
При глюкокортикоїдній терапії запропонована доза імуноглобуліну є недостатньою і J.Bussel (1985) рекомендує для в/в введення останнього дозу 1,0г/кг м.т. два і навіть 4-5 введень. При цьому врахуємо і низький вміст тромбоцитів у периферичній крові. (‹ 30х109/л).
Вважають, що ефект імуноглобуліну зумовлений блокадою синтезу мононуклеарних фагоцитів, блокадою синтезу антитромбоцитарних антитіл. Однак кількість ІgG на поверхні тромбоцитів після лікування імуноглобулінами з клінічним ефектом є підвищеною деякий час.
Для блокади системи мононуклеарних фагоцитів запропоновано еритроцити. Покриті антитілами: дітям резус-позитивним в/в
Loading...

 
 

Цікаве