WWW.REFERATCENTRAL.ORG.UA - Я ТУТ НАВЧАЮСЬ

... відкритий, безкоштовний архів рефератів, курсових, дипломних робіт

ГоловнаМедицина → Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

Алгоритм діагностики гепатолієнального синдрому у дітей. - Реферат

жовтяниця.
1. Збільшення утворення НБ:
- гемоглобінопатія ? серповидно-клітинна анемія;
- ферментопатія - дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази;
- порушення будови еритроциту - сфероцитоз;
- неефективний еритропоез - В12 дефіцитнаанемія;
- медикаменти, хімічні речовини - допегіт, алкоголь;
- інфекції ? мікоплазма, вірусні інфекції, сепсис;
- несумісність по групових і Rh-фактору ? переливання крові;
- травма ферментних систем крові ? переохолодження, штучні клапани серця;
- аутоімунні стани -СЧВ;
- злоякісні захворювання ? лейкемії.
Внутрішньопечінкова жовтяниця.
Порушення споживання НБ печінковими клітинами:
- інфекція, інтоксикація ? персистуючий гепатит, постгепатитна гіпербілірубінемія;
- порушення кон'югації білірубіну ? пігментні гепатози, гепатити;
- запальні ушкодження клітин печінки ? вірусні гепатити, амебіаз, лептоспіроз, хв. Вільсона-Коновалова, ін.
- внутрішньопечінковий холестаз ? біліарний цироз печінки, холестатичний гепатит.
Підпечінкова жовтяниця.
Порушення відтоку жовчі:
- жовчекам'яна хвороба;
- травма ? стріктура жовчевивідної протоки.
Захворювання печінки, що протікають з жовтяницею.
Новонароджені, діти грудного віку.
Інфекції (вроджені, набуті):
- бактеріальні, в т.ч. сепсис (E. сoli, ін.);
- вірусні (СМV, вірус гепатиту В, краснухи, Коксакі, вірус простого герпесу);
- паразитарні - токсоплазмоз, сифіліс.
Метаболічні порушення:
- спадкові - дефіцит ?1-антитрипсину (?1- АТ), галактоземія, спадкова непереносимість фруктози, муковісцидоз, тирозиноз, хв. Німана-Піка;
- набуті - холестаз і ураження печінки, пов'язані з парентеральним живленням, тяжким еритроцитозом;
- ідіопатичні - неонатальний гепатит (гігантоклітинний гепатит), сімейний цироз печінки, спадковий лімфостаз з холестазом.
Аномалії будови жовчевивідних шляхів:
- атрезії і гіпоплазії - атрезія позапечінкових жовчевих шляхів, гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевих шляхів, дисплазія печінкової артерії;
- кисти - киста загальної жовчевої протоки, кистозне розширення головних внутрішньопечінкових ходів, вроджений фіброз печінки, полікистоз печінки, нирок.
Діти і підлітки.
- Хронічний гепатит.
- Спадкові захворювання (хв. Вільсона-Коновалова - гепатоцереб-ральна дистрофія, муковісцидоз, порфірія.)
- Злоякісні захворювання - лейкемія, лімфома, пухлини печінки, метастази пухлин в печінку.
- Токсикози, викликані гепатотоксичними речовинами, ядами (інсектициди, гриби, отруйні ягоди, рослини, укуси змій, отруйних комах).
- Паразитарні інвазії - шистоматози, лептоспіроз, вісцеральна форма Larva migrans.
- Ідіопатичні або вторинні ураження - неспецифічний або виразковий коліт, ревматичні захворювання (ревматизм, системний червоний вовчук, ЮРА).
Диференційна діагностика некон'югованої гіпербілірубінемії.
1. Підвищене утворення НБ із гему:
- гемолітична хвороба новонароджених;
- вроджений сфероцитоз;
- спадковий еліптоцитоз;
- дефекти еритроцитарних ферментів;
- неефективний еритропоез;
- вплив вітаміну К, окситоциту матері, фенолових дезінфектантів;
- інфекції;
- обмежена гематома;
- поліцитемія;
- діабет вагітної;
- фетальна трансфузія (від матері або близнюка);
- пізня перев'язка пуповини.
2. Зменшене поступлення НБ із плазми в гепатоцит:
- портакавальний анастомоз;
- СН по правошлуночковому типу.
3. Недостатній захват НБ мембраною гепатоциту:
- хвороба Жільбера;
- конкурентна інгібіція;
- жовтяниця, зумовлена грудним молоком, медикаментами;
- змішані причини (гіпоксія, ацидоз, недоношеність, гіпоглікемія, ексикоз, гіпотиреоз).
4. Зменшене нагромадження НБ в цитолізі:
- гарячкові стани;
- конкурентна інгібіція.
5. Порушення процесів кон'югації:
- фізіологічна гіпербілірубінемія;
- інгібіція медикаментами;
- синдром Кріглера Найяра;
- дисфункція гепатоцитів.
6. Порушення кишково-печінкової рециркуляції:
- обструкція кишківника;
- атрезія тонкої кишки;
- хв. Гіршпрунга;
- кистофіброз;
- жовтяниця, викликана грудним молоком.
Лабораторна діагностика непрямої гіпербілірубінемії:
- визначення групи крові і резус-фактора матері і дитини;
- еритроцити: морфологія, кількість, підрахунок ретикулоцитів і нормобластів;
- гемоглобін;
- визначення вмісту загального білірубіну і його фракцій;
- пряма реакція Кумбса (слина, кров);
- визначення титру материнських антитіл, гемолізинів;
- мікроскопічне, бактеріологічне дослідження сечі;
- гемокультура, ін. бактеріологічні дослідження;
- дослідження активності ферментів еритроцитів (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);
- концентрація Т3, Т4 у крові;
- ліпідний спектр крові.
Лікування некон'югованої гіпербілірубінемії:
- усунення причини, яка веде до порушення кон'югації білірубіну;
- ЗПК з метою механічного видалення білірубіну;
- посилення процесів біотрансформації білірубіну в печінці (фенобарбітал);
- симптоматичні засоби.
Причини кон'югаційної гіпербілірубінемії.
- Гепатитний синдром новонародженої дитини: інфекційний, метаболічний, ідіопатичний.
- Атрезія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.
- Гіпоплазія внутрішньопечінкових жовчевивідних шляхів.
- Неонатальний некроз печінки.
- Холелітіаз.
- Мікрокистоз печінки.
За характером причинних факторів жовтяниці, що мають у своєї основі кон'югаційну гіпербілірубінемію, грунтуються у три відомих варіанти: обструкційну, паренхіматозну і гемолітичну. Диференціація їх можлива на основі оцінки вмісту білірубіну і його фракцій в крові та інших біологічних рідинах.
кров сеча
Жовтяниця НБ ПБ акт. транс-фераз лужна фосфатаза уробілі-ноген Б
гемоліз ??? N, ? N N ? -
гостра печінкова ? ??? ??? N, ? + +
хр. гепатоцелюлярна ? ?? N, ? N + +
механічна ? ??? N, ? ??? - +
Звертають на увагу різноманітні причини холестазу у дітей раннього віку. Наслідки тривалого холестазу зумовлені затримкою в печінці:
- речовин, що в нормі виводяться жовчю та наступним поступленням в кров і тканини;
- жовчевих кислот та порушенням їх поступлення у проксимальні відділи кишківника і прогресуючим ушкодженням печінки.
Диференційна діагностика при холестазі у дітей раннього віку.
1. Інфекційні захворювання печінки:
- вірусний гепатит;
- СМV-інфекція;
- герпесвірусна інфекція;
- краснуха;
- вітряна віспа;
- ентеровірусна інфекція;
- реовірусна інфекція тип-3;
- токсоплазмоз;
- сифіліс;
- туберкульоз;
- лістеріоз.
2. Вплив токсинів:
- сепсис;
- медикаментозні ушкодженння;
- при парентеральному харчування.
3. Метаболічні захворювання печінки:
- порушення обміну амінокислот (тирозинемія, гіперметіонінемія);
- порушення
Loading...

 
 

Цікаве