WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

тромбоцитів.
3. Для розвитку ІТП необхідно:
- тромбоцитопенія (кількісна і якісна - знижені адгезивні властивості, порушений процес, відшарування пластинок зрілими мегакаріоцитами);
- ураження судин.
У тромбоцитів і судинної стінки є спільні антигени, тому антитромбоцитарні антитіла однаково і одночасно діють на тромбоцити і ендотелій судин.
В той же час генез тромбоцитопенії і до цього часу цілковито не встановлений.
Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку прямо пропорційна важкості тромбоцитопенії.
Антитромбоцитарні антитіла одночасно мають і антимегакаріоцитарну дію. Саме імунологічний процес відповідає за периферичну деструкцію тромбоцитів так і за зміни мегакаріоцитарного ростка кісткового мозку. Імунні процеси визначають укорочений час життя тромбоцитів до кількох годин (при нормі 7-10 днів). Антитіла представлені Іg G, які є на поверхні тромбоцитів у підвищеній кількості. Також в крові виявляємо сенсибілізовані до тромбоцитів лімфоцити (гіперчутливість уповільненого типу).
В імунній відповіді приймають участь три групи клітин: макрофаги, В-лімфоцити, Т-лімфоцити.
При ІТП є: порушення функції макрофагів, дисбаланс в субпопуляціях лімфоцитів, порушення периферичних (селезінка) і центральних (вилочкова залоза) лімфоїдних органів, що в сукупності ведуть до тромбоцитопенії.
Пусковим механізмом аутоімуного процесу є порушення функції макрофагів, що супроводжується зниженням нормальної дезінтеграції тромбоцитів у макрофагах. Це веде до того, що лімфоцити контактують з тромбоцитарними антигенами, в нормі "скритими" від них, даючи поштовх до розвитку імунопатологічних реакцій.
Ступінь деградації якісно неповноцінних тромбоцитів у макрофагах селезінки прямо пропорційна розвитку гіперчутливості уповільненого типу. Ауторегулюючий вплив антитіл на Т-клітини знижується, зростає кількість сенсибілізованих лімфоцитів до аутотромбоцитів. Сенсибілізовані лімфоцити (Т-кілери) взаємодіють з тромбоцитами, виділяючи медіатори гіперчутливості уповільненого типу, одним із ефектів яких є цитотоксична дія на тромбоцити.
Отже, порушення переварюючої здатності макрофагів у людей із спадковою схильністю веде до формування імунопатологічного процесу з розвитком тромбоцитопенії за рахунок периферичної деструкції тромбоцитів і неефективного тромбоцитозу.
Дисбаланс лімфоцитів: недостаток Т-супресорів супроводжується нагромадженням Т-кілерів до тромбоцитів, які виділяють ряд біологічно активних речовин, що впливають на функцію макрофагів і нагромадження їх у селезінці. Створюється замкнене коло.
Дефіцит гормонів вилочкової залози ускладнює диференціацію клітин.
Поскільки селезінка - орган, в якому здійснюються кооперативні імунні реакції на тромбоцити, в т.ч. формування гіперчутливості уповільненого типу на тромбоцити, та спленектомія м.б. ефективним методом лікування ІТП.
Система згортання крові: гіпокоагуляція у І фазі згортання крові, зниження рефракції кров'яного згустку, підвищення фібринолітичної активності в результаті зниження рівня інгібіторів плазміногену у зв'язку з кількісною і якісною неповноцінністю тромбоцитів. В той же час у частини хворих є підвищення рівня активаторів плазміногену. Активація фібринолізу має місце - у 30% випадків у дітей з ІТП.
Класифікація ІТП.
1. Перебіг: гострий (до 6міс.),
хронічний:
- з частими рецидивами;
- з рідкими рецидивами;
- безперервно рецидивуючий період.
Період: загострення, клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.
2. Клінічні форми: волога, суха.
3.Ускладнення: кровотечі (маткові, кишкові, ниркові, у мозок), постгеморагічна анемія, постгеморагічна енцефалопатія.
Клініка. Провідним є геморагічний синдром: петехії, екстравазати, синяки, крововиливи у слизові оболонки.
Кровотечі: носові, гематурія, крововиливи у внутрішні органи, кишкові.
Особливістю шкірних і підшкірних крововиливів у хворих з ІТП є: поліморфізм, поліхромність (залежно від часу появи висипань - еволюція гемоглобіну в різних стадіях), несиметричність, спонтанність виникнення, переважно вночі, неадекватність їх ступеню зовнішнього впливу.
Найчастіше шкірні, підшкірні геморагії, при ІТП локалізовані на кінцівках, тулубі, обличчі. Долоні і стопи вільні від висипань. Не зустрічаються геморагії на волосистій частині голови. Підшкірні гематоми у дітей зустрічаються рідко, підокістних не виявлено, казуїстично рідко - м'язеві гематоми. Крововиливи у слизові мають дрібноточковий характер (зустрічаються у половини випадків ІТП у дітей). Крововиливи у сітківку не зафіксовані, а кроваві сльози - казуїстично рідко зустрічаються. Крововиливи у шкіру, підшкірну клітковину частіше виникають вночі тому що в цей час знижується артеріальний тиск, знижується тонус периферичних кровоносних судин, зменшується частота серцевих скорочень, дихання, мінімальні цифри температури тіла і своєрідна функціональна активність внутрішніх органів.
Крововиливи у внутрішні органи у дітей спостерігаються надзвичайно рідко (у підшлункову залозу, яєчники, внутрішнє вухо, у мозок), однак є частіше ніж діагностується.
Провокуючі фактори: вірусні інфекції, медикаменти, що порушують адгезивно-агрегаційні властивості тромбоцитів (саліцилати, антигістамінні), травма голови.
Клініка залежить від локалізації, інтенсивності крововиливу чи кровотечі.
Кровотечі - наступний за частотою симптом ІТП. "Суха пурпура" зустрічається у половини дітей з гострими і майже у 20% випадків з хронічним перебігом ІТП. Найчастіше зустрічається носові кровотечі, рідше- шлунково-кишкові (мелена, з ясен, гематурія) однак без клініко-лабораторних симптомів гломерулонефриту. Мелена не супроводжується болями в животі. Найтяжчі і довготривалі кровотечі у дівчаток -мено- і метрорагії (8% ) до 2-4 тижнів і тяжко лікуються. Нерідко проявом ІТП є тривалі кровотечі із лунки після екстракції зубів та інших "малих" хірургічних втручань.
Кровотечі приводять до розвитку постгеморагічних анемій. Анемія регенераторна, залізодефіцитна. Рівень ретикулоцитів, білірубіну, карбоксигемоглобіну, гаптоглобуліну, лактатдегідрогенази - в межах нормальних величин (гемолізу немає).
Рідко (8-15%) зустрічається хронічний перебіг, переважно у дітей, (85-90%).
Гострий перебіг, має місце незначне збільшення печінки і селезінки, гепато-спленомегалія ІТП не характерні.
Зміни з боку серцево-судинної системи визначаються ступенем постгеморагічної анемії.
Температура тіла при відсутності інфекційних ускладнень нормальна.
Тромбоцитопатія новонароджених.
Аллоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Генез ідентичний ГХН: несумісність та імунний конфлікт розвиваються
Loading...

 
 

Цікаве