WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

стопи, двобічний синдром Бабінського, екстрапірамідні знаки: м'язева гіпертонія кінцівок з міалгіями, ригідність скелетних м'язів, маскоподібне лице, уповільнення рухів, дизартрія, порушення координації рухів. Появляється "печінковий" запах з рота.
ІV cт. - власне печінкова кома, спочатку неглибока з періодами ясної свідомості або збудження. Зіниці звужені, глибокі сухожильні рефлекси знижені, реакція набольові подразнення збережена; рігідність м'язів і астеріксис зникають. Прогресує артеріальна гіпотензія, задишка, появляються патологічні типи дихання (Куссмауля,Чейн-Стокса), мідріаз і відсутність реакції зіниць на світло. В кінцевій фазі незворотньої коми зникають рефлекси, больова чутливість і періоди збудження.
При повільному розвитку печінкової енцефалопатії поряд з рецидивуючими психічними розладами, деліріозними, параноїдно-галюцинаційними і сопорознимими порушеннями свідомості прогресує деградація особи і формується комплекс нервово-м'язевих порушень по типу гепато-церебральної дегенерації. При таких формах печінкової енцефалопатії відмічається зниження інтелекту, стійкий паркінсонічний тремор з атаксією, дизартрією, ністагмом, рігідністю, аномальні рухи хореатетоїдного типу (в основному кінцівок), що посилюються при збудженні. Мова уповільнена, монотонна, часто з емоціними зривами, м.б. тремор, епілептиформні припадки, порушення рівноваги, спастична тетраплегія.
Класифікація захворювань печінки з гепатомегалією у дітей
І. Первинні.
Вроджені: Набуті:
Спадкові пігментні гепатози (синдром Вірусний гепатит В,С, Д, Е.
Жільбера, Кріглера, Найяра, Дабіна- Хвороба Василєва-Вейля
Джонсона, Ротора, Люцея-Дріскола). (інтерогеморагічний лептоспіроз)
Полікістоз печінки. Вроджений фіброз Ехінококкоз.
печінки. Вроджений гепатит. Атрезія Хронічний гепатит.
жовчевих шляхів печінки. Цироз печінки.
Пухлини печінки.
ІІ. Вторинні.
Вроджені: Набуті:
Хвороба Рендю-Ослера. ГВРІ (грип, парагрип,аденовірус).
Хвороба нагромадження (глікогеноз, Ентеровірусна інфекція.
мукополісахаридоз, хвороба Німана- Інфекційний мононуклеоз.
Піка, гангліозодоз М, амілоїдоз, дефі- Тяжкі бактеріальні інфекції різної цит ?1-антитрипсину, амілоїдоз, локалізації.
хвороба Вільсона-Коновалова). Амебіаз.
Гемолітична хвороба. Системні процеси: ДЗСТ,
Гемолітичні анемії (при спадкових ревматизм.
аномаліях еритроцитів). Ретикулогістіоцитоз, гемохроматоз.
Гемоглобінопатії. Злоякісні захворювання: лейкемія,
Муковісцидоз. Лімфогрануломатоз, метастази
Внутрішньоутробні інфекції (ВУІ), пухлин у печінку.
Токсоплазмоз, СМV, герпес, ін. Хронічні захворювання кишківника
ВВС з НК ІІ-ІІІ ст. - виразковий коліт, підшлункової
Гіпотиреоз. залози, жовчевого міхура, холе-
цистит, жовчекам'яна хвороба.
За механізмом розвитку.
Запалення: гострі інфекції, вірусний гепатит, абсцес печінки (гнійний,
амебний), шистоматоз (личинкова стадія), токсичні
медикаментозні впливи, внутрішньо- і позапечінкова обструкція
біліарного тракту.
Стаз: цироз печінки (хв. Вільсона), стеноз або тромбоз портальної або
селезінкової вени, мієлоїдна метаплазія, хв. Ослера-Рендю, атрезія
жовчевих ходів, застійна серцева недостаність.
Хворби нагромадження: глікогеноз, мукополісахаридоз, хв. Німана-Піка,
гангліозидоз М1, дефіцит ?2-АТ, амілоїдоз, хв. Вільсона.
Інфільтративні зміни: фетальний еритробластоз, пухлинні метастази,
гістіцитоз, лейкемія, лімфома, гепатома, гемахроматоз, амілоїдоз,
екстрамедулярний гемопоез.
Захворювання печінки у новонароджених дітей протікають з тими синдромами і симптомами, що і у дорослих: жовтяниця, асцит, набряки, гарячка, болі в животі, свербіння, стеаторея, кровотечі шлунково-кишкового тракту (ШКК). Особливістю ураження печінки є висока частота генетичних порушень (як структурних, так і метаболічних) та виражений вплив на ріст і неврологічний розвиток дитини. Звертає на увагу велика частота жовтяниці в неонатальному періоді, яка пов'язана з системною інфекцією або метаболічними порушеннями, морфо-функціональними особливостями печінки, недосконалістю імунної системи.
Основні симптоми при захворюваннях з гепатомегалією у немовлят є жовтяниця і забарлена жовчевими пігментами сеча. Другим важливим еквівалентом є геморагічний синдром - шкірні геморагії, кровоточивість із пупка, ШКК, гематурія.
Септицемія - м.б. причиною ураження печінки, що сприяє наростанню метаболічних розладів (галактоземія, дефіцит ?1-АТ). Гепатоцелюлярна дисфункція зумовлює відставання дитини у психомоторному розвитку.
Диференційна діагностика.
1. Неонатальний період.
Причини гепатолієнального синдрому
Вроджені і набуті вірусно-бактеріальні інфкекції, зокрема генералізовані (сепсис): вроджений гепатит В, СМV, кір, герпесна інфекція, сифіліс, туберкульоз, токсоплазмоз.
ВУІ: обтяжений перинатальний анамнез, множинні вади розвитку, діти народжуються недоношеними, із синдромом затримки внутрішньоутробного розвитку, клініка тяжких вроджених ІДС.
СМV: до 2-х тижнів виявлення СМV Ig M- ВУІ, після 2-х тижнів - набута інфекція.
Діагностика: виділення вірусу із органів біологічних рідин методом ланцюгової полімеразної реакції (ДНК);
Серологічна діагностика: СМV - Ig M, Ig G.
Обстеження мами паралельно проводиться.
СМV - атрезія жовчевивідних шляхів м.б.
Герпетична інфекція: не завжди є везикулярне висипання на шкірі і слизових. Тяжкий гепатит з некрозом печінки, геморагічний синдром. ДВЗ-синдром, ГНН. При інтранатальному інфікуванні маніфестує на другому тижні життя.
Краснуха: гепатит з жовтяницею. Однак є тромбоцитопенічна пурпура, ураження тканин ока, некроз міокарду, менінгоенцефаліт, ВВС, глухота.
Вітряна віспа - гепатит.
Бактеріальна інфекції: лістеріоз, туберкульоз, сифіліс.
Паразитарні: токсоплазмоз, мікоплазмена інфекція, хламідіоз.
Гемолітична хвороба новонароджених по резус і АВО конфлікту, анемія Мінковського-Шофара.
Серцево-судинна недостаність: вроджені кардити (кардіоміопатії), вроджені вади серця з перевантаження малого кола кровообігу, пневмопатії.
Вроджена лейкемія - частіше є ГМЛ (80%). ГЛЛ -10%,
Loading...

 
 

Цікаве