WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

обміну ліпідів (хв. Німана-Піка, Гоше, Вольмана);
- порушення обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, глікогенози);
- інші метаболічні дефекти (дефіцит альфа-1-АТ);
- ідіопатичний гіпопітуїтаризм;
- муковісцидоз;
- гіпотиреоз.
4. Хромосомні хвороби печінки: Дауна, трисомія Е, інші.
5. Внутрішньопечінкові захворювання неясної етіології:
- персистуючий внутрішньопечінковий холестаз;
- артеріопечінкова дисплазія;
- внутрішньопечінкова біліарна гіпоплазія;
- рецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз;
- вроджеий печінковий фіброз;
- кистозне розширення внутрішньопечінкових протоків.
6. Позапечінкові захворювання:
- атрезія жовчевих шляхів;
- гіпоплазія жовчевидільної системи;
- стеноз жовчевивідної протоки;
- аномалія холедохопанкреатодуктального з'єднання;
- киста жовчевивідної протоки;
- пухлини;
- конкременти;
- жовчна пробка (згущення жовчі).
7. Змішані причини:
- ретикулогістіоцитоз;
- гіпоперфузія;
- асоційовані з хронічною патологією кишківника.
Диференційна діагностика жовтяниць.
Симптоми Холестатичний гепатит Пухлина Холелітіаз
Анамнез Гемотрансфузії 40-180 днів до початку хворби Астенізація Приступи колік
Переджовтянич-ний період 7-14 днів Поступове погрішення стану Гострий початок - приступ болю
Суб'єктивні симптоми Тяжкість у правому підребер'ї Постійно зрос-таючі болі в області печінки Виражені переймоподібні болі в області печінки
Артралгія Часто Немає Немає
Гарячка Субфебрильна до появи жовтяниці Субфебрильна при розпаді пухлини Висока з велики-ми добовими коливаннями
Збільшення селезінки Часто Немає Немає
Симптом Курвуаз'є Від'ємний Позитивний, ж/м малоболючий Позитивний, ж/м болючий
Білірубін Підвищена вільна і зв'язана фракції Підвищена зв'язана фракція Підвищена зв'язана фракція
Холестерин Знижений або нормальний Різко пвідвищений Норма, м.б. підвищений
Тимолова проба + ± -
Уробілін сечі + - -
Активність трансфераз Підвищена Незначно підвищена Частіше нормальна
Алгоритм діагностики.
1. Деталізація скарг, анамнезу захворювання, життя, в т.ч. генеалогічного.
2. Клінічний огляд дитини : МАР, гепатолієнальний синдром.
3. УЗД.
4. Генетичні дослідження (каріотип, набір хромосом).
5. Пункційна біопсія печінки.
6. Аналіз крові:
Антинуклеарні антитіла білірубін і фракції церулоплазмін
серологічні ліпіди плазмін
дослідження маркерів протеїнограма ферритин сироватки
вірусного гепатиту амілаза крові
(В, С, Д, Е) коагулограма
7. Ендоскопія (ретроградна панкреатохолангіографія), комп'ютерна томографія, гепатобілісцинтіграфія, в/в холангіографія.
Диференційна діагностика при холестатичному синдромі.
Внутрішньопечінковий Позапечінковий
Гостре ушкодження печінкових клітин:
вірусний гепатит, алкогольна жирова дистрофія печінки, дія медикаментів. Холедохолітіаз.
Стриктури жовчевивідних шляхів. Склерозуючий холангіт. Холангіокарцинома.
Карцинома підшлункової залози.
Панкреатит (гострий, хронічний).
Преампулярна карцинома.
Атрезія жовчевивідних шляхів.
Кисти холедоху.
Інші порушення.
Хронічні ушкодження печінкових клітин:
Первинний біліарний цироз печінки, склерозуючий холангіт, медикаменти, парентеральне харчування;
Системна інфекція. Стан після операції. Доброякісні зворотні стани.
Інші порушення
Захворювання печінки та інші патологічні стани, що протікають з ГЛС, супроводжуються розвитком портальної гіпертензії.
Портальна гіпертензія - підвищення тиску в басейні ворітної вени, зумовлене порушенням кровотоку різного походження і локалізації, - в портальних судинах, печінкових венах, нижній порожнистій вені.
Клінічні симптоми портальної гіпертензії: розвиток колатерального кровообігу, кровотечі із варикозно розширених колатералей, асцит, спленомегалія.
Портальна гіпертензія за механізмом розвитку поділяється на внутрішньопечінкову і позапечінкову - локалізація перешкоди у позаорганних відділах печінкових вен або у нижній порожнистій вені проксимальніше місця впадіння печінкових вен; підпечінкова - перешкода у стовбурі ворітної вени або її крупних гілок.
Причиною внутрішньопечінкової гіпертензії є цироз печінки. Важливим моментом при цьому є розвиток колатерального кровообігу: портопечінковий кровообіг здійснюється як по внутрішньопечінкових шунтах, так і по позапечінкових портокавальних анастамозах. Значна частина крові при цьому минає паренхіму печінки. Останнє значно погіршує метаболізм гепатоцитів, приводить періодично до бактеріємії і ендотоксемії з епізодами гарячкового стану. На внутрішньопечінкову гемодинаміку при цирозі впливають повторні хвилі некрозів і регенерації.
Надпечінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою печінкового відтоку: хвороба Бадда-Кіарі, конструктивний перикардит, тромбоз або компресія нижньої порожнистої вени. При хворобі Бадда-Кіарі в процес оклюзії втягуються не всі печінкові вени одночасно і процес поступово поширюється на інші венозні стовбури.
Печінкова форма портальної гіпертензії зумовлена блокадою портального притоку: тромботична оклюзія ворітної вени і її основних венозних приток, пілефлібіт, аневризми селезінкової і печінкової артерій, мієлопроліферативні захворювання. Розвиваються при цьому і портопортальні анастамози.
Клінічні симптоми різних видів портальної гіпертензії.
Надпечінкова форма портальної гіпертензії характеризується раннім розвитком асциту, який не корегується діуретичними препаратами, супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки.
Основним симптомом підпечінкової портальної гіпертезії є спленомегалія. Печінка, як правило, не збільшена. Спленомегалія часто супроводжується гіперспленізмом, але без кровотеч і асциту. Рідше спостерігається гіперспленізм з кровотечами варикозно розширених вен стравоходу і наступною появою асциту. Підпечінкова портальна гіпертензія розвивається повільно, з повторними шлунково-кишковими кровотечами.
Раннім симптомом внутрішньопечінкової портальної гіпертензії є стійкий диспептичний синдром без змін у шлунку, метеоризм, періодично діарея, похудання. Значна спленомегалія, варикозне розширення вен з можливими кровотечами і асцит - пізні симптоми цієї форми портальної гіпертензії.
Однак перша кровотеча із колатералей м.б. фатальною, так як приводить до різкого погіршення функції печінки. Розвивається гіперспленізм. Гіпертензія при внутрішньопечінковому блоці портальної системи завжди є тотальною, однак можлива її перевага в гастролієнальній або кишково-мезентеріальній зоні портальної системи.
При
Loading...

 
 

Цікаве