WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат

Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації ( - Реферат


Реферат на тему:
Патологія згортання крові. геморагічні діатези у дітей: коагулопатії, вазопатії, тромбоцитопатії. діагностика. принципи лікування та диспансеризації.
ПЛАН.
1. Вступ. Актуальність проблеми.
2. Патогенез, клініко-параклінічна діагностика, принципи лікування тромбоцитопатій у дітей.
3. Клініко-параклінічна діагностика, лікування гемофілії у дітей.
4. Патогенетичні механізми розвитку, клініка, діагностика та лікування геморагічних васкулітів у дітей.
Геморагічний синдром може маніфестувати як самостійне захворювання системи крові або бути проявом іншої патології. Причина геморагій - порушення в системі гемостазу, які є первинними при вроджених геморагічних діатезах і вторинними - при ускладненнях.
Зупинка кровотечі здійснюється завдяки взаємодії трьох ланок гемостазу: судинного, тромбоцитарного і плазменно-коагуляційного. Ізольоване або поєднане порушення в одній або декількох ланок гемостазу може призвести до розвитку геморагічного синдрому. Клінічні прояви більшості із них однотипні.
Підвищена кровоточивість дітей у 70-80% випадків визначається кількісними і якісними дефектом тромбоцитарної ланки гемостазу.
Тромбоцитопатії - порушення гемостазу в результаті якісної неповноцінності тромбоцитів з порушенням їх функціональних властивостей.
Ознаки тромбоцитопатій:
- спонтанне виникнення геморагій;
- кровоточивість по мікроциркуляторному типу (носові, маткові, пурпура);
- позитивні епітеліальні проби;
- збільшення часу кровотечі після порушення шкірних покривів на фоні нормальної кількості тромбоцитів. За даними C. Mueller - Ecrhartt (1980) захворюваність тромбоцитопатичними пурпурами (ТП) складає 4,5 і 7,5 на 100 тис. населення (хлопчики і дівчатка відповідно ), причому половину (47%) складає ідіопатична тромбоцитопатична пурпура (ІТП).Термін пурпура (лат. purpura) - це дрібні крововиливи в товщі шкіри, слизових.
Класифікація тромбоцитопатій.
Первинні:
1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - хв. Верльгофа.
2. Спадкові ТП.
3. Ізоімунні ТП:
- Вроджена імунна ТП новонароджених в результаті несумісності мами і плода по тромбоцитарних антигенах і антигенах гістосумісноті;
- ТП після переливання крові та тромбомаси;
4. Транзиторна ТП новонароджених, що народились від матерів, хворих на ІТП, - вроджена трансімунна.
Вторинні (симптоматичні).
1. ТП при аутоімунних захворюваннях:
а) синдром Івенса-Фішера;
б) при дифузних захворюваннях сполучної тканини;
в) при органоспецифічних аутоімунних захворюваннях (аутоімунний тиреоїдит,
хронічний гломерулонефрит).
2. ТП при алергічних захворюваннях, що протікають з гіперреактивністю негайного типу з
анафілактичними, цитотоксичними реакціями (медикаментозна, інфекційна,
респіраторна, харчова алергія).
3. ТП в період розгару інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа,
інфекційний ендокардит і ін.).
4. Коагулопатії споживання: гемолітико-уремічний синдром (ГУС); гемолітико-
тромботично-тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковича); геморагічний васкуліт
(блискавичний перебіг).
5. ТП при захворюваннях системи крові: вроджена і набута гіпопластична анемія; фолієво- і В12 дефіцитна анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінемія, лейкемія, лімфогранулематоз.
6. Токсичні ТП: глистяні інвазії, отруєння (медикаментами, зокрема цитостатиками), обмінні порушення (уремія, печінкова кома).
7. Спадкові аномалії обміну речовин: хв. Гоше, Німана-Піка, Літтерера-Сіве, гістіоцитоз.
8. ТП при вроджених аномаліях судин.
9. ТП при променевій хворобі.
10. ТП при портальній гіпертензії та інших синдромах гіперспленізму.
ІТП - первинний геморагічний синдром, зумовлений кількісною і якісною недостатністю тромбоцитів.
Характерні ознаки захворювання: пурпура, кровоточивість слизових, низький вміст тромбоцитів крові, підвищений вміст мегакаріоцитів у кістковому мозку, відсутність інтоксикації і спленомегалії та системних захворювань, перебіг яких може ускладнитись ТП.
Вперше клініку ІТП описав лікар із Ганговера Gottleib Werlhof - геморагічні висипання та носові кровотечі у дівчат. У 1842р. A. Donne доповів про наявність кров'яних пластинок у крові ( тромбоцитів). У 1883 (через 150р. після повідомлення Верльгофа) H.Brohm і E.Krauss встановили знижений вміст кров'яних пластинок при геморагічний хворобі. У 1950-1955 рр. введенно в практику лікування ІТП глюкокортикоїдами. В 1970р. виявлено у хворих з ІТП сенсибілізовані лімфоцити до аутотромбоцитів - гіперчутливість уповільненого типу, недостатність супресорної функції лімфоцитів. Спадкову схильність до захворювання встановлено у 1975-1977 рр.
Етіологія, патогенез.
Захворювання поліетіологічне. Хворіють діти усіх вікових груп: 1-11 міс. -10,2%, 2-3р.-29%, 4-6р.- 27%, 7-10р.-23%, 11-14р.-11,5%.
У дівчаток ІТП зустрічається у 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Частіше захворювання виникає в осінньо-зимовий період, має прямий зв'язок з високою захворюваністю на вірусні, менше бактеріальні інфекції: в анамнезі за 4-6 тижнів до захворювання ГРВІ, профілактичні щеплення (АКДС, поліомієліт, введення протикоревого імуноглобуліну).
Сприяючим моментом є:
- окремі медикаменти ( пеніциліни, сульфаніламіди, протиглистні, саліцилати );
- переохолодження, надмірна інсоляція (активація аутоімунних процесів);
знижена реактивність організму дитини (дефекти харчування, перенесені
захворювання, гестози, ГРВІ, у матері під час вагітності, недоношеність);
- гельмінтози;
- підвищена кровоточивість в сім'ї (4%), спадкова схильність.
Патогенез.
Геморагії виникають спонтанно і є наслідком функціональних змін судинної стінки на мікроциркуляторному рівні.
I.S. Johnson (1971р.) доказує в користь цієї гіпотези, що через 30 хвилин після переливання мічених тромбоцитів - 85% їх є в ендотелії ( в нормі 3%). В нормальних умовах ендотелієм поглинається за добу 10-15 % їх загальної кількості.
Тромбоцити при цьому виконують ангіотрофічну функцію, попереджують порозність судин. При дефіциті кров'яних пластинок, наступає дистрофія ендотеліальних клітин і вони починають легко пропускати через цитоплазму еритроцити. Цей процес йде кілька хвилин. Еритроцити нагромаджується у посткапілярному просторі, утворюючи крововиливи. Підтвердженням цьому є позитивний симптом джгута, щипка, феномен "молоточків", дані реовазографії, а також трансфузія тромбоцитів - вихід еритроцитів через стінку судин зразу припиняється.
2.У хворих знижений рівень серотоніну, який має судинозвужуючий ефект і стимулює агрегацію
Loading...

 
 

Цікаве